https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%BA%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98%E6%80%A7 2026-05-02T01:10:59Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%BA%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E5%8F%98%E6%80%A7&diff=177310&oldid=prev 2014-02-06T05:52:03Z

<p>以“<a href="/%E6%B7%80%E7%B2%89" title="淀粉">淀粉</a>样变是指一组表现各异的临床<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>，其共同特点为均具有<a href="/%E7%BB%86%E8%83%9E" title="细胞">细胞</a>外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[淀粉]]样变是指一组表现各异的临床[[综合征]]，其共同特点为均具有[[细胞]]外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和[[硫酸]]时，显现与淀粉相似的[[染色]]反应，在光镜下呈无定形的均一嗜[[伊红]]物。不同[[蛋白质]]的淀粉样物外形一致，用[[刚果红]]染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。<br /> <br /> 淀粉样物沉积可造成器官[[实质细胞]][[萎缩]]，干扰器官的机械功能，或影响[[血管收缩]]性而造成[[出血]]。淀粉样变可侵犯多个或单个器官，[[呼吸系统]]各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱;沉积于[[气管]]支气管可引起气流受阻或出血;肺间质弥漫性沉积可导致换气[[功能障碍]]和[[呼吸衰竭]];[[胸膜]]或[[横膈]]沉积可导致[[胸腔]]渗液或[[呼吸]][[肌无力]]。<br /> ==肺淀粉样变性的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[支气管]]肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性[[淀粉]]样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于[[免疫球蛋白]]。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关：<br /> <br /> 1.支气管相关[[淋巴组织]](BALT)发生异常[[免疫反应]]，来自[[B淋巴细胞]]的[[浆细胞]]在局部呈过度的单克隆[[增殖]]和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白及碎片，其[[降解产物]]形成相应的[[轻链]]片断，于支气管肺组织沉积为淀粉样物。有作者认为，[[巨噬细胞]]是免疫球蛋白[[多肽]][[前体]]转化为淀粉样结构的重要场所，故淀粉样变周边区往往有浆细胞和巨噬细胞[[浸润]]。[[浆细胞瘤]]、[[淋巴瘤]]并发淀粉样变的病例报道支持这一理论，临床尚可见浆细胞瘤或淋巴瘤转变为[[淀粉样瘤]](amyloid tumor)的事例。<br /> <br /> 2.由于肺局部的[[炎症]]病变使[[血管]]通透性增高，循环血中有关[[蛋白前体]]大量从血管漏出，沉积于肺。浆细胞、[[吞噬细胞]]的聚集与激活反映了局部的[[炎症反应]]。一些病例中支气管肺淀粉样物含[[血清]]单克隆[[蛋白]]支持这一理论。淀粉样物的生成和沉积似受[[T淋巴细胞]]的调控。[[胸腺]]发育不良的先天性[[免疫功能低下]]者，易发生淀粉样变。在切除胸腺的动物中诱发淀粉样变，所需时间明显短于正常动物。局部T淋巴细胞功能降低和B淋巴细胞[[功能亢进]]，pH值降低，有利于淀粉样物沉积。<br /> <br /> 弥漫性肺间质或[[肺泡隔]]淀粉样变可源于AL、[[AA]]蛋白或[[甲状腺素]]运载蛋白。作为系统性淀粉样变的表现之一，其病因及发病机制有以下可能：<br /> <br /> 3.[[原发性系统性淀粉样变]]或合并于[[多发性骨髓瘤]]，[[骨髓]]浆细胞恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL[[原纤维]]肺内沉积。<br /> <br /> 4.继发于慢性[[感染]]([[结核病]]、[[化脓性骨髓炎]]、[[麻风病]])，[[慢性炎症]]([[类风湿性关节炎]]、[[克罗恩病]])或[[恶性肿瘤]]([[霍奇金病]]、[[肾癌]])等，较为少见。此时血清急性[[反应蛋白]]显著增高，其中血清淀粉样物相关(SAA)蛋白也持续升高。AA蛋白即是SAA蛋白的降解产物，引起[[继发性]]或炎症相关性淀粉样变。有报道AA蛋白主要来自受[[激惹]]的巨噬细胞，正常人血中有微量存在，[[分子量]]约8500，慢性感染及炎症[[疾病]]时可大量生成。<br /> <br /> 5.家族[[常染色体]]显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自[[血浆]]甲状腺素运载蛋白。其结构产生[[变异]]，由[[蛋氨酸]]取代[[缬氨酸]]，因而具有致淀粉样变原性。甲状腺素运载蛋白95%来源于[[肝脏]]，主要沉积于中枢[[神经系统]]、[[心肌]]和肺间质。现认为弥漫性肺间质淀粉样变主要是循环血有关蛋白前体从血管漏出沉积的结果，部分与炎症所致血管通透性增高有关。漏出的[[蛋白质]]片断降解后与[[细胞]]外[[基质]]结合，形成淀粉样物原纤维。患者血中可查到单克隆蛋白前体，病灶区可不伴浆细胞浸润等，支持这一论点。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 在电镜下淀粉样物的95%由均一的晶状原纤维组成，其余5%呈五角形中空的“炸面包圈”样结构。原纤维系不同类型的蛋白质或多肽，直径约10～15nm，长度不一，约8000nm。在[[X线]]衍射下观察原纤维由两个[[亚单位]]组成，排列成β折叠层片状(β-pleated sheet)，这可解释[[刚果红]][[染色]]后在偏光镜下呈双折射体(取决于偏光镜与晶轴的对向)。而“炸面包圈”样结构的化学物理特性在各种淀粉样变中是相同的，它由可溶性循环[[血浆蛋白]]衍生而来，称[[可溶性淀粉]]样物蛋白(SAP)，为[[肝细胞]]合成的产物，可能是淀粉样物的支架结构。<br /> <br /> 淀粉样物的各类[[蛋白原]][[纤维]]均来自其可溶性前体，一旦沉积于组织，在[[生理]]情况下就变为不溶性，且不被[[蛋白酶]]水解。尽管形态一致，现已阐明15种淀粉样物原纤维的[[化学]]结构。系统性和大部分局灶淀粉样变来自3种前体蛋白，即免疫球蛋白轻链(AL)、淀粉样物相关蛋白(AA蛋白)或[[转甲]]状腺素醛(甲状腺素运载蛋白，transthyretin，TTR，既往称[[甲状腺素结合]][[前白蛋白]]，TBPA)。AL是最主要的1种。一些免疫球蛋白轻链的可变区(variable region，尤其是lambda区)具有潜在的淀粉样变原性。经蛋白酶水解后，轻链中的可变区即与[[恒定区]](constant region)分离，继而形成淀粉样原纤维并沉积于组织中。AL蛋白的分子量为5000～25000万。较少见的来源有[[肾透析]]相关性淀粉样变的β2微[[球蛋白]]，老年瓦尔茨海默病和[[心房]]淀粉样变的β蛋白和[[心钠素]]，伴[[甲状腺]][[髓样癌]]淀粉样变的前[[降钙素]]，Ⅱ型[[糖尿病]][[胰岛]]病变的胰岛细胞淀粉样多肽等。<br /> <br /> 喉气管支气管淀粉样变可呈单[[结节]]、多结节或弥漫型，单灶与多灶之比约为2∶5。淀粉样变的共同[[组织学]]特点为细胞外均质嗜[[伊红]]玻璃样物沉积，呈不规则团块状或片状，可被[[过碘酸]]-雪夫(PAS)[[试剂]]染成紫色，对刚果红有嗜染性，在光镜下被染成橘红色，在偏光镜下呈[[苹果]]绿或黄色双折射体。沉积物周围常有不同数量的[[淋巴细胞]]和浆细胞浸润及[[多核]][[巨细胞]]反应。病变多位于[[黏膜]]下，可深达[[软骨]]周围，侵及血管壁或浆液黏液腺[[基底膜]]，或包绕黏液腺。在[[脂肪组织]]中可呈透明环状。约14%有[[骨质]]或软骨[[化生]]，个别病例[[骨化]]异常明显，形成继发性[[气管]]支气管骨化病(tracheobronchopathia ossific deposits)。病变部黏膜上皮完整，偶可见鳞状化生。<br /> <br /> 肺结节型病变多位于肺周围[[胸膜]]下区，呈灰色光亮结节，大小不等，大者直径8cm，可对肺实质造成明显挤压，小者不及1cm。有的含[[白垩]]质小点或形成硬块。结节中或邻近[[小血管]]壁和肺泡隔也有淀粉样物沉积，外周常有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞呈不规则片状浸润和巨噬细胞反应(吞噬淀粉样物)。25%的病例可见[[钙化]]、骨化或软骨化生，约5%病例有空洞形成。粟粒型病变广泛分布于肺间质和血管及其周围，呈小结节或条片状。[[血管病]]变主要累及肺肌型血管的[[肌层]]，也可伴有钙化及骨化。肺间质弥漫型(泡隔型)[[病理]]示两肺体积增大，灰色，质地呈橡胶状。病变主要位于肺泡隔间质和小动、[[静脉]]周围，电镜下显示淀粉样物于[[胶原纤维]]聚集处最多见，可导致肺泡隔明显增厚和[[毛细血管]]阻塞，并发轻度纤维组织[[增生]]。肺泡隔薄部(即[[肺泡]][[上皮]]和肺毛细血管[[内皮]]基底膜融合为一的部位)较少受累。<br /> ==肺淀粉样变性的症状==<br /> 由于病变的类型和受累的器官不同，[[支气管]]肺淀粉样变的[[临床表现]]多种多样。以下按器官分述：<br /> <br /> 1.喉[[淀粉]]样变 喉是[[呼吸道]]局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉[[良性肿瘤]]的1%，至今已报道250余例。发病年龄9～90岁(平均48岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，[[声带]]及[[会厌]]亦常被累及。主要[[症状]]为[[声音嘶哑]]，可伴[[出血]]，甚至引起[[致死性上呼吸道出血]]。重症者可有吸气性[[呼吸困难]]、[[喉鸣]]等上[[呼吸道梗阻]]症状。经[[喉镜]]可见弥漫性[[黏膜]]肥厚、凹凸不平，或伴有光滑质硬的[[息肉]]样肿物。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见，约占12%～40%。偶见其他脏器如[[泪腺]]，[[淋巴结]]，胃或[[皮肤]]淀粉样变累及喉者。Lewis等报道22例喉淀粉样变，其中7例合并[[气管]]淀粉样变。22例中，[[免疫]]组化[[染色]]发现12例λ[[轻链]]阳性，5例，κ轻链阳性，仅3例阴性，证实喉淀粉样变的淀粉样[[原纤维]]是以轻链为主。<br /> <br /> 2.气管支气管淀粉样变 气管支气管淀粉样变已报道近200例。发病年龄16～76岁(平均53岁)，男女之比1∶1。绝大部分无基础[[疾病]]。临床以多灶性黏膜下斑块最常见(约占85%)，其次为单灶瘤块样肿物，弥漫浸润型最少见。病变一般不扩展至支气管壁外。常见症状有呼吸困难或[[喘鸣]](54%)，[[咳嗽]](49%)，[[咯血]](46%)和声[[音嘶]]哑(24%)等。因[[气道]]狭窄分泌物滞留常有[[继发感染]]，此时咳嗽呈持续性，伴[[咳脓痰]]，可有[[发热]]、肺部[[干湿]][[啰音]]和[[白细胞]]增高。支气管阻塞可造成[[肺叶]]或[[肺段]]不张。病人可出现活动后[[气短]]、呼吸困难，查体可见肺容积缩小征和局部[[呼吸音]]减低。[[血管]]壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，且本病常伴[[凝血机制]]障碍，故咯血颇为常见。X检查可显示[[阻塞性肺炎]]，[[肺不张]]和气道局灶性或弥漫性狭窄。约1/4病人[[X线]]所见在正常范围。高分辨率[[CT]]支气管[[成像]]术可更清晰显示气管、支气管壁增厚和腔内突出[[结节影]]，有的伴有[[钙化]]。[[支气管镜]]检可见气道壁多灶或单灶隆起或普遍肥厚变形，管腔狭窄。隆起呈光滑无蒂[[结节]]，大小不等(大者可达1cm)，其上覆盖完整苍白[[上皮]]。有时支气管完全阻塞。病灶易出血。已报道死于气管支气管淀粉样变20例(均为多灶性或弥漫性病变)，死因主要为出血、[[感染]]和[[呼吸衰竭]]。7例死于出血者中，4例因经支气管镜夹除病灶引起大出血死亡。2例死于弥漫性病变者[[尸检]]证实有[[原发性系统性淀粉样变]]。据美国波士顿大学[[医院]]15年的观察，30%气管支气管淀粉样变于诊断后7～12年内死亡，近端气道病变预后较远端病变差，[[病死率]]高。<br /> <br /> 有学者曾收治1例支气管淀粉样变。患者男性，50岁，因间断发热、咳嗽、咳[[浓痰]]及[[活动后气促]]4个月经反复治疗不愈而入院。查体[[右下肺]]叩浊，呼吸音减低。血白细胞、血气、[[免疫球蛋白]]等在正常范围;[[痰多]]次查[[抗酸杆菌]]阴性。胸片示双[[肺门]]影稍浓，右心缘处有三角形密度增高影，与心影呈轮廓模糊征，侧位阴影位于[[中叶]]，[[中叶支]]气管有阻塞征。[[肺功能检查]]示轻度阻塞性通气[[功能障碍]]。两次支气管镜检均见双侧叶、段支气管普遍肥厚变形，可见多处息肉样肿物及凹凸不平，易出血，右中叶支气管完全阻塞，右下叶及左舌[[叶支气管]]明显狭窄，[[黏膜充血]]。于两侧支气管隆起处取活检，经[[刚果红]]染色偏光镜下观察确诊为支气管淀粉样变。经[[抗生素]]治疗症状减轻，右中叶实变影吸收，部分复张。但右下叶基底段又出现模糊片影。经抗生素及小剂量[[环磷酰胺]]治疗后症状完全缓解，右下叶阴影大部分吸收。再次支气管镜检见黏膜肥厚减轻，色苍白，息肉样突起略变平，各支气管开口仍狭窄。诊断为支气管淀粉样变合并右中、下叶阻塞性肺炎和右中叶肺不张。<br /> <br /> 3.肺淀粉样变 肺淀粉样变迄今已报道160余例。如前所述，肺淀粉样变可表现为单结节型(可演变为多结节)、多结节型、粟粒型(含融合结节型)或肺间质([[肺泡隔]])弥漫型。发病年龄37～95岁(平均65岁)。<br /> <br /> 单结节型已报道47例，多结节型56例;男女之比1.4～1.5∶1。仅25%单结节型和50%多结节型有症状。主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促。咯血多为间断小量或[[痰中带血]]。肺功能一般不受损。病变常于[[胸部]]X线或CT检查时偶然被发现。胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多位于周围[[胸膜]]下区，直径1～8cm不等，可有轻度分叶、钙化和[[空洞形成]]，有时难与[[原发性]]或[[转移性肿瘤]]区别。预后较好，有病例报道生存期达20年。极少单结节型(2%)和多结节型(7%)合并系统性淀粉样变。<br /> <br /> 已报道粟粒型或融合结节型32例，男女之比1∶1。本型约90%有症状，主要为呼吸困难、[[气促]]、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血。查体有时肺部可闻干湿啰音。肺功能检查可显示限制性通气障碍。X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影，亦可呈网状结节影，可伴[[肺门淋巴结肿大]](淋巴结淀粉样变)。CT片能更清晰地显示病变的形态和部位。[[临床诊断]]有一定困难。已报道的病例中约一半为死后尸检诊断，其余为经支气管镜肺活检或[[开胸肺活检]]诊断。较常并发[[肺部感染]]。此时常有发热及[[呼吸]]心率加快，肺部出现[[湿啰音]]或原有干湿啰音明显增多，血白细胞可升高，[[血沉增快]]。约16%合并系统性淀粉样变。病变呈慢性进行性，预后较结节型差。<br /> <br /> 肺间质弥漫型已报道31例，全部病例有症状。进行性气促、[[呼吸窘迫]]频数最为突出，其他有咳嗽、[[咳痰]]、痰中带血等。病人反复并发肺部感染，经常发热和咳脓痰。查体两肺可闻爆裂音。后期出现[[发绀]]和[[低氧血症]]。肺功能检查多有弥散减低和限制性通气障碍。胸部X线征与粟粒结节型很难区别，亦呈网状或网状结节状影，有时与[[肺水肿]]很相似，常伴肺门[[纵隔]]淋巴结肿大，可有单例或双例少量[[胸腔积液]]。高分辨率CT有助于提示弥漫性肺间质和肺泡隔淀粉样变，除网状和片状阴影外，可见[[小叶]]间隔增厚，中下叶散在直径1～4mm边界清晰的小结节，部分可融合，其内可见[[钙化影]]。诊断主要靠肺活检[[病理]][[组织学]]检查。已报道的31例中64.5%合并系统性或[[心脏]]淀粉样变。病情进展快，病人多死于呼吸衰竭、继发感染或[[全身衰竭]]。极少数病例呈慢性进行性。生存期约3～5年。<br /> <br /> 有学者观察到1例兼有肺粟粒结节型及肺泡隔型的系统性淀粉样变。患者男性，74岁，因进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、[[食欲不振]][[消瘦]]入院。3年前患[[溃疡性结肠炎]]，迁延不愈。2年前胸片发现两下肺纹理增多呈网状影。查体[[呼吸急促]]，30次/min，两肺[[呼吸音低]]，下肺散在湿啰音。[[血液]][[生化]]及[[免疫学]]检查未见明显异常。胸片示双肺弥漫性网状结节状影，内带有多个密度极高的小钙化影，右侧少量胸腔积液，心影增大。痰及[[胸水]]未查到瘤细胞。经氧疗、抗感染及[[皮质]]激素并[[免疫抑制剂]]治疗效果欠佳，呼吸困难及低氧血症进行性加重，病人于3个月后死亡。尸检发现多脏器受损，[[肺损]]害最严重。两肺切面布满灰色小结节，触之质硬有砂粒感。组织学显示结节内含无结构嗜[[伊红]]物质，其中心有钙化，经刚果红染色及偏光镜观察证实为淀粉样物。主要侵及肺血管壁及其周围的肺间质，肺泡隔和胸膜也受累。心、肝、脾、[[肾上腺]]、[[结肠]]及[[甲状腺]]也有淀粉样变。<br /> <br /> 迄今共报道胸膜淀粉样变14例，多为系统性淀粉样变的一种表现，亦有个别单纯累及胸膜者。病理见胸膜呈[[炎症反应]]，病变多累及[[小血管]]及[[淋巴管]]，淀粉样物沉积于致密[[纤维]][[胶原]]深层及[[肉芽组织]]表层之间。胸膜表面常覆盖纤维素性[[渗出]]物。胸液多为渗出性。由于淀粉样原纤维常阻塞淋巴管，导致回[[吸收障碍]]，故抽胸液后有明显的复发倾向。少数胸液为漏出性，主要因[[心力衰竭]]所致。诊断需靠普通胸膜活检、[[胸腔]]镜引导下或开胸胸膜活检证实。另外，尚有少数膈肌淀粉样[[肌病]]的报道。膈肌淀粉样变可引起跨膈压下降、膈[[肌无力]]以至呼吸衰竭，多为全身淀粉样肌病的表现之一。<br /> <br /> 以上各部位淀粉样变可合并存在。呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部分外，约20%的病人患有其他基础疾病，最常见者为[[结核病]]，[[高丙种球蛋白血症]]，[[干燥综合征]]、[[类风湿]]等[[结缔组织病]]，[[肾病综合征]]，[[恶性肿瘤]]及[[梅毒]]等。亦有继发于过敏性[[肺泡炎]]和[[尘肺]]的报道。这类[[继发性]]淀粉样变临床症状往往不明显，多于[[胸部X线检查]]或支气管肺组织活检甚至尸检时发现。因此，对呼吸系[[淀粉样变病]]人应作有关检查以确定有无基础疾病，以免贻误对后者的治疗。<br /> <br /> 支气管肺淀粉样变较为罕见，临床表现各异，可累及多个系统、器官，继发性者症状常与基础病混淆，故容易漏诊或误诊。因此，提高对本病的认识和警觉性，熟悉各种临床表现，显得十分重要。详细采集病史和认真体检仍是正确诊断的第1步，对可能并发本病的[[慢性炎症]]、[[肿瘤]]病人或有家族史的病人尤应注意。如1位[[多发性骨髓瘤]]者在治疗过程中出现[[乏力]]、活动后呼吸困难，胸片发现肺局限性或弥漫性阴影，无感染迹象，C-[[反应蛋白]]不增高，就应疑及本病并进行相应的检查。<br /> <br /> 促使考虑本病的往往是胸部X线或纤维支气管镜检所见，因不少病人无症状，尤其是肺结节型。胸片对肺淀粉样变有重要提示作用，可显示病变的程度和类型，[[支气管镜检查]]则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节。肺功能和血气检查只起辅助作用，大部分病人结果在正常范围。淀粉样物沉积是形态学的改变，[[故病]]理组织学检查是诊断本病的[[金标准]]。获取足够的到位的[[标本]]是组织学检查的关键。喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取，以提高阳性率。对弥漫性[[肺病]]变可行经支气管镜肺活检(TBLB)，对肺周边较大结节型可在X线或[[超声]]引导下行经胸壁肺活检。近年开展的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检，可清晰观察邻近胸膜的病灶，采取较大块的组织标本，损伤及[[并发症]]较开胸肺活检少，但需一定的设备及操作技巧，且费用昂贵。开胸肺活检可取得最可靠的标本，一般在以上检查不能确定诊断时施行。不论哪种活检，都应注意合并出血的问题。事先要做好防出血的准备，操作时动作尽量轻柔准确。<br /> <br /> 一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作[[骨髓]]活检、[[腹部]]皮下脂肪活检、皮肤活检、[[直肠]]黏膜活检或肾组织活检等，以确定是否为系统性淀粉样变。支气管肺淀粉样变的检查顺序参见图1。<br /> <br /> 如前所述，对本病的疑诊主要在于临床医师的熟悉程度和警觉性。对患有可能并发淀粉样变的基础疾病，无明显诱因出现活动后气促、[[声嘶]]、咳嗽或咯血，纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起，[[胸片示肺内孤立结节]]或网状结节状影或[[反复肺不张]]者，应考虑到本病，并积极作有关病理组织学检查以明确诊断。<br /> ==肺淀粉样变性的诊断==<br /> <br /> ===肺淀粉样变性的检查化验===<br /> [[淀粉]]样[[原纤维]]类型的鉴别可采用[[免疫荧光]]法和[[免疫]]组化法，免疫过氧化酶[[染色]]可鉴别淀粉样物中和[[浆细胞]]中的lambda(λ)[[轻链]]和kappa(κ)轻链。应用抗AL、[[AA]][[蛋白]]和[[甲状腺素]]运载蛋白[[单抗]]可确定多数病人的类型。也可用[[高锰酸钾]]消除[[刚果红]]染色法区别AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉样物化学抽提后行[[氨基酸]]测序，能更准确地判定类型。<br /> <br /> [[X线]]胸片对肺淀粉样变有重要提示作用，可显示病变的程度和类型，[[支气管镜检查]]则可直观[[气管]]支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存[[气道]]损害。肺部高分辨率[[CT]]和[[支气管]][[成像]]术能更清晰地显示病变部位和细节。肺功能和血气检查只起辅助作用，大部分病人结果在正常范围。淀粉样物沉积是形态学的改变，[[故病]]理[[组织学]]检查是诊断本病的[[金标准]]。获取足够的到位的[[标本]]是组织学检查的关键。喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取，以提高阳性率。对弥漫性[[肺病]]变可行经支气管镜肺活检(TBLB)，对肺周边较大结节型可在X线或[[超声]]引导下行经胸壁肺活检。近年开展的经胸腔镜电视引导下[[胸膜]]及肺活检，可清晰观察邻近胸膜的病灶，采取较大块的组织标本，损伤及[[并发症]]较[[开胸肺活检]]少，但需一定的设备及操作技巧，且费用昂贵。开胸肺活检可取得最可靠的标本，一般在以上检查不能确定诊断时施行。<br /> <br /> 一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应检查有无其他器官受累。可根据临床[[症状]]作[[骨髓]]活检、[[腹部]]皮下脂肪活检、[[皮肤]]活检、[[直肠]][[黏膜]]活检或肾组织活检等，以确定是否为系统性淀粉样变。<br /> ===肺淀粉样变性的鉴别诊断===<br /> 喉[[淀粉]]样变须与喉部良、[[恶性肿瘤]]和[[喉返神经麻痹]]鉴别。二者均有[[声音嘶哑]][[症状]]，但与本病鉴别并不困难。喉部[[肿瘤]]可经活检[[病理]][[组织学]]证实。喉返神经麻痹则无局部[[黏膜]]肥厚或[[息肉]]样改变，间接喉镜和[[纤维]]喉镜可见一侧[[声带麻痹]]，不能闭合。胸片可显示[[纵隔]]淋巴结肿大，导致[[喉返神经]]受压，多因[[肺癌]][[淋巴结]]转移所致。<br /> <br /> [[气管]]支气管淀粉样变应与[[支气管]][[结核]]及肿瘤鉴别。支气管结核常伴[[肺结核]]，多有刺激性[[咳嗽]]、[[发热]]、[[盗汗]]等[[结核中毒症状]]，[[支气管镜]]下可见[[黏膜充血]]、[[干酪样坏死]]或[[溃疡]]形成，与本病黏膜完整苍白完全不同。刷检或灌洗液中可查到[[抗酸杆菌]]。支气管癌病情进展快，较早出现阻塞症状，支气管镜下黏膜肿块明显，可伴[[上皮]]损伤、[[出血]]、[[糜烂]]或呈菜花样，可覆[[白苔]]样[[坏死]]物。以上表现可资与本病鉴别。最后诊断有赖于病理组织学检查结果。<br /> <br /> 肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移癌鉴别。肺弥漫性粟粒型或[[肺泡隔]]型淀粉样变则与[[肺间质纤维化]]、[[结节病]]、过敏性[[肺泡炎]]等弥漫性间质病及[[含铁血黄素]][[沉积症]]、[[肺泡微结石症]]等沉积性[[疾病]]鉴别。对此需采用各种必要的活检手段，积极获取[[标本]]，经[[病理学]]检查明确诊断。<br /> ==肺淀粉样变性的并发症==<br /> 可继发[[肺部感染]]，[[全身衰竭]]。<br /> ==肺淀粉样变性的预防和治疗方法==<br /> 积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于[[结核]]、[[化脓]]性[[疾病]]者已很少见，表明预防原发病是有效的。<br /> ===肺淀粉样变性的中医治疗===<br /> 气血双亏<br /> <br /> 证候：[[神疲乏力]]、[[气短]]、[[头晕]][[心慌]]，[[面色萎黄]]或［白光］白，[[皮肤紫癜]]，或[[吐血]]绵绵，色暗<br /> <br /> 淡，[[舌淡]]，[[脉细数]]。<br /> <br /> 治法：[[滋补]]脾肾，[[活血化瘀]]，[[化痰]]消积。<br /> <br /> 主方：[[金匮肾气丸]]合[[膈下逐瘀汤]]加减。<br /> <br /> 用法：<br /> <br /> 加减：[[出血]]明显者，去[[肉桂]]、[[附子]]、[[桃仁]]、红花、[[川芎]]，加[[仙鹤草]]30g，[[茜草]]20g;腹<br /> <br /> 胀者加[[砂仁]]、6g，[[枳壳]]12g;[[便溏]]者去桃仁，加[[薏苡仁]]20g，[[莲子肉]]12g。<br /> <br /> 痰湿[[瘀血]]<br /> <br /> 证候：胁下[[积块]]坚硬，或有[[黄疸]]，消疲形脱，饮食大减，面色萎黄甚则黧黑，[[舌质]]淡紫或有<br /> <br /> [[瘀斑]]，[[无苔]]，脉细数或弦数。<br /> <br /> 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。<br /> <br /> 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。<br /> <br /> 用法：<br /> <br /> 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹<br /> <br /> 胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。<br /> <br /> [[肝肾阴虚]]夹痰瘀<br /> <br /> 证候：胁下积块，[[皮肤瘀斑]]或斑块时发时止，[[鼻衄]]，[[牙宣]]出血，神疲乏力，头晕[[耳聋]][[目眩]]，<br /> <br /> 面色紫滞，唇紫，口燥[[心烦]]，[[手足心热]]，或有[[潮热]][[盗汗]]，[[舌质红绛]]少津，[[脉弦]]细数。<br /> <br /> 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。<br /> <br /> 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。<br /> <br /> 用法：<br /> <br /> 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹<br /> <br /> 胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。<br /> <br /> [[脾肾阳虚]]夹痰瘀<br /> <br /> 证候：神疲祛寒肢冷，遇冷[[皮肤]][[紫斑]]，面色苍黄或见皝白，[[脘]]闷[[纳呆]]，胁下或见积块，舌质<br /> <br /> 胖淡紫，[[脉沉弦]]。[[无力]]。<br /> <br /> 治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。<br /> <br /> 主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。<br /> <br /> 用法：<br /> <br /> 加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹<br /> <br /> 胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。<br /> ===肺淀粉样变性的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 目前尚无特效治疗方法。喉及[[气管]]支气管[[淀粉]]样变可采用[[激光]]烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重[[出血]]，应注意防范。有报道用腔内放疗并[[免疫抑制剂]]治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床[[症状]]。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效[[疗法]]。[[肾上腺皮质激素]]、免疫抑制剂、[[秋水仙碱]]有助于缓解病情。有报道长期间歇并用[[泼尼松]]和氧芬[[胂]](马法兰)或[[环磷酰胺]]，可显著延长生存期。秋水仙碱可能有抑制淀粉样物沉积的作用，可服用至出现[[腹泻]]、[[骨髓抑制]]等[[毒性反应]]，对[[慢性炎症]][[AA]][[蛋白]]型效果较明显。对[[原发性]]及合并于[[多发性骨髓瘤]]的A1型淀粉样变，二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide，DMSO)具有促使淀粉样[[原纤维]][[变性]]的作用，显示较好的疗效，可与环磷酰胺等[[烷化剂]]并用。对继发于其他[[疾病]]的淀粉样变，应主要治疗原发病。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 预后较好，有病例报道生存期达20年。<br /> ==肺淀粉样变性的护理==<br /> [[淀粉样变病]]是[[纤维蛋白]][[淀粉]]样物质在身体一个或多个部位组织中沉积引起的[[代谢]]病，本病在1854年Virchow根据用碘和[[硫酸]][[染色]]出的颜色反应而命名。<br /> ==肺淀粉样变性吃什么好？==<br /> 患者吃什么好？&lt;br /&gt;&lt;br /&gt;　　蜜枣 [[性味]]甘、平。能够[[益气生津]]，[[润肺]]。平时煲汤或者煮糖水的时候可以放入几粒蜜枣。<br /> <br /> [[蜂蜜]] 性味甘、平，入脾、肺、[[大肠经]]。功能补中，[[润燥]]，[[解毒]]。常用于治疗[[肺燥咳嗽]]。<br /> <br /> 白[[萝卜]] 性味辛甘、凉，入肺、[[胃经]]。含[[葡萄糖]]、[[蔗糖]]、[[果糖]]、[[维生素C]]、[[莱菔]]甙等。<br /> <br /> 柚子 性味甘、寒。含[[柚皮]]甙、枳属甙、新[[橙皮甙]]、[[胡萝卜素]]、维生素C、B1、B2、[[烟酸]]、钙、磷、铁、糖类和挥发油等。功能下气，快膈，[[化痰]]，[[止咳]]，益肺。<br /> <br /> [[金橘]] 性味甘酸、平温、无毒。入肺、胃经。甘甜润肺，[[开胃]]健食，止渴[[生津]]。<br /> <br /> 桔子都有此功效，不过最有益身体的是水果摊上售的小金橘，完全应该把它纳入自己的日常水果单中。<br /> <br /> [[莲藕]] 入肺、心、[[脾经]]。熟莲藕性味甘、温、无毒。食用熟的莲藕可以补[[心生血]]，[[健胃]]开脾，滋养强壮，莲藕汤利[[小便]]，[[清热]]润肺。<br /> ==参看==<br /> *[[呼吸内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;肺淀粉样变性,肺淀粉样变性症状_什么是肺淀粉样变性_肺淀粉样变性的治疗方法_肺淀粉样变性怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;肺淀粉样变性,肺淀粉样变性治疗方法,肺淀粉样变性的原因,肺淀粉样变性吃什么好,肺淀粉样变性症状,肺淀粉样变性诊断&quot; metad=&quot;医学百科肺淀粉样变性条目介绍什么是肺淀粉样变性，肺淀粉样变性有什么症状，肺淀粉样变性吃什么好，如何治疗肺淀粉样变性等。淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质...&quot; /&gt;<br /> [[分类:呼吸内科疾病]]</div>

112.247.67.26