https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%BA%E5%87%BA%E8%A1%80%EF%BC%8D%E8%82%BE%E7%82%8E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-22T07:46:14Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%BA%E5%87%BA%E8%A1%80%EF%BC%8D%E8%82%BE%E7%82%8E%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=147369&oldid=prev 2014-02-05T13:02:07Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E8%82%BA%E5%87%BA%E8%A1%80&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="肺出血（页面不存在）">肺出血</a>-<a href="/%E8%82%BE%E7%82%8E" title="肾炎">肾炎</a><a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>又称抗<a href="/%E5%9F%BA%E8%86%9C" title="基膜">基膜</a>性<a href="/%E8%82%BE%E5%B0%8F%E7%90%83%E8%82%BE%E7%82%8E" title="肾小球肾炎">肾小球肾炎</a>、<a href="/Goodpasture%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="Goodpasture综合征">Goodpasture综合征</a>或Goodpasture病。可能系<a href="/%E7%97%85%E6%AF%92%E6%84%9F%E6%9F%93" title="病毒感染">病毒感染</a>和/或吸入...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]又称抗[[基膜]]性[[肾小球肾炎]]、[[Goodpasture综合征]]或Goodpasture病。可能系[[病毒感染]]和/或吸入某些[[化学]]性物质引起。它是由抗基膜[[抗体]]导致的[[肾小球]]和[[肺泡]]壁基膜的严重损伤，[[临床表现]]为肺出血、[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清]]抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。<br /> ==肺出血－肾炎综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：<br /> <br /> 1.[[感染]] [[呼吸道感染]]，特别与[[流感病毒]]感染是本病最常见的诱因。最近研究发现[[获得性免疫]]缺陷病患者感染[[卡氏肺囊虫肺炎]](Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM[[抗体]]。Calderon等报道4例[[HIV感染]]者中3例抗Ⅳ型[[胶原]]α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时[[肺泡]]损害可以诱发[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]。<br /> <br /> 2.接触[[汽油]]蒸汽、[[羟化物]]、[[松节油]]及吸入各种碳氢化合物。<br /> <br /> 3.吸入[[可卡因]] Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、[[肾小球]]基底膜抗体，并由此攻击了肾小球与肺，发生Ⅱ型[[变态反应]]。至于同时向肺泡和肾小球发生[[免疫复合物]]沉积并激活[[补体]](Ⅲ型变态反应)的发病机理，尚无确切的解释。<br /> <br /> 1962年Steblay等人证实，肺出血-肾炎综合征的肾小球基底膜(GBM)损害是由抗GBM抗体介导，遂后大量的研究工作集中于分离和研究GBM组分，寻找抗体针对的相应[[抗原]]及表明抗原的分子结构与特征。近年来随着[[分子]][[生物学]]及[[生物化学]]的飞速发展，人们在新发现的胶原Ⅳ的α3(Ⅳ)链中，证实α3(Ⅳ)链的NC1[[结构域]]是Goodpasture[[自身抗原]]，又称Goodpasture抗原，继而[[克隆]]了该抗原[[基因]]Co14A3，定位于第二条[[染色体]]q35～37区域。<br /> <br /> 应用间接免疫荧光和[[免疫]]电镜技术证实，Goodpasture抗原不仅见于GBM，也分布于[[肾小管]][[基膜]](TBM)、肺泡[[毛细血管]]基膜(ABM)及其他组织基膜(如[[脉络膜]]、[[角膜]]、[[晶体]]、[[视网膜]]血管[[基底膜]]等处)，但具有致病作用的Goodpasture抗原主要分布于GBM、TBM和ABM，抗原的隐匿性造成其暴露过程的可逆性，体外可通过6mol[[盐酸]]胍或pH 3的强酸条件暴露α3NC1结构域，但体内抗原是如何暴露并产生[[免疫应答]]损伤GBM尚未完全明了。目前推测，在[[生理]]条件下Goodpasture抗原隐匿在胶原Ⅳα3NC1结构域中，各种诱发因素([[毒素]]、[[病毒感染]]、[[细菌感染]]、[[肿瘤]]、免疫遗传因素)及[[内毒素]]等均可激活[[上皮]]、[[内皮]]及[[系膜细胞]][[增殖]]，并释放炎性介质(IL-1、RDS、[[前列腺素]]、[[中性蛋白酶]]等)、GBM等在[[细胞]]酶作用下，胶原Ⅳ高级结构[[解离]]，暴露Goodpasture[[抗原决定簇]]，刺激机体产生抗体，导致免疫损伤。由于在全身毛细血管内皮层中唯有肾小球毛细血管的内皮层有窗孔，使得抗体可以与GBM抗原直接接触而致病，而ABM只有当受到某些外界因素(如感染、吸烟、吸入汽油或有机溶剂)影响后，破坏其完整性使基底膜抗原暴露后肺部方出现[[病症]]，此即为何[[肾脏]]最易受累且受累程度与[[抗体滴度]]相一致，而肺部受累程度与抗体滴度不一致的缘故。<br /> <br /> 本病患者HLA-DR2等抗原频率明显增高(达89%，正常对照仅32%)，应用基因[[DNA]]限制性片段长度[[多态性]]分析还显示本病与HLA-DR4、HLA-DQβ链基因DQWLb和DQW3相关。表明HLA二类抗原相关的[[淋巴细胞]]在本病起一定作用。有实验发现，如果仅给受试动物抗GBM抗体虽可产生GBM线条状沉着，但不发病，只有同时输入患病动物[[T细胞]]后受试动物才发病，如此证实T细胞在本病发[[病机]]制中起重要作用。近年的研究也发现，某些[[细胞因子]]如[[肿瘤坏死因子]]，IL-1可以加重本病的发展。<br /> <br /> 肺部病变表现为 肺丰满胀大，表面有较多[[出血斑]]。光镜下可见肺泡腔内有大量[[红细胞]]及很多含有[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]。肺泡壁呈局灶性增厚、[[纤维化]]，肺泡细胞肥大。电镜下可见肺泡基底膜增厚及断裂，内皮下有电子致密物呈斑点样沉积，而[[内皮细胞]]正常。[[免疫荧光检查]]可见毛细血管壁有[[IgG]]、C3呈连续或不连续线样沉积。<br /> <br /> 肾脏病变可见到双肾柔软呈灰白色，表面有多数小出血斑点。光镜下多数呈新月体性肾炎的病变特征，但内皮及系膜细胞[[增生]]一般不重，可见毛细血管纤维素样[[坏死]]，晚期肾小球纤维化，肾间质可见[[炎症]]细胞[[浸润]]及间质[[小动脉]]炎，肾小管[[变性]]，[[萎缩]]和坏死。电镜下可见[[球囊]][[下皮细胞]]增生。形成新月体，系膜[[基质]]增生，基底膜断裂。肾小球毛细血管壁一般无致密物沉积，偶见内皮下有电子致密物呈斑点样沉积。免疫荧光检查可见IgG(100%)，C3(60%～70%)沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积。部分患者远曲小管基底膜上抗体IgG阳性。<br /> <br /> 既往认为本病征主要是由基底膜(GBM)抗体解导引起，免疫荧光检查示IgG沿肾小球基底膜呈线条状沉积，此症仅一部分可确诊为肺出血-肾炎综合征，另一部分患者临床酷似肺出血-肾炎综合征，但其[[免疫荧光]]则示IgG沿GMB呈颗粒状沉积，血中抗GBM抗体阴性。实际此部分病例系免疫复合物性肾炎(ICGN)。[[自身免疫]]机理在本病起重要作用，表现为ICGN者，是由于免疫复合物沉积于肾小球及肺泡的相应部位而引起。临床上肺部病变出现于[[肾病]]变之前，[[肾功能]]多急速恶化，可于数周至数月内死亡。<br /> ==肺出血－肾炎综合征的症状==<br /> [[临床表现]]<br /> <br /> 本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并[[感冒]]，多无[[发热]]。常有[[疲乏]]、[[无力]]、体重下降等。其临床特征性表现为三联征：[[肺出血]]、[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清抗GBM抗体阳性]]。<br /> <br /> 1.肺出血 典型患者除非合并[[感染]]，一般无发热。肺部最重要的表现为[[咯血]]，约49%的患者咯血为首[[发症]]状，从咯血丝至[[大咯血]]不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至[[窒息]]死亡，患者多伴[[气促]]、[[咳嗽气喘]]、[[呼吸困难]]，有时有[[胸痛]][[症状]]，肺部[[叩诊]]呈浊音，[[听诊]]可闻[[湿啰音]]。肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示，在[[肾衰]]及[[肺水肿]]患者该值下降，而肺出血时此值上升。<br /> <br /> 一般肺部症状可先于[[肾脏]]表现数天、数周、或数年出现。[[肺部出血]]可轻可重，也可严重至危及生命。大量或持续[[出血]]可发生[[缺铁性贫血]]。一旦出现胸痛，应注意排除[[系统性红斑狼疮]]、[[血管炎]]或[[肺栓塞]]等病变。肺部[[X线]]显示弥散性点状[[浸润]]阴影，从[[肺门]]向外周[[散射]]，[[肺尖]]常清晰。咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。<br /> <br /> 2.肾脏病变 肾脏病变的临床表现多样，轻度[[肾小球]]损害者，[[尿液分析]]和[[肾功能]]可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗[[基膜]][[抗体]]线状沉积的[[免疫学]]特征。典型患者肾功能损害发展较快。有[[少尿]]或[[无尿]]者，[[血清]][[肌酐]]浓度逐日升高，于3～4天内达到[[尿毒症]]水平;无少尿者，[[肾脏损害]]常为急进性发展，血清肌酐浓度每周升高，数月内发展至尿毒症。大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害。据统计，81%患者于1年内发展为[[肾功能衰竭]]。[[血压]]正常或轻度升高。尿液分析呈现[[血尿]]和[[蛋白尿]]，常有[[红细胞]]管型，少数患者有大量蛋白尿及[[肾病综合征]]。<br /> <br /> 3.特殊表现<br /> <br /> (1)肺出血-[[肾炎]][[综合征]]向其它[[病理]]类型的肾小球[[疾病]]转化：Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，[[免疫抑制治疗]]后[[贫血]]改善，血清抗GBM抗体消失。9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示[[膜性肾病]]不伴抗GBM抗体肾内沉积。<br /> <br /> (2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者，病程中肾功能急性恶化，伴有咯血、严重[[高血压]]及血清抗GBM抗体阳性，肾组织检查显示典型抗GBM[[免疫]]病理表现，使用大剂量[[激素]]、CTX及[[血浆]]置换无效。<br /> <br /> (3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官：Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征。Perez等报道1例[[可卡因]]诱发的肺出血-肾炎综合征，只有典型肾脏改变，[[肺泡]]基膜没有[[IgG]]及C3呈线样沉积。其他如抗[[基底膜]]抗体结合于[[脉络膜]]、眼、耳，偶可引起相应的表现，如[[眼底出血]]及[[渗出]]，其发生率可高达11%，可能是急剧发展的高血压所至。<br /> <br /> 诊断<br /> <br /> 1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身[[体液免疫]]过程。存在该过程的特征性表现：<br /> <br /> (1)血清抗GBM抗体阳性。<br /> <br /> (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。<br /> <br /> 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征<br /> <br /> (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。<br /> <br /> (2)[[急进性肾炎]]综合征，肾脏大量新月体形成([[毛细血管]]外[[增生]]性肾炎)，可伴毛细血管[[坏死]]，GBM有IgG呈线样沉积。<br /> <br /> (3)血清抗GBM抗体阳性。<br /> <br /> 3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项<br /> <br /> (1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微，或者两个脏器不同步发生病变。有时抗基膜[[自身免疫]]过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。<br /> <br /> (2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。<br /> <br /> (3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害。<br /> <br /> (4)个别情况下如自身免疫高度活动期，大量抗GBM抗体沉积，可发生一过性血清抗GBM抗体阴性。有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者，同时伴有肺部损害，血清抗GBM抗体阴性，他认为这可能是由于高度活动期间抗体在[[靶器官]]内大量沉积所致。<br /> <br /> (5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存。Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者，在进行血浆置换及使用[[细胞毒性]]药物过程中发生[[难治性癫痫]]，[[MRI]]显示多发性[[腔隙性脑梗死]](Multiple Lacunar Infarcts)，[[脑脊髓]]膜活检显示血管炎，但血清ANCA持续阴性。给予大剂量[[皮质]]激素及细胞毒性药物后，再使用抗癫痫药可症状控制。Kalluri等报道1例[[结节]]性肺部浸润与[[急性肾衰竭]]患者，c-ANCA阳性，肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎，IgG及C3在肾小球内线样沉积，血清有高[[滴度]]抗GBM-IgG。<br /> ==肺出血－肾炎综合征的诊断==<br /> <br /> ===肺出血－肾炎综合征的检查化验===<br /> 1.尿液检查 镜下可见[[血尿]]，[[红细胞]]管型，颗粒管型，[[白细胞增多]]，多数为中等量[[尿蛋白]]，少数可见大量[[蛋白尿]]。<br /> <br /> 2.痰液检查 痰液[[显微镜]]检查可见具有[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]和[[血性痰]]。<br /> <br /> 3.[[血液]]检查 若肺[[内出血]]严重或持续时间长，可能有较严重的[[小细胞]]、[[低色素性贫血]]，Coomb试验阴性，半数患者[[白细胞]]超过10×109/L。<br /> <br /> 4.血液[[生化]] 早期[[BUN]]、Scr、[[Ccr]]正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少。[[肾功能]]严重减退者GFR&amp;amp;lt;5ml/min。<br /> <br /> 5.特异性检查 在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗[[基膜]][[抗体]]，[[血清]]抗GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%。有条件可通过[[免疫]]印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]。<br /> <br /> 6.[[影像学]]检查 肺部[[X线]]显示弥散性点状[[浸润]]阴影，从[[肺门]]向外周[[散射]]，[[肺尖]]常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与[[肺水肿]]相似，[[咯血]]停止后短期内可被吸收。<br /> <br /> 7.电[[镜检]]查<br /> <br /> (1)肺部典型病变是[[肺泡出血]]、含铁血黄素沉积和[[纤维化]]。电镜见[[肺泡]]壁[[毛细血管]][[基底膜]][[变性]]、断裂和灶性[[增生]]，可见电子致密物沉积。[[免疫荧光检查]]可见[[IgG]]和C呈线状沉积。<br /> <br /> (2)[[肾脏]]典型病变，一是弥漫性[[肾小球]]受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管[[坏死]]，GBM有IgG呈线样沉积。二是严重的肾小球[[萎缩]]出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化。电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。<br /> <br /> 8.光镜检查 可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，[[上皮细胞]]增生形成新月体占50%以上。<br /> <br /> 9.免疫荧光检查 可见沿肾小球基底膜[[内皮]]有线状沉积物(主要为IgG、[[IgA]]、[[IgM]]、C3和[[纤维蛋白原]])。若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他[[疾病]]引起的肺、[[肾综合征]]。<br /> ===肺出血－肾炎综合征的鉴别诊断===<br /> [[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]的主要表现是[[肺肾综合征]]及[[急进性肾炎]]，所以本病需与以这两种表现为主的多种[[疾病]]相鉴别。<br /> <br /> 1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种，如ANCA相关性[[系统性血管炎]]、SLE及[[感染]]引起的肾炎。此外，[[肾静脉血栓]]所致的[[肺栓塞]]、终末期[[肾衰]]所致的[[充血性心力衰竭]]也可发生[[咯血]]。Ent等报道2例儿童患者，[[免疫复合物]]沉积同时引起肺出血与[[肾小球肾炎]]。Hernandez报道1例特发性[[细支气管]]闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎，[[组织学]]检查在肺和肾内都发生了大量[[IgA]]沉积。<br /> <br /> 免疫复合物肾炎时[[肾小球]][[毛细血管]]有颗粒样沉积，电[[镜检]]查可见电子致密物，[[血清]]抗GBM抗体阴性，而[[循环免疫复合物]]可阳性，与肺出血-肾炎综合征区别不难。<br /> <br /> 2.[[狼疮性肾炎]] 此病患者表现急进性肾炎时，可出现[[急性肾功能衰竭]]伴肺出血[[症状]]，易与肺出血-肾炎综合征混淆。但该病多见年青女性，一般有[[皮肤]]、[[关节]]等全身多系统损害，[[血清免疫]]学检查可助诊断。<br /> <br /> 3.[[小血管]]炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征。但该病多见于50～70岁中老年人，有[[乏力]]、[[低热]]、体重下降等[[全身症状]]明显，血抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]](antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)阳性。其中[[韦格纳肉芽肿]]者可呈[[间质性炎症]]，两者偶可同时存在。<br /> <br /> 在许多[[血管炎]]中，小血管炎有两种即Wegener[[肉芽肿]]及镜下多血管炎，这两种小血管炎其靶[[抗原]]分别为[[蛋白酶]]3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase，相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原，对小血管炎具有重要诊断价值。在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时，上下[[呼吸道]]及[[肾脏]]最常受累。Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样，在[[口咽]]、[[鼻旁窦]]、[[气管]]等处主要表现为溃疡性变化，而肉芽肿样变可有可无。所以，组织学检查，尤其是小块[[活组织检查]]时，不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断。Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性[[坏死性肾小球肾炎]]，常伴有新月体形成，肾小球内[[免疫]]沉积罕见。<br /> <br /> 4.[[急性肾炎]]伴[[左心衰竭]] 此病可有血痰及[[呼吸困难]]表现，与肺出血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者。多有[[链球菌感染]]史，常因严重[[高血压]]、水钠[[潴留]]而产生[[水肿]]、充血性心力衰竭。肾活体[[病理]]检查可资鉴别。<br /> <br /> 5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外，免疫复合物肾炎及[[细胞免疫]]性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性[[肾衰竭]]。临床鉴别要点(表1)。<br /> <br /> 6.[[特发性肺含铁血黄素沉着症]] 此病的咯血、[[痰中]][[含铁血黄素]][[细胞]]及肺部[[X线]]表现都极似肺出血-肾炎综合征。但此病多发生于16岁以下的青少年，病情进展缓慢，预后好，肺及肾活检可助鉴别。<br /> ==肺出血－肾炎综合征的并发症==<br /> 绝大多数病人并发[[贫血]]，可出现大量甚或致命的[[肺出血]]，可发生[[呼吸功能衰竭]];出现[[肾病综合征]]的所见，[[肾功能]]障碍发展迅速，约81%病例发展为[[肾功能衰竭]];可发生[[高血压]]、[[肝脾肿大]]、[[心脏扩大]]，可有眼底异常改变、[[皮肤紫癜]]、[[便血]]等。<br /> ==肺出血－肾炎综合征的预防和治疗方法==<br /> 1、积极参加体育锻炼。选择适合自身实际情况的运动项目，以增加体质，提高机体的防病能力。<br /> <br /> 2、注意清洁卫生。经常沐浴，更换衣裤，避免或减少[[上呼吸道]]及[[皮肤感染]]，可大大降低[[急性肾小球肾炎]]的[[发病率]]。<br /> <br /> 3、若发生[[感染性疾病]]，应及时使用[[抗菌药物]]，对于慢性[[感染]]病灶，如[[扁桃腺炎]]、[[咽炎]]、[[龋齿]]及[[中耳炎]]等，应尽早彻底治疗。<br /> <br /> 4、在[[链球菌感染]]流行时，可在医生的指导下，短期使用抗菌药物预防，以减少发病。<br /> ===肺出血－肾炎综合征的中医治疗===<br /> [[风寒]]型：发病急，[[恶寒]]、[[发热]]、[[咳嗽]]、头面[[浮肿]]、[[尿少]]、[[血压]]高、[[舌苔薄白]]、[[脉浮紧]]。[[治则]][[宣肺]][[利水]]。处方：[[麻黄]]、[[杏仁]]、麝干、[[桑皮]]、[[茯苓]]、[[车前子]]、[[冬瓜皮]]、[[生姜]]、[[口渴]]加[[生石膏]]。<br /> <br /> [[风热]]型：发热不恶寒、[[咽喉肿痛]]，面部轻度浮肿，[[舌苔薄]]黄，尿短赤涩，可见肉眼[[血尿]]。治则[[疏风清热]]，[[凉血解毒]]。处方：[[连翘]]、[[银花]]、[[桑叶]]、[[菊花]]、[[蒲公英]]、[[薄荷]]、生石膏、[[花粉]]、[[赤芍]]、鲜[[茅根]]。<br /> <br /> [[湿热]]型;可有发热、[[唇干]][[口苦]]、[[舌苔黄]]、[[脉滑]]数、尿少色红、头面或全身浮肿。治则[[清热利湿]]或[[清热解毒]]，处方：[[苍术]]、[[黄柏]]、[[防已]]、[[猪苓]]、[[茯苓皮]]、[[商陆]]、[[大腹皮]]、[[木通]]、[[泽泻]]、[[赤小豆]]、[[椒目]]。<br /> ===肺出血－肾炎综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。<br /> <br /> 1.一般治疗 要加强护理，注意保暖，防治[[感冒]]，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因。如合并[[感染]]，常使肺部病变反复加重，须及早积极有效地使用[[抗菌药物]]治疗，防治[[继发感染]]加重病情。临床显示[[广谱]][[第三代头孢菌素]][[头孢他啶]]([[头孢噻甲羧肟]])，商品名[[复达欣]](Fortum)疗效满意，可2～6g/d，分～3次[[静脉注射]]给药。<br /> <br /> 本病严重而持久的[[咯血]]可致严重的[[缺铁性贫血]]，应注意纠正，可1次/d补充铁剂，常用[[硫酸亚铁]](Ferrosii Sufute)0.3g，[[叶酸]](Acid Folic)20mg 3次/d，[[维生素B12]](Vitamine B12)500μg[[肌内注射]]，1次/d;必要时输新鲜血。<br /> <br /> 2.[[肾上腺皮质激素]]和[[免疫抑制剂]] 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗[[基膜]][[抗体]]形成，可迅速减轻[[肺出血]]的严重性和控制威胁生命的[[大咯血]]。一般可选用[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])冲击治疗，[[静脉滴注]]1.0～1.5g/d，于数小时内滴完(不得少于15min)，3次为一疗程，可以重复2～3个疗程，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量，并维持治疗至少3～6个月。本[[疗法]]尚可防止[[血浆]]置换后[[反馈]]性抗GBM抗体合成亢进，如同时加用免疫抑制剂方法为[[环磷酰胺]](Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg.d)，或[[硫唑嘌呤]](Imuran)1mg/(kg.d)疗效更佳。亦可一开始既口服[[泼尼松]]([[强的松]])(prednison)，1～1.5mg/(kg?d)，再加用免疫抑制剂。病情控制后，停用免疫抑制剂，泼尼松(强的松)缓慢减至维持量5～15mg/d继续口服治疗，全疗程0.5～1年。<br /> <br /> 3.血浆置换与[[免疫]]吸附疗法 血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗，联合应用免疫[[抑制剂]]和中等剂量的[[皮质]]激素疗法，可有效地制止肺出血和改善[[肾功能]]。置换血浆2～4L/d，血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定，一般每天或隔天1次，病情稳定可延至每周2～3次，结合口服泼尼松(强的松)60mg/d和使用大剂量[[细胞毒]]药物(主要是环磷酰胺)。一般情况下，血浆置换配以免疫抑制治疗必须持续至循环抗体水平显著下降或阴转(通常约7～14天)，在以后的数周到数月内逐渐撤除[[免疫抑制治疗]]。经以上治疗80%的患者有肾功能的改善。<br /> <br /> 该疗法只有在[[疾病]]的早期，新月体处在[[细胞]]型或细胞[[纤维]]型，病人尚未进入不可逆性终末期[[肾衰竭]]时，才有治疗价值。对于急进性发病的患者在尚未发生[[少尿]]、Scr&amp;amp;lt;530μmol/L之前进行血浆置换，疗效较佳;而已进入终末期[[肾脏]]病期、Scr&amp;amp;gt;530μmol/L或需要[[透析]]治疗维持生命者，疗效欠佳。<br /> <br /> 4.抗凝与纤溶治疗的问题 因为[[纤维蛋白]]相关[[抗原]]在受损部位出现，从理论上讲[[抗凝血药]]配以皮质激素和[[细胞毒性]]药物对本病的治疗是有益的。但是，研究未能证明[[肝素]]常规剂量对肾功能或兔抗GBM[[肾炎]]肾[[组织学]]改变有改善作用。大剂量[[华法林]]在[[实验性研究]]中只有在使用能引起较频繁[[消化道出血]]的大剂量情况下才会对本病有效。[[尿毒症]]期[[凝血]]功能紊乱，使用抗凝血药十分危险，对于抗GBM抗体疾病的危险性更高。肾脏[[活组织检查]]引起严重[[出血]]的危险性也较大。<br /> <br /> 5.肾脏替代治疗 对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病，以[[血液透析]]或腹透维持生命的患者，如病情稳定，血中循环抗基膜抗体降低至测不出，可考虑[[肾移植]]治疗。<br /> <br /> 本病在肾移植后的复发率为10%～30%。未经免疫抑制治疗的[[同卵双生]]兄妹之间肾移植，在发病后不久做肾移植或[[血清]]抗GBM抗体[[滴度]]较高的情况下接受肾移植，复发的可能性较高。当[[移植]]延迟至数月血清抗GBM抗体滴度下降或阴转后，或在使用[[免疫治疗]]后，临床复发率可下降至10%以下。复发可发生于数月甚至数年之后，在抗GBM抗体不升高的情况下也可复发。相反，[[血清学]]改变复发不一定伴有临床[[症状]]的复发。Daly等报道10例患者进行了[[尸体肾移植]]，7例功能肾脏维持达8.2年。<br /> <br /> 6.其他 确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量[[激素]][[冲击疗法]]和[[血浆置换术]]难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗。另外，应加强[[支持疗法]]和防止继发感染。<br /> <br /> 几个值得注意的问题：<br /> <br /> (1)早期治疗至关重要：对高度怀疑为本病患者不必等待肾脏组织检查，只要抗GBM抗体阳性就应及早开始强化治疗。<br /> <br /> (2)少数患者对早期强化治疗也无效应：Hidaka等报道1例50岁的女性患者，于发病1周后开始使用大剂量皮质激素、细胞毒性药物及血浆置换，但[[临床表现]]无明显好转，2次肾脏组织检查显示[[病理]]改变无改善。<br /> <br /> (3)有时双肾切除可以改善治疗效果：Pai等报道1例49岁的女性，患严重的肺出血-肾炎[[综合征]]，使用大剂量的肾上腺皮质激素、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤及血浆置换，血清抗GBM抗体滴度及疾病的活动无显著改善，当双侧肾切除后随着血清抗GBM抗体滴度下降，肺出血-肾炎综合征才逐渐静止。<br /> <br /> (4)近年研究发现免疫抑制剂Deoxyspergualin、[[白介素]]-1[[受体]][[拮抗剂]]、抗细胞间黏附因子Ⅰ[[单克隆抗体]]、[[淋巴细胞功能相关抗原]]Ⅰ单克隆抗体及抗[[巨噬细胞]][[移动抑制因子]]抗体有可能成为治疗抗GBM肾炎的有效药物。<br /> <br /> (5)本病缓解后可反复发作：Levy等报道1例患者在12年内反复发作，且抗GBM抗滴度的变化与复发有一定的关系。Guillen等对11例肺出血-肾炎综合征患者进行了分析后发现，8例发生了11次复发，9次与[[细菌感染]]有比较明确的因果关系。复发时都有肺出血，主要发生于确诊后的数月内。他们认为，预防感染、早期发现及时治疗感染对于防止本病复发殊为重要。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征预后不良，平均存活时间仅6～11个月。大多死于[[肾功能衰竭]]。肾移植远期效果如何，有待观察。本病预后较差，常有严重肺出血和(或)进行性肾功能衰竭致死。据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭，[[无尿]]为预后不良的指征。由于本病诊断及治疗水平的提高，近年来预后大有改观，[[死亡率]]自20世纪60年代的96%降至6%～41%，肾功能保存率自4%提高至45%。<br /> ==肺出血－肾炎综合征的护理==<br /> [[Goodpasture综合征]]可迅速致死.死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[气管插管]],[[辅助通气]]和血透.随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]]),[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]].[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]],晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]].<br /> ==肺出血－肾炎综合征吃什么好？==<br /> 适宜食物<br /> <br /> 1、主食及豆类的选择小米、高粱米、[[蚕豆]]、[[赤小豆]]、玉米面、大米、麦[[淀粉]]等。<br /> <br /> 2、肉蛋奶的选择[[鲤鱼]]、[[鲫鱼]]、黄鱼、[[青鱼]]、黑鱼、银鱼、[[猪肉]]、[[猪肾]]、乌鱼、[[鸡肉]]、鸭肉等;[[胆固醇]]高者应以补充鱼类优质[[蛋白]]为主。<br /> <br /> 3、[[蔬菜]]的选择[[冬瓜]]、[[黄瓜]]、[[胡萝卜]]、[[荠菜]]、生菜、青椒、西葫芦、[[茄子]]、白菜、金针菜、菜花、莴笋、卷心菜、番茄、[[丝瓜]]、倭瓜、茄子、[[空心菜]]、[[茭白]]、笋、[[马兰头]]、山药、[[莲藕]]、[[草菇]]、[[紫菜]]、[[荸荠]]等。<br /> <br /> 4、水果的选择[[西瓜]]、[[甜瓜]]、[[葡萄]]、柑、橘、[[猕猴桃]]、[[草莓]]、菠萝、[[橄榄]]、[[李子]]、[[苹果]]、等。<br /> <br /> 患者不适宜吃什么？<br /> <br /> 忌辛辣刺激性食物如：[[辣椒]]、[[胡椒]]、芥末、咖喱等。多用[[味精]]会引起[[口渴]]而欲饮水，故味精亦应少用。<br /> <br /> 忌含氮[[浸出物]][[肾炎]]病人因[[肾功能]]不好，对氮元素的排出不能及时完成，氮元素作为机体[[代谢]]废物之一，在肾功能减弱的情况下，应减少含氮物质的摄入，此类物质为无药膳协同[[配伍]]的单纯鸡汤、鱼汤、肉汤、鸭汤等。忌食食物主要有咸菜、咸蛋、酱菜、腐乳、馒头(加[[苏打]]或碱)、海鱼、公鸡、猪头肉、鹅、[[菠菜]]、辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。<br /> <br /> 限制[[食盐]]忌食咸菜、酱、豉、腌制制品。<br /> <br /> 忌植物[[蛋白质]]植物蛋白质中含大量嘌呤碱，能加重[[肾脏]][[中间代谢]]的负担，故不宜食用，如黄豆、[[绿豆]]、蚕豆、豆浆、[[豆腐]]、豆芽等。<br /> <br /> 忌含有高嘌呤食物如：猪头肉、[[沙丁鱼]]、鸡汤、[[牛肉]]汤、[[芹菜]]、菠菜、[[羊肉]]、[[狗肉]]、雀肉、[[兔肉]]、油腻之品花生等。<br /> <br /> 忌食草酸钙高的蔬菜如[[竹笋]]、[[韭菜]]、茭白等。<br /> <br /> 禁食高磷食物，禁食如：蛋黄、[[鱼卵]]、脑等。<br /> <br /> 一日参考膳食[[急性肾炎]]食谱<br /> <br /> 早餐：大米、面粉、白糖、肉松，如：米粥、包子、肉松;<br /> <br /> 加餐：苹果;<br /> <br /> 午餐：大米、冬瓜、猪肉，如：米饭、肉末冬瓜;<br /> <br /> 加餐：酸奶;<br /> <br /> 晚餐：大米、茄子、西红柿、糖，如：烧茄子、西红柿拌糖、米饭。<br /> ==参看==<br /> *[[呼吸内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;肺出血－肾炎综合征,肺出血－肾炎综合征症状_什么是肺出血－肾炎综合征_肺出血－肾炎综合征的治疗方法_肺出血－肾炎综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;肺出血－肾炎综合征,肺出血－肾炎综合征治疗方法,肺出血－肾炎综合征的原因,肺出血－肾炎综合征吃什么好,肺出血－肾炎综合征症状,肺出血－肾炎综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科肺出血－肾炎综合征条目介绍什么是肺出血－肾炎综合征，肺出血－肾炎综合征有什么症状，肺出血－肾炎综合征吃什么好，如何治疗肺出血－肾炎综合征等。肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、...&quot; /&gt;<br /> [[分类:呼吸内科疾病]]</div>

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