112.247.109.102：以“肥胖性生殖无能综合征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无...”为内容创建页面

2014-01-27T05:23:50Z

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[[肥胖性生殖无能综合征]]又称Fröhlich[[综合征]](Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、[[肥胖]]性生殖无能性[[营养不良]]症、[[脑性肥胖]]症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见，肥胖、性器官发育不良、[[尿崩]]等为其特征。大多数由[[下丘脑]]、[[垂体]]或其邻近部位[[肿瘤]]、[[脑炎]]、[[脑外伤]]等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。
==肥胖性生殖无能综合征的病因==
(一)发病原因

[[垂体]][[肿瘤]]、[[颅咽管瘤]]压迫[[下丘脑]]为常见原因之一，以下[[丘脑]]部位肿瘤或[[炎症]]为最常见原因，[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、颅内[[结核]]、[[颅脑外伤]]也可引起。有的患者虽经多种检查甚至[[病理]]解剖亦未能发现有器质性病变，可能是[[原发性]]下丘脑-[[垂体功能紊乱]]。

(二)发病机制

[[肥胖性生殖无能综合征]]的[[性功能]]低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑[[黄体生成素释放激素]](LHRH)分泌障碍，导致[[黄体生成素]]([[LH]])及[[卵泡刺激素]](FSH)分泌减少，而[[继发性]]腺功能低下，动物实验证实，累及[[正中隆起]]时，[[促性腺激素释放激素]](GnRH)分泌低下，性功能不全，可使[[生殖器]][[萎缩]]。至于发生[[肥胖]]的原因，则不是由于缺乏某种垂体[[激素]]，而是由于下丘脑的损害，动物实验证明：损坏下丘脑的[[腹内侧核]]及正中隆起，病人的饱感丧失而多食、肥胖。累及腹内侧核时，[[胰岛素]]分泌亢进，致使[[食欲亢进]]，多食而肥胖。

本病有时可伴有[[骨骼]][[生长障碍]]，与下丘脑[[生长激素]]释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。
==肥胖性生殖无能综合征的症状==
本[[综合征]]男女[[发病率]]相仿，多于青春期前发病。具有以下特点：

1.[[肥胖]] 病人身躯呈不均匀性肥胖，以[[颈部]]、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是[[乳房]]区、[[骨盆]]周围及[[耻骨联合]]区。由于脂肪的异常分布，骨盆显得宽大，四肢相对细小。男孩常有乳房发育，故男性患者呈女性体型。

2.形体特点病人的鼻、嘴及手往往较小，[[手指]]、[[足趾]]纤细，指(趾)甲小，可有不同程度的[[膝外翻]]，[[肌肉]][[张力减退]]，因而[[关节]]过度伸直。[[皮肤]]多苍白、柔软、干燥。在年龄较大后，皮肤可呈细的[[皱纹]]，在[[腹部]]两侧及髋部周围往往有[[白色萎缩]]性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。[[成骨作用]]延迟，[[骨骺]]不融合，故当[[生长激素]]分泌正常时，身材可高于正常。

3.[[性发育不全]] 到发育期，男性的[[阴茎]]、[[阴囊]]及[[睾丸]]仍不发育，有时[[睾丸下降]]。男孩呈小睾丸、[[小阴茎]]或[[隐睾]]，[[第二性征]]缺如。由于[[生殖器]]陷在[[耻骨]]区的脂肪内，故更加显得细小。在发育期前，甚难断定是否有性发育不全，因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育，不过有时发现生殖器的发育特别迟缓。女孩在发育前，未发现性发育不全，到发育期才发现[[无月经来潮]]，[[阴道]]及[[子宫]]皆不发育。无论男孩和女孩，[[阴毛]]及[[腋毛]]都不生长。男孩面部[[无胡须]]生长，音调不改变。如在成年发病，则阴毛腋毛脱落，男性患者[[性功能]]减退，女性患者[[闭经]]。

4.原发[[疾病]]表现如原发疾病为[[肿瘤]]，则可由于[[视交叉]]受压迫而引起两颞侧[[偏盲]]。可有[[头痛]]，到晚期出现[[颅内压增高]]的表现，眼底可发生变化，[[X线]]检查可显示[[蝶鞍]]损坏或扩大。

5.伴[[下丘脑综合征]]表现由于[[下丘脑]]的损害，可伴有[[尿崩症]]，[[体温]]不稳定及[[嗜睡]]，智力大多正常，亦可智力减退。

[[肥胖生殖无能综合征]]的诊断往往滥用于肥胖而性发育较迟缓、体态似女性的男孩，实际这些儿童中的大多数都发育完全([[青春期延迟]])。

1.一般有不匀称的肥胖，性功能减退。

2.血、尿液中[[促性腺激素减少]]或消失。

3.头部X线摄像及[[CT]]、[[MRI]]可显示肿瘤。有颅内疾患的表现者，才符合本病的诊断标准。
==肥胖性生殖无能综合征的诊断==

===肥胖性生殖无能综合征的检查化验===
1.[[激素]]检查尿促[[性腺]]激素浓度及[[性激素]]浓度降低。

2.[[葡萄糖耐量试验]] 常示[[葡萄糖]]耐量减低。

3.[[病理]]检查 [[睾丸活检]]显示曲细精管明显[[萎缩]]，间质[[纤维化]]，无成熟[[精子]]，均有助诊断。

4.[[染色体检查]] [[染色体]]无异常。

1.[[CT]]等检查可发现占位性病变。

2.[[眼底检查]]有[[视神经乳头水肿]]。

3.头颅[[X线]]检查显示[[蝶鞍]]损伤和[[钙化]]，[[视神经交叉]][[神经胶质瘤]]患者，除有[[肥胖]]性生殖无能外，X线检查可见[[视神经孔]]扩大征象。
===肥胖性生殖无能综合征的鉴别诊断===
需与本[[综合征]]鉴别的[[疾病]]有数种[[性腺]]病变所致的[[原发性]][[性腺功能减退]]症伴[[肥胖]]。主要鉴别是血、尿中[[促性腺激素]]高于正常，本[[综合征血]]、尿促性腺[[激素]]甚低。与[[垂体]]单一性促性腺激素分泌不足(又称选择性垂体性性幼稚)所致的[[性功能]]幼稚症相鉴别，单纯性促性性腺激素缺乏时LHRH兴奋试验无反应。
==肥胖性生殖无能综合征的并发症==
[[尿崩症]]是本病主要[[并发症]]，表现为：大量[[低比重尿]]，[[尿量]]超过3L/d，[[比重]]低于1.006。[[烦渴多饮]]，尤善冷饮，除倦怠、[[乏力]]、影响[[睡眠]]外，一般不影响[[生长发育]]。根据病情的轻重，可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区[[肿瘤]]、[[外伤]]、手术所致者，如同时影响[[垂体前叶]]的功能，则可伴有部分或完全性[[垂体前叶功能减退症]]。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时，可以影响渴觉中枢，使患者[[多尿]]但不伴[[口渴]]，易[[脱水]]导致出现[[高钠血症]]、高渗状态，此时可伴[[发热]]、[[抽搐]]甚至[[脑血管意外]]。
==肥胖性生殖无能综合征的预防和治疗方法==
积极预防和治疗[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、[[结核]]等[[感染性疾病]]，积极预防[[脑外伤]]等。
===肥胖性生殖无能综合征的中医治疗===
1.[[减肥]][[健身]]茶：具有[[平肝]][[清热]]，[[醒脾]]消食的功效。适用于本病属[[肝阳上亢]]者。3～6岁每次～3g，6岁以上每次～5g，每日2次，泡茶服用。

2.[[降脂减肥]][[冲剂]]：具有[[益气养阴]]，[[活血]][[化湿]]消积的功效。适用于本病属[[气阴两虚]]者。3～6岁服4～6g，6岁以上每服6～1Og，每日3次。

3.减肥通圣片：具有解表[[攻里]]，[[清热祛湿]]的功效。适用于本病属[[湿热]]蕴结，[[痰浊]]阻滞者。3～6岁每次～3片，6岁以上每次～6片，每日3次。30日为1疗程。

4.[[问荆]]茶：具有[[化痰]]消食，[[利尿]][[除湿]]的功效。适用于本病恣食肥甘，[[痰涎壅盛]]等以痰湿为主者。3～6岁每次～3g，6岁以上每次～5g，开水冲泡饮用。每日2次。
===肥胖性生殖无能综合征的西医治疗===
(一)治疗

治疗分病原治疗及[[内分泌]]紊乱治疗两方面：

1.病源为[[下丘脑]]或[[垂体]][[肿瘤]]、[[视神经]]肿瘤根据其性质以及是否引起压迫[[症状]]考虑放射或[[外科手术]]治疗。

2.内分泌紊乱方面的治疗 [[性腺功能减退]]可用LHRH、[[HCG]]或[[性激素]]替代治疗：

(1)[[雄激素]]替代治疗：每天口服[[甲睾酮]]制剂30mg或[[肌注]][[丙酮]][[睾酮]]25mg，每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂，如[[庚酸睾酮]]，第1年，50mg/次，1～2次肌注，第2年mg，第3年mg。[[雄性激素]]可使喉音变低沉，[[阴毛]]生长，外生殖器发育。女性病人可采用[[雌激素替代治疗]]。

(2)[[促性腺激素]]治疗：HCG 1000～1500U，每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗，12.5mg/次，间歇90min自动输注1次。

(3)[[甲状腺功能低下]]时以[[甲状腺激素]]制剂替代治疗。

(4)[[肥胖]]可用饮食控制及应用[[西布曲明]]。

(二)预后

本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。
==肥胖性生殖无能综合征的护理==
(1)必须充分品味食物 [[咀嚼]]可向[[大脑]]传递已经进食的信号。因此，养成每口咀嚼20次的习惯很重要。

(2)确定规则的、正确的进食时间就寝前汇总进食是[[肥胖]]的原因。重要的一点是要在活动开始之际进食。特别是早餐应多吃，晚餐少吃，睡前则禁止进食。

(3)禁止汇总买东西常可看到肥胖者一次大量购买多种食品的情景。冰箱总是堆得满满的状况必须改变。
==肥胖性生殖无能综合征吃什么好？==
[[肥胖性生殖无能综合征]] [[食疗]](以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

1、[[海带]]烧[[木耳]] ：鲜海带250克、黑木耳20克、[[芹菜]]100克入锅煸炒，将熟时入香醋12毫升及调味品，做成菜肴食。

2、盐渍三皮： [[西瓜皮]]200克刮去腊质外皮，[[冬瓜皮]]300克剥去[[绒毛]]外皮，[[黄瓜]]400克去瓤心，分别用不同[[火候]]略煮熟。待凉切条，置容器中，用盐、[[味精]]适量腌渍12小时即可食。

3、[[减肥]]轻身方：黑、白牵牛子各10～30克，炒[[草决明]]、[[泽泻]]、[[白术]]各10克，[[山楂]]、[[制何首乌]]各20克。将上药共碾细末，炼蜜为丸，如[[梧桐子]]大。早、晚各吞服20～30粒，辅以清淡膳食和适当运动。

4、[[萝卜]]汤：红萝卜、白萝卜各250克，姜10克，均切块，加水煮熟，以[[食盐]]调味。饮汤吃萝卜。

5. 鱼肉汤：腌雪里蕻100克，鱼肉片200克，鸡蛋1个，[[花生油]]25克。

(1)鱼肉剁成鱼肉茸，加鸡蛋调匀;雪里蕻洗净切成细末，用冷水洗两遍沥水待用;

(2)花生油入锅烧热，放入鱼茸鸡蛋煸炒后加适量清水，放入雪里蕻末，煮沸出香味即成。

6. [[牛肉]]汤：牛[[大骨]]1根，洋葱半个，[[胡萝卜]]、白萝卜各半条，葱1根，姜1小块，八角颗，水2000毫升。[[冰糖]]1小匙，米酒2大匙。盐适量。

1、先将牛大骨汆汤后洗干净，备用;胡萝卜呵白萝卜去皮，洗净，切块;葱、姜均洗净，葱切段，姜切片备用。

2、锅内加水煮开放入所有材料及牛大骨，加入A料小火熬煮90分钟，最后加入B料调味即可。

肥胖性生殖无能综合征吃什么对身体好?

1、多吃新鲜蔬果和[[蔬菜]];

2、可多吃鱼肉和牛肉;

3、多吃富含[[胶原蛋白]]和B族[[维生素]]的食物;

4、多吃温性食物和含有大量[[纤维]]的食品，保持高蛋白和低碳水化合物的饮食习惯;

肥胖性生殖无能综合征最好别吃什么食物?

(1) 限制脂肪、糖、糕点、啤酒等食品的摄入量;

(2) 要注意尽量避免吃生冷东西;

(3) 少吃油腻和辛辣食物。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
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肥胖性生殖无能综合征 - 版本历史

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