https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87 2026-04-15T08:17:54Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87&diff=129547&oldid=prev 2014-01-27T05:24:01Z

<p>以“<a href="/%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%BB%86%E8%83%9E" title="肥大细胞">肥大细胞</a><a href="/%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="增生">增生</a>症(mastocytosis)又名<a href="/%E8%89%B2%E7%B4%A0%E6%80%A7%E8%8D%A8%E9%BA%BB%E7%96%B9" title="色素性荨麻疹">色素性荨麻疹</a>。<a href="/%E5%85%8B%E9%9A%86" title="克隆">克隆</a>研究和<a href="/%E7%AA%81%E5%8F%98" title="突变">突变</a>分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肥大细胞]][[增生]]症(mastocytosis)又名[[色素性荨麻疹]]。[[克隆]]研究和[[突变]]分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞[[肿瘤]]性增生所致，而儿童肥大细胞病则为[[细胞]]活素引发的增生。<br /> ==肥大细胞增多症的病因==<br /> 该[[疾病]]目前病因不明。<br /> ==肥大细胞增多症的症状==<br /> 全身性[[肥大细胞增多症]]病人有关节痛，[[骨痛]]和[[过敏]]样[[症状]]。其他还有刺激H 2 [[组胺]][[受体]]所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有[[消化道]][[溃疡]]和[[慢性腹泻]]问题。组织活检可见组胺含量极高，与[[肥大细胞]]聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其[[代谢]]产物含量也高，[[血浆]]内组胺可升高。有报道血浆内类[[胰蛋白酶]]、[[肝素]]、[[前列腺素]]D2 (PGD2 )浓度升高。<br /> <br /> 本病约1/2患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。[[皮肤]]损害包括[[斑疹]]、[[丘疹]]、[[结节]]、斑块、[[水疱]]或大疱。偶见[[毛细血管扩张]]，[[瘀点]]或[[瘀斑]]。初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈[[鹿皮]]色或石板色。用力划或摩擦皮肤时常发生[[风团]]和风团周围[[红斑]](Darier征)。<br /> <br /> 损害常稍高起，结节可为坚实性，散发或互相融合，表面呈淡褐色蜡样外观。临床上1/3到1/2的患者的正常[[皮肤划痕]]时皮肤绘纹症阳性。服用组胺释放剂如[[酒精]]、[[吗啡]]或[[可待因]]或大面积摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如[[瘙痒]]、[[全身弥漫性潮红]]，甚至[[虚脱]]、头疼、[[心动过缓]]、[[低血压]]，伴发疲困、[[食欲减退]]、[[腹泻]]和[[关节]]疼。<br /> <br /> 本病在临床上可分以下几型：<br /> <br /> 1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈[[疣]]状([[橘皮]]状)。损害上可见[[水肿]]、风团、水疱甚至[[大疱]]。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前[[自然消退]]。<br /> <br /> 2.儿童型泛发性肥大细胞[[增生]]症 通常见于生后第1周，表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度[[色素斑]]疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5～15mm小等，可互相融合，颜色淡黄到褐红。[[疾病]]早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前，皮损在数年内自然消退，但亦有持续到成人期者。本病有可能发生系统性损害，但发生恶性系统性疾病者极罕见。<br /> <br /> 3.成人型泛发性肥大细胞增生症 具有典型风团的淡褐色丘疹和结节最常见，播散发生于全身，特别是[[上臂]]、[[小腿]]和躯干部。<br /> <br /> 4.假性[[黄色瘤]]性肥大细胞增生症 出生时出现大量直径1～2cm的淡黄色结节。[[脾大]]，摩擦时出现红斑而非风团。组织病理见致密肥大细胞[[浸润]]。<br /> <br /> 5.弥漫性皮肤肥大细胞增生症 整个皮肤弥漫性受累增厚，由于肥大细胞浸润，皮肤呈特殊橘色。[[皮肤浸润]]呈生面团样韧度，可见[[苔藓化]]。<br /> <br /> 6.[[红皮病]]性肥大细胞增生症 为泛发性红皮病，皮肤呈粒面向外的皮革样外观。整个皮肤表面均可产生风团。<br /> <br /> 7.持久性[[发疹]]性斑状毛细血管扩张(telangietasia macularis eruptiva perstans) 为持久性色素性无症状的斑状发疹，旱淡红色调，毛细血管扩张少见或不明显。此型为良性病，大多数病例只是[[美容]]问题，可发生骨损害和[[消化性溃疡]]。可无Darier症。<br /> <br /> 8.系统性肥大细胞增生症 肥大细胞增生不仅发生于皮肤，也可累及[[淋巴结]]、胃肠系统、[[骨骼]]、[[心脏]]、[[血液]]、肝和脾。本病经过呈进行性或保持静止。皮损大多为结节型，骨损害通常无症状，[[X线]]检查显示[[放射线]]透亮区和放射线致密区，骨损害通常呈静止性，罕见发生非进行性[[肥大细胞白血病]]。[[胃肠道]]可显示特有的[[黏膜]]政变，常见[[腹痛]]，[[恶心和呕吐]]。系统性肥大细胞增生症最常发生于成人，但约有10%患幼年播散性的患者有系统性受累。也可由于[[继发性]]高[[嗜酸性粒细胞]][[综合征]]而引起器官[[功能障碍]]。肥大细胞释放大量组胺引起系统反应，包括潮红。可能由于血浆中肝素增高而出现[[呕吐]]，[[鼻出血]]，[[血便]]和瘀斑。亦可发生[[贫血]]，[[白细胞减少]]和[[血小板减少]]，[[凝血酶原时间]]增长，60%患者24h尿组胺增高。当大量肥大细胞浸润多种器官破坏正常功能时可发生恶性肥大细胞病。罕见情况下，皮肤[[内脏]]型可致死亡。广泛性系统浸润也可引起死亡。<br /> <br /> 9.家族性风团性[[色素沉着]] 罕见。呈[[常染色体]]显性遗传。<br /> <br /> 根据色素增多的损害出现风团，[[人工皮]]肤划痕症及皮肤活检，可以确定诊断。X线、[[骨髓检查]]以及淋巴结等的[[穿刺]]活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断，特别是对系统型者有价值。<br /> <br /> 此外，如果仔细观察[[白血病]]性肥大细胞增生病的病变，可见其浸润[[细胞]]不成熟，核大而多形，同时可见[[有丝分裂]]象，而异染颗粒则较少，这对分型诊断有一定帮助。<br /> <br /> 本病最可靠的诊断方法是用Giemsa[[染色]]，在肥大细胞内显示异染颗粒，在斑疹损害，肥大细胞类似[[成纤维细胞]]，更要注意作特殊染色,以免漏诊。<br /> ==肥大细胞增多症的诊断==<br /> <br /> ===肥大细胞增多症的检查化验===<br /> 组织活检可见[[组胺]]含量极高，与[[肥大细胞]]聚集程度相一致。全身性[[肥大细胞增多症]]时，尿内组胺及其[[代谢]]产物含量也高，[[血浆]]内组胺可升高。有报道血浆内类[[胰蛋白酶]]，[[肝素]]，[[前列腺素]]D2 (PGD2 )浓度升高。所有[[皮肤]]损害的[[组织病理学]]表现为肥大细胞[[浸润]]，只是位置和数量不同。肥大细胞的特征为在[[细胞质]]内有[[异染性]]颗粒。常规[[染色]]时看不到此种颗粒，但用Giemsa或[[甲苯胺蓝]]染色，则颗粒清晰可见。<br /> <br /> 肥大细胞增多症[[骨髓]]象：1。肥大细胞;2。[[中性粒细胞]]。其它为[[幼红细胞]]及[[淋巴细胞]]。<br /> ===肥大细胞增多症的鉴别诊断===<br /> 在结节型或[[红皮]]症型，则类似在Letterer-Siwe病或[[嗜酸性肉芽肿]]中所见到的[[朗格汉斯细胞]]，同时这三个病容易混淆。但本病无侵犯[[表皮]]的倾向，此点与Lettere-Siwe病不同，然而主要还是靠特殊[[染色]]及结合[[临床表现]]与这些[[疾病]]区别，才较可靠此外，在临床上还有很多疾病可能与[[色素性荨麻疹]]混淆。[[色素沉着]]斑可以误诊为[[色素痣]]或[[雀斑]]，而[[黄色瘤]]及[[幼年性黄色肉芽肿]]可以与本病之[[丘疹]]与结节型相混。此外尚需与[[丘疹性荨麻疹]]鉴别。有时将本病误为[[药疹]]。在[[大疱]]型者应排除虫咬症之大疱及[[大疱性荨麻疹]]。[[多形红斑]]也要加以区别。广泛的[[大疱性]]损害还要考虑有无[[白血病]]的可能，此时活检更为重要。<br /> <br /> 急性发作时，特别是有反复发作史者，由于释放[[组胺]]后可出现[[肥大细胞]][[综合征]]，与[[类癌综合征]]有相似之处。<br /> ==肥大细胞增多症的并发症==<br /> 本病常见的[[并发症]]是[[消化道]][[溃疡]]和[[慢性腹泻]]。<br /> ==肥大细胞增多症的预防和治疗方法==<br /> 患部应避免摩擦和机械性刺激。<br /> ===肥大细胞增多症的中医治疗===<br /> [[偏方]]：<br /> <br /> 一、内服<br /> <br /> 1.[[防风]]、[[荆芥]]、[[蝉蜕]]各10克，[[地肤子]]、[[赤芍]]、[[生地]]、[[黄芩]]、[[苦参]]、[[白茅根]]、[[牛蒡子]]各15克，[[生石膏]]([[先煎]])20克，[[生甘草]]6克。常规水煎服，每日剂，日服两次。<br /> <br /> 2.[[麻黄]]、[[陈皮]]各6克，[[桂枝]]、[[蚕砂]]各10克，[[白芍]]、[[泽兰]]、[[白鲜皮]]、地肤子各15克，[[黄芪]]20克。常规水煎服，每日剂，日服两次。<br /> <br /> 3.[[薄荷]](后下)、生大黄(后下)各6克，防风、荆芥、蝉蜕各10克，黄芩、[[厚朴]]、[[枳壳]]、[[当归]]、[[茵陈]]、[[九香虫]]各15克，生石膏(先煎)20克，生甘草6克。常规水煎服，每日剂，日服两次。<br /> <br /> 4.当归、白芍、[[白术]]、防风、白鲜皮各10克，[[僵蚕]]、[[山萸肉]]、[[刺蒺藜]]、[[乌梢蛇]]各15克，[[煅龙骨]](先煎)、[[煅牡蛎]](先煎)，黄芪、[[党参]]各20克。常规水煎服，每日剂，日服两次。<br /> <br /> 二、外用<br /> <br /> 1.熏洗：[[路路通]]、蚕砂各60克，厚朴、白茅根各30克，[[冰片]]5克，煎汤熏洗，每日一次，每次～30分钟。<br /> <br /> 2.外搽：百部20克，[[明矾]]10克，50%[[酒精]]100毫升，浸泡15天。然后取液外搽[[风团]]及[[瘙痒]]处，每日～4次。<br /> ===肥大细胞增多症的西医治疗===<br /> [[皮肤]][[肥大细胞增多症]]通常见于儿童或成人。单个的[[肥大细胞]]瘤可自然消退。[[色素性荨麻疹]]在青春期到来前可完全消退或基本好转。这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症。对[[瘙痒]]通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文[[荨麻疹和血管性水肿]])。<br /> <br /> 全身性肥大细胞增多症的[[症状]]需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药。由于认为[[前列腺素]]尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状，故可小心一试[[阿司匹林]][[疗法]];阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时，可使白三烯生成增加。如果[[胃肠道症状]]未能很好控制，应口服[[色甘酸钠]]200mg，每日4次(2~12岁儿童100mg)，每日4次(每日不超过40mg/kg)。尚无使组织肥大细胞减少的有效治疗方法。<br /> <br /> (一)治疗<br /> <br /> 1.可应用[[抗组胺剂]]和[[抗5]]-羟色胺剂如[[赛庚啶]]可减轻[[荨麻疹]]瘙痒和发红。<br /> <br /> 2.口服[[甲氧补骨脂素]]和UVA照射，可使大多数病例皮损消退，但停药后常复发，但亦有报告1/4的病例疗效持续达5年久。<br /> <br /> 3.损害内注射[[曲安奈德]](确炎舒松)或局部[[皮质类固醇激素]]封包，亦可使皮损消退，但停药后即复发。<br /> <br /> 4.[[硝苯地平]]([[硝苯吡啶]]，[[心痛定]])10mg，3次/d，可使所有症状在24h内缓解。<br /> <br /> 5.口服色甘酸可控制系统性肥大细胞增多症引起的[[腹泻]];色甘酸对胃肠症状更有效，对皮肤损害其抗组织作用亦较好。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病的预后与病程很大程度上取决于本病发病年龄及其类型，在儿童发生单个损害的肥大细胞[[增生]]病者通常在数年内消退，一般10岁左右即自愈。也有持续到成年而不退的，而少数患者还可发生广泛[[皮疹]]。幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好，一半以上病例在少年时期皮疹自行消退，后来发病的预后稍差一些，成人则很少自退，但呈良性，仅极少数病例恶变。出现[[水疱]]并不影响预后。少数病人不论是[[婴儿]]或儿童发病者均可发展为系统性病变，但仅极少数病例发生死亡。<br /> ==肥大细胞增多症的护理==<br /> 预后：<br /> <br /> 1、良性[[肥大细胞增多症]]：可有以下几型： (1)泛发性肥大细胞增多症([[色素性荨麻疹]])：本病经过缓慢，可多次发作。旧的损害消退后，经过一定间歇期后，又可继发新的损害。 (2)持久性[[发疹]]性斑状[[毛细血管扩张]](简称TMEP)： (3)孤立性肥大细胞增多症([[肥大细胞]]瘤，又称肥大细胞[[痣]])：至青春期可自愈。一般不伴发重要系统性损害。病程中不出现恶变。 (4)弥漫性[[皮肤]]肥大细胞增多症：病程缓慢，虽可自行消退，但预后不良。 (5)[[红皮病]]性肥大细胞增多症： (6)系统性肥大细胞增多症：约有l0%左右的幼年泛发性亦可出现系统性损害。 良性肥大细胞增多症除系统性及伴有[[内脏]]损害外，多数预后良好，一般健康不受影响。发生于幼儿者，至青春期常自愈。 2、恶性肥大细胞网织细胞增多症：预后严重，亦可在[[婴儿期]]即死亡。<br /> ==肥大细胞增多症吃什么好？==<br /> [[肥大细胞增多症]][[食疗]]方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)<br /> <br /> 1.[[生姜]][[桂枝]]粥：生姜10片，桂枝3克(研末)，[[粳米]]50克，[[红糖]] 30克，煮稀粥食，每日-2次。<br /> <br /> 2.[[防风]][[苏叶]]猪瘦肉汤：防风15克，苏叶10克，[[白藓皮]]15克，猪瘦肉30克，生姜5片。将前3味[[中药]]用干净[[纱布]]包裹和猪瘦肉生姜一起煮汤，熟时去药包裹，饮汤吃猪瘦肉。<br /> <br /> 3.[[芋头]]茎煲猪排骨：芋头茎50克，猪排骨100克，将芋头茎洗净切块，猪排骨洗净切块，同放砂锅中加水适量[[文火]]煲熟食，每日 2次。<br /> <br /> 4.[[冬瓜]][[芥菜]]汤：冬瓜200克，芥菜30克，白菜根30克，[[芫荽]]5株，水煎，熟时加适量红糖调匀，即可饮汤服用。<br /> <br /> 5.醋糖姜汤：醋半碗，红糖100克，生姜30克，醋、红糖与切成细丝的生姜同放人砂锅内煮沸10分钟，去渣，每服1小杯，加温水和服，每日-3次。<br /> <br /> 6.[[归芪]]防风猪瘦肉汤：[[当归]]20克，[[黄芪]]20克，防风10克，猪瘦肉60克，将前3味中药用干净纱布包裹，与猪瘦肉一起炖熟，饮汤食猪瘦肉。<br /> <br /> 肥大细胞增多症吃什么对身体好?<br /> <br /> 1、多吃新鲜蔬果或是服用[[维他命]]C与B群，或是B群中的 B 6。<br /> <br /> 2、多吃碱性食物如：[[葡萄]]、绿茶、[[海带]]、蕃茄、[[芝麻]]、[[黄瓜]]、[[胡萝卜]]、香蕉、[[绿豆]]、意仁等。<br /> <br /> 肥大细胞增多症最好别吃什么食物?<br /> <br /> 1、尽量避免食用坚硬或油炸的食品。<br /> <br /> 2、忌食辛辣刺激性食物。<br /> ==参看==<br /> *[[家庭诊疗/肥大细胞增多症]]<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;肥大细胞增多症,肥大细胞增多症症状_什么是肥大细胞增多症_肥大细胞增多症的治疗方法_肥大细胞增多症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;肥大细胞增多症,肥大细胞增多症治疗方法,肥大细胞增多症的原因,肥大细胞增多症吃什么好,肥大细胞增多症症状,肥大细胞增多症诊断&quot; metad=&quot;医学百科肥大细胞增多症条目介绍什么是肥大细胞增多症，肥大细胞增多症有什么症状，肥大细胞增多症吃什么好，如何治疗肥大细胞增多症等。肥大细胞增生症(mastocytosis)又名色素性荨麻疹。克...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]</div>

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