https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%A5%E5%8E%9A%E5%9E%8B%E6%A2%97%E9%98%BB%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85 2026-04-23T20:36:56Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%A5%E5%8E%9A%E5%9E%8B%E6%A2%97%E9%98%BB%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85&diff=42266&oldid=prev 2014-01-25T18:27:48Z

<p>以“【名称】<a href="/%E8%82%A5%E5%8E%9A%E5%9E%8B%E6%A2%97%E9%98%BB%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85" title="肥厚型梗阻性心肌病">肥厚型梗阻性心肌病</a> 【拼音】féi hòu xíng gěng zǔ xìng xīn jī bìng 【英文】Hypertrophic obstructive cardiomyopathy 【别...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>【名称】[[肥厚型梗阻性心肌病]]<br /> <br /> 【拼音】féi hòu xíng gěng zǔ xìng xīn jī bìng<br /> <br /> 【英文】Hypertrophic obstructive cardiomyopathy<br /> <br /> 【别名】[[主动脉瓣]]下肌性梗阻、特发性梗阻性[[心肌病]]<br /> <br /> 【部位】[[胸部]]<br /> <br /> 【科室】[[心血管内科]]、[[心胸外科]]<br /> <br /> 肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生[[猝死]]。1958年Teare描述[[心室]]间隔高度肥厚，其厚度远远超过[[左心室]]游离壁。且[[心肌细胞]]粗而短，排列杂乱，[[细胞]]间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是[[原发性]]心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30％的病例有家族史，可能具有[[遗传因素]]。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁间，提示可能是先天性[[畸形]]，亦可能为后天获得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后对本病开展[[外科手术]]治疗。　　<br /> ==[[病理]]改变==<br /> 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著，纵向切开心室间隔，肥厚的[[心肌]]即向左、[[右心室]]腔膨出。心室间隔最厚部位处于[[二尖瓣]]前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性[[纤维化]]内膜增厚。肥厚的心室间隔心肌的厚度向上（主动脉瓣环），向下（[[心尖]]部）逐渐减少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间。[[心脏]]收缩时，肥厚的心室间隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣叶，引致左心室流出道狭窄，有时伴有关闭不全。收缩早期流出道梗阻程度较轻，此时心室排[[血量]]较多。左心室游离壁前外部份及心尖区均匀肥厚，左心室后壁则增厚较少，心室间隔与左心室后壁厚度之比可达3∶1，左心室腔较小。心室间隔中段增厚者则心室腔呈哑铃状。病变进入[[晚期]]，由于[[心肌梗塞]]或长期重度[[心力衰竭]]，左心室可能扩大，[[左心房]]腔常扩大，[[心房]]壁增厚，二尖瓣前瓣叶增厚，可伴有[[腱索]]断裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或[[肺循环]]压力升高而增厚。心室间隔和心室壁的[[冠状动脉]]分支管壁常增厚，管腔狭小，可能引致透壁心肌梗阻。　　<br /> ==[[临床表现]]==<br /> 临床[[症状]]有劳累后气急、[[昏厥]]或[[头晕]]和活动后[[心绞痛]]，与[[主动脉瓣狭窄]]相类似。约10％的病例因阵发性或持续性心房颤动引起[[心悸]]或[[体循环]][[栓塞]]。晚期病例则出现[[充血性心力衰竭]]、[[端坐呼吸]]和[[肺水肿]]。 <br /> <br /> 常见[[体征]]有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。[[胸骨]]左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，[[传导]]到心基部，常伴有震颤。伴有[[二尖瓣关闭不全]]病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2[[心音]]分裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水[[冲脉]]相类似。　　<br /> ==辅助检查==<br /> [[胸部X线检查]]：心影增大，左心室增大，但无[[升主动脉]]扩大或瓣叶[[钙化]]征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，[[肺野]][[血管]]郁血。 <br /> <br /> [[心电图]]检查：显示左心室肥大和[[劳损]]，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、[[左束支]]或左前半支[[传导阻滞]]和左心房肥大。 <br /> <br /> 心导管检查：[[右心导管检查]]可显示[[肺动脉压]]力升高或右心室流出道狭窄征象。[[左心导管检查]]显示左心室[[舒张]]末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。[[主动脉]]或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室[[期外收缩]]后主[[动脉]]脉压减少。服用[[硝酸甘油]]、[[亚硝酸异戊酯]]、[[异丙肾上腺素]]、[[洋地黄]]以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，[[收缩压]]力阶差增大。 <br /> <br /> 选择性[[左心室造影]]可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的[[乳头肌]]。 <br /> <br /> 左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作[[冠状动脉造影]]，以了解冠状动脉有无病变。 <br /> <br /> [[超声心动图]]检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。　　<br /> ==鉴别诊断==<br /> 有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，[[室间隔]]厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用[[生理]]动作或[[药物作用]]影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外，还须作以下鉴别诊断。<br /> <br /> （一）[[心室间隔缺损]]收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及[[心血管造影]]可以区别。<br /> <br /> （二）主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示[[升主动脉扩张]]。生理动作或药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。<br /> <br /> （三）[[风湿性二尖瓣关闭不全]]杂音相似，但多为全收缩期，[[血管收缩]]药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示[[室间隔缺损]]。<br /> <br /> （四）[[冠心病]]心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，[[高血压]]及[[高血脂]]多；超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。　　<br /> ==治疗措施==<br /> 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心[[导管]]检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70％。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和[[心律失常]]未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多数病人突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或[[感染性心内膜炎]]。临床症状明显，[[内科]]药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6．6kPa（50mmHg）者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。 <br /> <br /> 肥厚[[化瘀]]汤的组方：<br /> <br /> 肥厚化瘀汤由23味[[中药]]合成，下面为你详细的介绍一下，希望对你有帮助。<br /> <br /> [[麦冬]]，制一又，[[五味子]]，[[炒枳实]]，制牟大，[[北沙参]]，[[茯苓]]，[[川芎]]，甲珠，[[赤芍]]，[[丝瓜络]]，[[小麦]]，枣仁，[[柏子仁]]，[[五灵脂]]，[[三七]]，[[蒲黄]]，[[藏红花]]，[[水蛭]]，[[胆星]]，[[远志]]，[[琥珀]]，[[朱砂]]。方中甲珠疏畅[[经络]]，透达关窍；三七[[散瘀]][[止血]]、[[消肿]]定痛；水蛭[[破血]]、[[逐瘀]]、[[通经]]；以上三味中药为本方君药；麦冬[[养阴]][[生津]]，[[润肺]][[清心]]；制一又促细胞分裂作用；五味子收敛固涩，[[益气生津]]，[[补肾宁]]心；炒枳实[[化痰]]散痞，破气消积；制牟[[大活血]]通经、[[祛瘀]]止痛；北沙参[[养阴清肺]]，益胃生津；以上[[六味]]中药为本方臣药；茯苓[[利水渗湿]]，[[健脾]]宁心；川芎[[活血]][[行气]]，[[祛风止痛]]，用于安抚[[神经]]；赤芍[[清热凉血]]，散瘀止痛；丝瓜络通经[[活络]]，[[解毒]]消肿；小麦[[养心安神]]，除烦；枣仁[[养心]]，[[安神]]，[[敛汗]]；柏子仁养心安神，[[润肠通便]]；五灵脂活血散瘀；蒲黄止血，化瘀，[[通淋]]；藏红花活血、祛瘀、止痛；胆星[[清火]]化痰，镇惊定痼；远志安神益智，[[祛痰]]，消肿；以上十二味药为本方佐药；琥珀[[镇静]]，利尿，活血；朱砂重镇，清心，安神；以上两味药为本方使药。　　<br /> ==[[并发症]]==<br /> <br /> ===(1)心律失常===<br /> 较常见，其中[[室性心律失常]]和心房颤动需要治疗。　　<br /> ===(2)[[心内膜炎]]===<br /> 发生率较低，是由于[[血液]]中的[[细菌]]黏附在心脏内血流紊乱处造成的，如主动脉瓣、二尖瓣。　　<br /> ===(3)[[心脏传导阻滞]]===<br /> 可发生在[[窦房结]]和[[房室结]]，较常见，也是影响药物治疗的因素之一。　　<br /> ===(4)猝死===<br /> 较少，其可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。但却是[[肥厚型心肌病]]最为严重的并发症，[[室性心动过速]]导致的[[心室颤动]]最为常见，严重的心动过缓也是不容忽视的因素。　　<br /> ==预后==<br /> 病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，[[心肌缺血]]，舒张[[功能障碍]]，[[低血压]]，以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。 预防 由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如[[洋地黄类]]、β[[受体]]兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。<br /> <br /> [[分类:心脏]][[分类:疾病]]</div>

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