https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%A2%E7%AB%AF%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%97%87%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85 2026-04-23T10:53:05Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%A2%E7%AB%AF%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%97%87%E6%80%A7%E5%BF%83%E8%82%8C%E7%97%85&diff=159988&oldid=prev 2014-02-05T21:28:05Z

<p>以“<a href="/%E8%82%A2%E7%AB%AF%E8%82%A5%E5%A4%A7%E7%97%87" title="肢端肥大症">肢端肥大症</a>(acromegaly)为<a href="/%E8%85%BA%E5%9E%82%E4%BD%93" title="腺垂体">腺垂体</a>分泌<a href="/%E7%94%9F%E9%95%BF%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="生长激素">生长激素</a>过多，导致全身组织<a href="/%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="增生">增生</a>、肥大及<a href="/%E4%BB%A3%E8%B0%A2" title="代谢">代谢</a>紊乱的一组临床症候群。晚...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肢端肥大症]](acromegaly)为[[腺垂体]]分泌[[生长激素]]过多，导致全身组织[[增生]]、肥大及[[代谢]]紊乱的一组临床症候群。晚近报道，本病涉及[[心血管]]损害颇多，随病程延长，[[心脏增大]]加著，尤其多见50岁的患者，受累明显者可诊断为肢端肥大症性[[心脏病]](acromegalic heart disease)。<br /> ==肢端肥大症性心肌病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[肢端肥大症]]的病因不明，主要[[病理]]为[[垂体]]生长激[[素细胞]][[腺瘤]]或[[增生]]，分泌[[生长激素]]旺盛，引起软组织、[[骨骼]]及[[内脏]]的增生肥大，以及[[内分泌]][[代谢]]紊乱。99%以上的肢端肥大症由垂体生长激素细胞瘤引起，极少数是由[[下丘脑]]的[[神经节细胞]]瘤分泌过多的[[生长激素释放激素]]引起;由外周组织分泌的异位生长激素释放激素或生长激素的[[肿瘤]]导致肢端肥大症更为罕见。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 肢端肥大症患者大多由生长激素[[细胞]]腺瘤，少数由增生和[[腺癌]]所致，但亦可有[[混合瘤]]存在。瘤直径一般在2cm左右或更小，大者可达4cm。[[蝶鞍]]常扩大，鞍周围组织常受压迫侵蚀，有时可引起[[颅内压增高]]。晚期瘤内有[[出血]]及囊性变使功能从亢进急剧减退。生长激素([[GH]])过多的分泌作用于全身各组织和器官，通过信号传递系统，刺激细胞的[[蛋白质合成]]和[[增殖]]。在内脏各器官病变中，[[骨骼系统]]病变最为明显。对[[心脏]]的作用随着病程的进展分为两个阶段。<br /> <br /> 1.形成期 在这一阶段的主要表现是[[心肌细胞]]增殖，心脏体积增大，[[心室]]壁增厚，整个心脏表现为对称性肥厚，而心腔狭小，[[舒张]]功能减退。<br /> <br /> 2.衰退期 随着病程进展到衰退期，[[心力衰竭]]则为主要表现，此时[[心肌]]收缩力减弱，[[心排血量减少]]。<br /> <br /> 肢端肥大患者可在临床上表现为亚临床[[心脏病]]的证据，尤其是心脏舒张[[功能障碍]]。据此可指示，肢端肥大患者之心室壁肥厚是在缺乏任何可致室壁张力增加的情况下发生的，主要表现为向心性肥厚，不同于单纯性向心性肥厚，它不引起心室内径的变化，除非已至病程晚期出现心力衰竭者。此类病人左、[[右心室]]多同时肥厚，且双心室舒张充盈均受损。于休息时，收缩功能无甚变化，但在运动时则[[左心室]][[射血分数]]未有相应增加，提示[[心功能]]储备受损。<br /> <br /> 肢端肥大症早期，心脏收缩力增强，[[心输出量]]增加，外周血管阻力下降，呈现高动力状态，其时心脏无明显形态学改变。随病程进展，[[心肌肥厚]]、间质增生、心室舒张功能减退、心输出量下降、周围组织灌注减少，临床可出现劳累性[[呼吸困难]]。更严重者，心室舒张功能减退，心输出量显著减少，[[组织学]]检查示心肌广泛[[纤维化]]，部分心肌坏死，伴[[淋巴]]及[[单核细胞]][[浸润]]。<br /> ==肢端肥大症性心肌病的症状==<br /> 本病起病缓慢，病程长达20年以上，其病程可分为两期。<br /> <br /> 1.形成期 一般自20～30岁起病，最早表现为手足厚大，面貌粗陋，[[头痛]][[疲乏]]，[[腰背酸痛]]以及[[糖尿病]][[症状]]。然后典型面貌逐渐出现，[[头部]]软组织[[增生]]，[[头皮]]、脸皮增粗变厚，额多褶皱，[[口唇]]增厚，耳鼻长大，舌大而厚，言语模糊，音调低沉。继而发生头部[[骨骼]]增生，以致脸形增大，下颌增长，[[眼眶]]上跨，前额骨、[[颧骨]]弓均增大、突出，同时四肢加粗，[[手指]][[足趾]]短粗，[[手背]]足背厚而宽。<br /> <br /> 此期病程较长，可达5～10年。<br /> <br /> 2.衰退期 当病情发展至高峰后渐现[[精神萎靡]]，[[精神变态]]，随后开始出现多器官功能减退。[[垂体]]及其四周压迫症状在后期较多见，[[视野]]有障碍者占半数，[[下丘脑]]受压后有[[嗜睡]]、[[肥胖]]、[[尿崩症]]等表现，但[[颅压增高]]者少见。晚期常因[[垂体功能减退]]、[[代谢]]紊乱、糖尿病并[[发症]]、[[心力衰竭]]或[[继发感染]]而死亡。<br /> <br /> 3.[[肢端肥大症]]的[[心血管]]损害<br /> <br /> (1)[[充血性心力衰竭]]：约占20%肢端肥大症患者出现充血性心力衰竭，有心悸、[[气促]]、[[下肢水肿]]，[[心浊]]音界增大，[[心尖]]区及[[肺动脉瓣]]区可闻[[收缩期杂音]]，肺部检查获[[湿性啰音]]，系[[心脏]]肥厚及间质[[纤维化]]引起收缩及[[舒张]][[功能障碍]]所致，尤以后者为著。<br /> <br /> (2)[[心律失常]]：[[心悸]]、[[胸闷]]、[[头晕]]，严重者可有[[晕厥]]。高达50%肢端肥大症患者可检出异常[[心电图]]，系与[[窦房结]]及[[房室结]][[炎症]]及[[变性]]有关。另ST段压低也较多见，伴或不伴T波异常。[[左心室肥厚]]，室内传导异常，尤其是[[束支传导阻滞]]及室上性或室性异位心律，发生率随病程延长而增多。一组对照研究显示，肢端肥大症组检获复杂性[[室性心律失常]]占48%，而对照正常组仅为12%。<br /> <br /> (3)[[高血压]]：多见年长患者，[[发病率]]为25%～50%，若采用24h[[血压]]检测记录者，则检出率更高。病情与病程久暂有关，多为轻度升高，且无甚[[并发症]]。<br /> <br /> 首先确定肢端肥大症的诊断;在此基础上明确心脏的改变，如[[心脏扩大]]、心律失常、高血压、[[动脉粥样硬化]]、[[心功能不全]]等，并除外其他类型的[[心脏病]]。<br /> <br /> 美国纽约心脏学会标准委员会诊断标准为：①确诊为肢端肥大症。②心脏有以下表现：[[心脏增大]];高血压;心力衰竭;心电图和[[超声心动图]]呈左室肥大。<br /> ==肢端肥大症性心肌病的诊断==<br /> <br /> ===肢端肥大症性心肌病的检查化验===<br /> 1.[[生长激素]]测定增高 白天[[血清]]生长激素浓度明显升高。正常生长激素放免测定的上限为5μg/L。近来尿生长激素测定是一种最近发展起来的无创性生长激素测定技术。一般本病患者的尿生长激素为正常人的50～100倍。<br /> <br /> 2.血中IGF-I测定明显增高 血清中IGF-I的水平能够反应生长激素的水平，而且IGF-I半衰期长，血清浓度比较稳定。IGF-I正常值为0.38～26.0μg/ml。<br /> <br /> 3.[[生长激素释放激素]]测定 用于鉴别[[垂体]]生长激素[[腺瘤]]和[[下丘脑]]或外周的[[内分泌]]过量的生长激素释放激素导致垂体生长激[[素细胞]][[增生]]。这两类患者均有[[肢端肥大症]]的表现。<br /> <br /> 4.[[葡萄糖抑制试验]] [[口服葡萄糖]]100g后1h测定[[血浆]][[GH]]，测值10μg/L者可诊断。<br /> <br /> 5.[[CT]]及[[MRI]] 可以有效地检出肢端肥大症患者的垂体异常。绝大多数患者有体积较大的[[垂体瘤]]，因此几乎所有的患者均可发现垂体[[肿瘤]];并有1/3的患者出现[[蝶鞍]]外的扩张。<br /> <br /> 6.[[心电图]] S-T段上升，可有T波异常。左室肥厚、[[劳损]];[[室内传导阻滞]]([[束支传导阻滞]])等。<br /> <br /> 7[[心脏]]超声图 [[室间隔]]呈不对称性肥厚，左右[[心室肥大]]或单纯性室间隔肥厚，左室射血时间(LVET)缩短，射血前(PEP)时间延长，PEP/LVET比值增大。<br /> ===肢端肥大症性心肌病的鉴别诊断===<br /> 需与[[原发性高血压]]、[[冠心病]]、[[肥厚型心肌病]]等鉴别。<br /> <br /> 1.原发性高血压 原发性高血压患者，起病多较缓慢，早期多无症状，偶由[[体格检查]]查获。有时可有[[头痛]]、[[眼花]]、[[耳鸣]]、[[失眠]]、[[乏力]]、[[心悸]]等[[症状]]，后期[[血压]]持续于高水平，并心、脑、肾等靶器质性病变。但[[原发性高血压病]]人无[[肢端肥大症]]的特征性[[临床体征]]。无血[[生长激素]]升高，且生长激素可为[[葡萄糖]]所抑制。<br /> <br /> 2.冠心病 尤其需与[[缺血性心肌病]]鉴别。系[[冠状动脉]]粥样硬化，[[心肌]]长期供氧障碍，心肌[[变性]][[坏死]]，由[[纤维]]组织取代所致。[[心脏]]可逐渐增大，并反复[[心肌梗死]]。[[临床表现]]为[[心绞痛]]、[[心律失常]]和(或)[[充血性心力衰竭]]。但冠心病无肢端肥大症的特征性外貌，且无生长[[激素]]升高。然而，肢端肥大症可因[[代谢]]紊乱易于发生[[动脉粥样硬化]]而合并冠心病，遇此情况，则可行[[冠状动脉造影]]鉴别之。<br /> <br /> 3.肥厚型心肌病 系[[常染色体]]显性遗传[[疾病]]。患者多有[[胸痛]]、心悸和[[劳力性呼吸困难]]等症状。[[超声心动图]]对诊断具有重要价值，显示[[心室]]间隔非对称性肥厚，[[舒张]]期[[室间隔]]厚度与后壁之比大于1∶1.3。梗阻性者流出道狭窄，[[左心室]]腔较正常者小，[[二尖瓣]]前叶于收缩时前移。肢端肥大症性[[心脏病]]超声心动图有类似肥厚型心肌病之处。然而，按特征性外貌及生长激素升高，可资鉴别。<br /> ==肢端肥大症性心肌病的并发症==<br /> 在[[疾病]]的晚期可并发[[垂体功能减退]]、[[代谢]]紊乱、[[糖尿病]]、[[高血压]]、[[心律失常]]、[[心力衰竭]]或[[继发感染]]等[[并发症]]。<br /> ==肢端肥大症性心肌病的预防和治疗方法==<br /> 本病的[[心血管系统]]损害来自于[[垂体]][[疾病]]，所以积极治疗原发病是预防本病的关键所在。<br /> ===肢端肥大症性心肌病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 分基本治疗和对症治疗两部分，前者针对[[垂体瘤]]及[[增生]]所引起的[[功能亢进]]采取以下3种方法。<br /> <br /> 1.药物治疗<br /> <br /> (1)[[溴隐亭]]：溴隐亭能刺激正常人分泌[[生长激素]]，但能抑制本病患者分泌生长激素及[[泌乳素]]。抑制[[GH]]需大剂量，为了避免[[不良反应]]，必须从极小剂量(1.25mg)开始，于睡前、进餐时与食物同服，起初1次/d，数天后能适应者可隔3～7天增加1.25～2.5mg，逐渐达到需要量，有时每天需60～70mg，一般在15mg以上，分～3次口服。约2周后开始见[[症状]]减轻，压迫症减少。2～3个月后可见明显疗效甚至[[肿瘤]]缩小，生长激素和泌乳素明显下降者占2/3左右。此药系[[多巴胺]]增强剂，对GH分泌仅起抑制作用，必须持续治疗数年，但停药后仍易复发，如无效或复发者常需辅以手术或[[放射治疗]]。常见反应有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[便秘]]、[[头晕]]、[[低血压]]、雷诺现象、[[红斑]]肢痛等。此药可用于[[小腺]]瘤或大[[腺瘤]]已有鞍外压迫症者，不论术前、术后或治疗前后均可见效，为目前首选。<br /> <br /> (2)其他药物：近年来合成的八肽[[衍生物]]SMS201-995，具有抑制GH作用，每天剂量为200μg，分～3次[[皮下注射]]，数月后可见效。赛庚定为[[5-HT]][[受体]][[拮抗药]]，可降低GH水平，但长期疗效未明。α受体阻滞药(如[[酚妥拉明]]、[[乌拉地尔]])可暂降GH水平，但长期疗效不佳。<br /> <br /> 2.放射治疗 有外照射和内照射两种，生长激素[[细胞]]对照射60%～90%较敏感，可于形成期或有活动进展者采用。其指征为：①肿瘤未完全切除者。②术后GH仍较高者。③年老体弱全身情况不允许手术治疗，且瘤体小而GH升高不多者。采用剂量大多为40～50Gy，总有效率可达85%。<br /> <br /> 3.手术治疗 若经放射治疗后视力障碍加深，[[视野缩小]]继续恶化，其他病变亦无好转。或未经[[放疗]]而[[视野]]已严重损害，加之已有顽固性严重[[头痛]]、[[颅内压增高]]、[[垂体卒中]]和[[胰岛素]]抵抗性[[糖尿病]]者为手术减压及切瘤指征。手术疗效为60%～80%。尤其是大瘤虽经开颅手术，疗效仍较差。手术禁忌证为：①老年体弱伴其他[[疾病]]不能承担手术[[麻醉]]。②严重[[蝶窦]][[感染]]。<br /> <br /> 4.纠正[[心血管]][[并发症]] 通常[[肢端肥大症]]伴心血管损害者，对用为纠正[[高血压]]、[[心力衰竭]]及[[心律失常]]的常规治疗及方法，奏效颇佳，但遇下述者，应予注意：<br /> <br /> (1)[[伴高血压]]者：可予限钠，并给[[利尿药]]，以减少[[血容量]]，奏效显著，甚至超过[[原发性高血压]]者，所给剂量宜谨慎。<br /> <br /> (2)伴[[充血性心力衰竭]]：肢端肥大症[[心肌病]]者对常规治疗有抵抗。有报道，[[顽固性心力衰竭]]可考虑[[心脏移植术]]治疗。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 肢端肥大症患者的[[死亡率]]约为正常人群的2倍，男性与心血管病损有关;女性者通常由恶性病变所致，晚期病人多系[[呼吸道]][[继发感染]]致死。<br /> ==参看==<br /> *[[心血管内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;肢端肥大症性心肌病,肢端肥大症性心肌病症状_什么是肢端肥大症性心肌病_肢端肥大症性心肌病的治疗方法_肢端肥大症性心肌病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;肢端肥大症性心肌病,肢端肥大症性心肌病治疗方法,肢端肥大症性心肌病的原因,肢端肥大症性心肌病吃什么好,肢端肥大症性心肌病症状,肢端肥大症性心肌病诊断&quot; metad=&quot;医学百科肢端肥大症性心肌病条目介绍什么是肢端肥大症性心肌病，肢端肥大症性心肌病有什么症状，肢端肥大症性心肌病吃什么好，如何治疗肢端肥大症性心肌病等。肢端肥大症(acromegaly)为腺垂体...&quot; /&gt;<br /> [[分类:心血管内科疾病]]</div>

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