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2014-01-26T08:57:56Z

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'''肝海绵状血管瘤'''是一种较为常见的肝脏[[良性肿瘤]]。除皮肤和[[黏膜]]外，肝脏是海绵状血管瘤的最好发部位，可单发或多发，有蒂或无蒂，多见于肝脏表面，其体积从针尖至[[核桃]]或儿头大小，严重者可占据整个肝脏，向[[腹部]]明显膨出。[[肿瘤]]质地柔软，切面呈蜂窝状，内充满[[血液]]，有弹性，可压缩。肿瘤初发生时不产生任何[[症状]]，逐渐长大后因压迫周围脏器引起一系列症状，也可导致[[心力衰竭]]等[[并发症]]。小的、无症状的无须治疗。随着瘤体逐渐增大，若不予治疗，可发生破裂引起大出血的危险。

{{百科小图片|肝海绵状血管瘤图.jpg|肝海绵状血管瘤图}}
==病因及发病机制==
(一)发病原因：[[肝海绵状血管瘤]]的确切发病原因不明，有以下几种学说。
1.[[发育异常]]学说目前普遍认为在[[胚胎发育]]过程中，由于[[血管]]发育异常，引起[[肿瘤]]样[[增生]]而形成[[血管瘤]]。有些在出生时即存在，或在出生后不久即能看到，亦说明为先天发育异常。

2.其他学说 [[毛细血管]]组织[[感染]]后变形，导致[[毛细血管扩张]];肝组织局部[[坏死]]后[[血管扩张]]形成空泡状，其周围血管[[充血]]、扩张;肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张;肝[[内出血]]后，[[血肿]][[机化]]、血管再通后形成血管扩张。

(二)发病机制：肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈[[膨胀性生长]]，并非是以新生血管增生为主的恶性增大。[[内分泌]]因素的改变对血管瘤的生长有一定影响。[[妊娠期]]或口服[[雌激素]]会使血管瘤迅速增大而出现[[症状]]。

肝海绵状血管瘤大小不一，小至针头样，大的可重达10余kg。肉眼观为紫红色或蓝紫色，可呈不规则分叶状，界限清晰，有不规则的纤维性[[包膜]]，质地柔软，表面光滑，有弹性感及压缩充盈现象，亦可因[[纤维化]]而坚硬。多数血管瘤常可见到退行性病理变化，如包膜纤维性[[硬化]]、陈旧性[[血栓]]机化、玻璃样变伴有[[胶原]]增加甚至[[钙化]]。[[海绵状血管瘤]]一般位于[[肝包膜]]下，也可深居于肝实质内，此时肝表面可呈凹陷或隆起，与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤可合并[[肝囊肿]]和[[肝腺瘤]]，很少与[[肝硬化]]同时存在。目前为止，文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道。

==临床表现==
本[[肿瘤]]生长缓慢，病程较长，病史可追溯到多年以前。根据[[临床表现]]分为：

===无症状型===
此型占绝大多数(80%以上)，终身无任何感觉，多在健康体检常规行[[B超]]检查或行[[腹部]]手术时意外地被发现。这部分患者不需要任何治疗，患者不必过于担心，只要定期检查便可，检测血管瘤是否会一直增大，如果增大得过快，可在医师的监测下决定是否需要手术切除。

===有症状型===
通常肿瘤直径超过4cm以上时，可出现[[症状]]。常见的症状有：

(1)腹部包块：半数以上患者有此[[体征]]。包块有囊性感;无[[压痛]]，表面光滑或不光滑，软硬不一，随[[呼吸]]上下移动，有的在包块部[[听诊]]可听到[[传导]]的[[血管杂音]]。

(2)[[胃肠道症状]]：可出现右上腹[[隐痛]]和不适，以及[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[嗳气]]、食后胀[[饱和]][[消化不良]]等。

(3)压迫症状：肿瘤压迫[[食管]]下端，可出现[[吞咽困难]];压迫肝外胆道，可出现[[阻塞性黄疸]]和[[胆囊积液]];压迫[[门静脉]]系统，可出现[[脾大]]和[[腹水]];压迫肺脏，可出现[[呼吸困难]]和[[肺不张]];压迫胃和[[十二指肠]]，可出现[[消化道]]症状;等等。

==辅助检查==
对本病的诊断帮助不大，一般[[肝功能]]均正常，[[酶活性]]不高。少数患者有红、[[白细胞]]及[[血小板减少]]，切除[[血管瘤]]后可恢复正常。血象变化在巨大[[肝海绵状血管瘤]]病例中较为常见。长海[[医院]]肝[[外科]]80年代报道的一组40例直径在15cm以上的巨大肝海绵状血管瘤患者中，有半数[[血红蛋白]]在1.55mmol/L(10g)以下，最低仅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的[[白细胞计数]]在5.0×109/L以下，最低仅2.2×109/L;有1/3患者[[血小板计数]]在100×109/L以下，最低仅40×109/L，上述变化经手术切除血管瘤后均恢复正常。其[[贫血]]和血小板减少可能与瘤内[[血栓形成]]，从而破坏[[红细胞]]和消耗大量[[血小板]]有关。

[[肝脏]][[海绵状血管瘤]]的诊断主要依赖于[[影像学]]检查：

1.[[超声]]检查近70%的血管瘤呈[[强回声]]，且内部回声均匀，余者可呈低回声、等回声或[[混合回声]]，如有[[钙化]]可见强回声后伴声影。[[彩色多普勒超声检查]]显示血管瘤内血流信号少见，部分血管瘤可出现中央部血池样充填。

2.[[CT]]扫描：海绵状血管瘤CT[[平扫]]表现为低密度,且密度均匀，大的血管瘤病灶中央可见更低密度区，呈星形、[[裂隙]]状或不规则形。瘤内偶见钙化，呈圆形或不定形强回声，病灶边缘通常清晰光滑。典型者增强扫描表现为早期病灶边缘呈高密度强化，随后增强区进行性向中心扩展，延迟扫描病灶呈等密度充填，显示“快进慢出”的表现。直径小于3cm的血管瘤增强扫描表现较为复杂，可有以下表现：病灶早期呈高密度强化，也有的病灶强化不显著，低于正常肝组织，延迟扫描所有病灶均呈等密度充填。个别病例始终无强化，延迟扫描也无充填，此类血管瘤管壁很厚，管腔狭小，[[造影剂]]难以进入。

{{百科小图片|肝海绵状血管瘤.jpg|肝海绵状血管瘤}}
3.[[核素]][[肝血]]池扫描：对肝脏海绵状血管瘤的诊断价值较高，用99mTc标记红细胞，有血流的地方即可显像，血流丰富或[[淤滞]]者核素浓聚。肝脏海绵状血管瘤表现为5min开始在血管瘤的部位有[[放射性核素]]浓聚，逐渐增浓，1h后仍不消散，这种缓慢的[[放射性]]过度填充现象是诊断肝脏海绵状血管瘤的特征性依据。

4.[[MRI]]检查：表现为长T1长T2信号，T2像呈相对[[高信号]]，呈“[[灯泡征]]”。

5.[[肝动脉造影]]：系一种有创性检查方法，对血管瘤的敏感性及特异性均高，早期注药后2～3s病灶周边即有[[染色]]，造影剂清除缓慢，可充盈持续18s以上，造影剂的这种快进慢出的现象是血管瘤的典型特征，称之为“[[早出晚归]]征”。

有人提议，对肝脏海绵状血管瘤的诊断，凡超声检查提示肝内直径约3cm大小的局灶占位病变，应以CT或MRI来验证，结果不相符者应作肝血池扫描或肝动脉造影检查，鉴别困难者可行超声引导下穿刺活检。过去对可疑肝脏海绵状血管瘤[[穿刺]]活检强调用细针，但细针穿刺活检结果表明，约50%肝脏海绵状血管瘤镜下难以观察到典型的血管瘤结构，仅以[[涂片]]未找到[[肿瘤细胞]]等依据诊断肝脏海绵状血管瘤。近5年来，董宝玮等对有安全入路([[穿刺针]]道经过至少1cm正常肝实质再进入肿块)的肝脏海绵状血管瘤采用18G粗针穿刺，可得到较大的组织[[标本]]，确诊率可达90%。由于穿刺过程采用切割式的自动弹射活检装置，切割速度快，因此与用20G细穿刺针相比，[[出血]]等[[并发症]]发生率并无明显提高，在掌握好适应证的情况下可以推荐用18G穿刺针活检。
==诊断==
[[肝海绵状血管瘤]]的诊断一般不难，绝大多数可通过无症状、无[[肝炎]]史，[[AFP]](-)，结合2个或2个以上的典型[[影像学]]表现而确诊。
===鉴别诊断===
[[肝海绵状血管瘤]]主要与[[肝癌]]或肝的其他良性病变相鉴别。[[原发性肝癌]]是最常见的[[肝脏]][[恶性肿瘤]]，我国[[发病率]]很高。故明确在体检、[[超声]]中发现肝脏占位诊断有助于及时选择合适的治疗。

1.[[原发性肝癌]]或[[转移性肝癌]] ：原发性肝癌多有[[慢性乙型肝炎]]、[[肝硬化]]的病史，有[[肝功能异常]]和[[AFP]]升高，对于AFP不高的原发性肝癌患者可通过病史、体检以及超声、[[CT]]等检查来鉴别，如CT[[平扫]]为低密度灶，无包膜边界不清，增强扫描病灶不均匀增强，均支持原发性肝癌，如大病灶中心[[坏死]][[出血]]也可致密度不均。转移性肝癌，多为多发，有[[消化系统]]原发灶。

2.[[肝棘球蚴病]] ：病人有牧区生活史，有羊、犬[[接触史]]，肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性，[[嗜酸性细胞]]计数增高。

3.肝非寄生虫[[囊肿]]：孤立单发[[肝囊肿]]易与肝海绵状血管瘤鉴别，只有少数[[多囊肝]]有时可能与肝海绵状血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并[[多囊肾]]，病变自开始即为多发性，大多满布肝脏，超声、CT示病变为大小不等、边界光滑、完整的囊腔，可能有家族[[遗传因素]]。

4.其他： [[肝腺瘤]]、[[肝血]]管[[内皮细胞]][[肉瘤]]，均少见。前者虽发展也缓慢，但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快，具恶性肿瘤特征，多见于青少年。
==并发症==
[[肿瘤破裂出血]]，可出现[[上腹]]部剧痛以及[[出血]]和[[休克]][[症状]];游离在肝外生长的带蒂[[肿瘤]]扭转时，可发生肿瘤坏死，出现[[腹部]]剧痛、[[发热]]和[[虚脱]]。也有个别病例因[[血管瘤]]巨大，有[[动静脉瘘]]形成，致回心血量增多和加重[[心脏]]负担，导致[[心力衰竭]]而死亡。
==西医治疗==
(一)治疗

[[肝海绵状血管瘤]]的治疗取决于[[肿瘤]]的大小、部位和生长速度等。对于[[血管瘤]]直径小于5cm且无任何临床[[症状]]又生长于肝实质内者，不需特殊处理，可[[门诊]]随访，[[B超]]观察瘤体的变化，如有明显增大再行手术治疗;而直径大于5cm或有临床症状者，因瘤体增大出现对周围脏器的压迫症状和对[[心血管系统]]的不利影响，或可能出现瘤体破裂危及生命者，则应进行有效的治疗。目前，对[[肝血管瘤]]的治疗方法，主要有[[肝叶切除术]]、血管瘤捆扎术、[[肝动脉结扎术]]，[[肝动脉栓塞术]]、[[冷冻]]治疗、[[微波]]固化术、瘤体内[[硬化剂]][[注射术]]和[[放射治疗]]等。

===肝叶切除术===
肝叶切除术仍然是目前治疗血管瘤最好的方法。但因血管瘤血供丰富，术中极易[[出血]]，特别是巨大的肝海绵状血管瘤，由于肿瘤挤压邻近脏器，局部解剖关系移位，手术难度更大，故应严格掌握手术适应证。对单发血管瘤，尤其是位于肝周边或病变局限于肝的一侧者，可作肝局部切除、[[肝叶]]切除或[[半肝切除术]];如病变范围已超过半肝，余肝明显[[代偿]]增大，且无[[肝硬化]]，[[肝功能]]正常者，可作[[肝三叶切除术]]。国内一组1120例患者中，行手术切除有683例，其中1例46岁男性患者为[[肝脏]]特大[[海绵状血管瘤]]，肿瘤体积63cm×48.5cm×40cm，占据肝右三叶，行[[肝右三叶切除术]]，肿瘤重18kg，术后恢复顺利，至今已24年，情况良好，可参加正常劳动。对病变已累及第一、二[[肝门]]或病变广泛，压迫邻近脏器引起症状者，也应尽量将主要病变或压迫邻近脏器的肝叶或[[肝段]]切除，余下的少量残瘤可进行血管瘤捆扎术或放射治疗。另有1例53岁男性患者，病变位于[[左外叶]]及右三叶上段靠近[[第二肝门]]，整个左外叶被肿瘤占据，瘤大20cm×10cm×10cm，作了左外叶切除，术后残瘤进行60Co照射50Gy，至今已30年情况良好，残瘤未见增大。肝叶切除治疗肝血管瘤的主要问题是如何控制术中出血。特别是巨大肝血管瘤，由于血供丰富，瘤体大，[[解剖]]变位，加上瘤体本身容易出血，从而增加了手术难度，且可能引起术中难以控制的大出血，所以，肝海绵状血管瘤行肝叶切除术时如何控制出血，是手术成功的关键。总结683例手术经验，肝血管瘤行肝切除中应注意以下几点：

{{百科小图片|肝海绵状血管瘤手术切除.jpg|肝海绵状血管瘤手术切除}}
(1)充分显露肿瘤，一般作[[肋缘]]下斜切口，如果肿瘤位于右半肝，切口可自[[剑突]]沿右肋缘下至右第12肋;如果肿瘤位于左半肝，显露困难，则可以采用双肋缘下“人”字形切口，这样可充分显露肿瘤便于操作;对于需行右三叶切除的巨大肝血管瘤，必要时可作[[胸腹联合切口]]。

(2)充分游离肝脏，在分离肿瘤和切肝前，可先[[结扎]]患侧肝动脉，使肿瘤缩小、变软，有利于手术操作。通常采用先在[[肝十二指肠韧带]]处放置一根橡皮管，以阻断入[[肝血]]流，更便于分离和切除肿瘤，且可防止手术过程中大出血。切肝前应仔细分离、切断和结扎肿瘤周围诸[[韧带]]及粘连组织，使肿瘤和患侧肝脏充分游离，游离的程度以达到术者可以用手握住肝切线并控制肝[[创面]]出血为原则。对于右肝巨大血管瘤已达肝后[[下腔静脉]]前壁者，充分游离右侧肝脏后，可以将肝脏向左侧翻转,仔细分离,暴露下腔静脉前壁的[[肝短静脉]]，逐[[根结]]扎，以免切肝时撕破下腔静脉壁或拉断肝短静脉。

(3)切肝应在常温下阻断肝门后进行，每次阻断时间为15～20min，如1次阻断未能切下，放松3～5min后，再行第2次阻断，直至把肿瘤切下为止;如果有可能，可以选择性地阻断患侧肝脏的肝门，这样可以延长阻断时间。

(4)肝切线的选择，肝切线应选在偏向或靠近正常肝组织处，用[[血管]]钳边钳夹、边切断结扎所有断面血管和[[胆管]]。直至肿瘤完全切除。多发性血管瘤或血管瘤病变广泛，需作局部或主瘤切除者，应注意切线尽量靠近正常肝组织，不然易引起大出血;切忌在瘤体上切割或缝扎，以免造成渗血不止;待主瘤切除后，小的血管瘤可用捆扎法处理。

(5)肿瘤切除后，应对肝创面进行彻底[[止血]]，活动性出血可以行“8”字[[缝合]]，无明显出血后，可用一片游离[[大网膜]]覆盖肝创面并缝合固定，也可用对拢缝合肝创面。后腹膜粗糙面予以缝合止血，膈下置双套管持续[[负压吸引]]。

(6)对巨大肝海绵状血管瘤切除时，术前还应从[[颈外静脉]]或[[颈内静脉]]或大[[隐静脉]]放置[[中心静脉导管]]至[[右心房]]附近，供[[输液]]或[[输血]]或术中测量[[中心静脉压]]用。因瘤体可压迫下腔静脉，造成[[静脉回流]]不畅，故全部输液输血应在[[上肢]]进行，并常规显露一侧[[桡动脉]]，以便在大出血时作紧急[[动脉输血]]用，以利提高手术安全性。

===血管瘤捆扎术===
对血管瘤直径在15cm以下、多发性[[小血管]]瘤或主瘤切除后其他肝叶散在的小血管瘤，均可采用血管瘤捆扎术。在采用血管瘤捆扎术治疗时，亦应先预置肝门阻断管。切断肝周韧带，使血管瘤充分游离后，阻断第一肝门进而使血管瘤缩小，然后用手指轻压瘤体，用大号弯[[圆针]]，7号或10号丝线从靠近血管瘤的正常肝组织[[进针]]，并经过肿瘤基底部，再从肿瘤另一侧正常肝组织[[出针]]，暂不结扎，依血管瘤大小，用同样方法间断或“8”[[字形缝合]](针距1～1.5cm)，缝合整个瘤体，然后逐一收紧打结。捆扎时应注意进针不可经瘤体，以免放松肝门阻断后，从[[针眼]]处发生大出血。这种方法能很好地达到控制血管瘤生长的目的。

===[[肝动脉结扎]]和肝动脉栓塞术===
对多发性血管瘤或病变范围极大，已侵犯大部分肝组织或紧邻[[大血管]]，无法切除者，可作肝动脉结扎或[[栓塞]]术，根据病变范围可作肝右、肝左或肝固有[[动脉]]结扎术。结扎后大部分肿瘤可变软缩小，该法对囊状血管瘤的疗效甚为满意。在肿瘤缩小的基础上，术后加用放射治疗可促使肿瘤[[机化]]变硬，对改善症状、控制肿瘤生长有一定的作用。在一组收治的1120例中，有33例行肝动脉结扎或栓塞术，其中1例34岁女性患者，其肝上界达右锁骨中线第4肋间，下界达右肋缘下14cm，剑下12cm。术中见血管瘤侵犯全肝，无法手术切除，行肝固有动脉结扎术。术后1个月肿瘤明显缩小，肝下缘在右肋缘下9cm，剑下9cm。后经60Co照射60Gy，肿瘤继续缩小。随访21年，肝上界在右[[锁骨中线]]第5肋间，下界右肋缘下2cm，剑下3cm，质地变硬，患者[[体重增加]]，肝功能正常，已恢复工作。

近年来，随着[[介入放射学]]技术的发展，对已确诊为肝海绵状血管瘤且手术切除可能性较小的患者，可经[[股动脉]]行肝动脉栓塞术，亦能达到控制血管瘤发展的目的。常用的栓塞剂为[[碘油]]、微球([[清蛋白]]微球、[[明胶]]微球及[[乙基纤维素]]微球等)、[[吸收性明胶海绵]]等，亦可用记忆合金钢圈行永久性栓塞。根据病变范围可行肝左或肝右[[动脉栓塞]]，通常无不良反应，术后大部分患者可见肿瘤缩小。

===冷冻治疗===
对既不能手术切除，又无法作动脉结扎的肝海绵状血管瘤，且经股动脉行[[肝动脉栓塞]]失败者，可在肝门阻断、肿瘤变软缩小后，再用[[冷冻疗法]]。一般用液氮，温度最低可达-196℃。冷冻方法大致有3种：①接触冷冻：将冷冻头置于组织表面加压冷冻，可产生半球形冰冻块，冷冻深度约为冷冻面积的半径;②插入冷冻：用针形冷冻头插入血管瘤内，以达到较深部位的治疗;③液氮直接喷冻：适用于表面积较大的弥漫性浅表病变。[[冷冻时间]]取决于冷冻方法、病灶大小和深浅度。通常冷冻15min可达80%～90%最大冷冻效应，故一般单次冷冻15～30min。在快速冷冻、缓慢自然溶解过程中，能使冷冻区产生[[凝固性坏死]]。术中可用2支热电偶针分别监测冷冻区及边缘肝组织的温度。在肝门阻断下冷冻1次效应相当于不阻断肝门冷冻的2～3次。术后[[ALT]]可有一过性升高，多在1～2周内恢复正常。[[胆囊]]及一、二级胆管冷冻后有破溃形成胆漏的危险，故对位于肝门部的血管瘤不宜采用此法。

===微波固化术===
对巨大血管瘤无法暴露肝门或第一、二肝门受侵犯，范围太大无法行肿瘤切除者，可采用微波固化。对因瘤体巨大妨碍肝门显露者，可先行微波固化至瘤体明显缩小后再[[行血]]管瘤切除。对于无法切除者，单纯做微波高温固化治疗亦可获得较满意的疗效。

在1120例患者中，采用微波固化治疗巨大肝血管瘤23例，最大瘤体直径26cm。全部病例肿瘤经固化治疗后，肿瘤直径可缩小70%～90%，解除了压迫症状，显著减轻了患者的痛苦。其中2例分别于术后3个月、20个月对缩小后的血管瘤作手术切除，切除[[标本]]中可见血管瘤已完全[[纤维化]]。

===瘤体内硬化剂注射术===
最常采用的是B超引导下瘤体内[[鱼肝油酸钠]]注射术。对于少数有严重[[心血管]]或[[呼吸系统疾病]]不宜行手术治疗的小血管瘤者，可采用此法。其他常用的硬化剂有[[车前子]]素、[[明矾]]及[[胶体]]32P等。但本治疗方法对巨大的肝海绵状血管瘤，则因肿瘤较大，血运丰富，难以获得理想的效果。

===放射治疗===
单纯放射治疗效果多不满意，一般是作为肝动脉结扎或栓塞术后的辅助治疗，或手术时已切除主瘤，尚有残存少量血管瘤组织的情况下行放射治疗。术中可对残存血管瘤组织行[[银夹]]定位，术后行小[[视野]]放射治疗，效果较好。对单纯放射治疗者，多有肝功能损害，且预后不良。

===特殊处理===
(1)[[腹部]]其他手术时偶然发现肝血管瘤，此时既要根据血管瘤的部位、大小，又要考虑到原来手术的复杂性及污染程度。若血管瘤位于肝的下缘或左外叶，范围不大，容易切除处理者，且原手术为胆囊切除或胃次全切除等，可考虑同时切除血管瘤;反之，若作胃、十二指[[肠穿孔]]或[[结肠]]切除等污染较严重的手术，不宜同时施行肝血管瘤切除，待以后择期行血管瘤切除为好。

(2)[[妊娠期]]肝血管瘤：原来拟诊或已确诊为巨大的肝海绵状血管瘤的妇女，妊娠期血管瘤发展较快且有破裂危险，故在[[妊娠]]3个月内，最好行血管瘤切除，并终止妊娠。若妊娠已超过8个月，为防止在[[分娩]]过程中发生血管瘤破裂，亦应尽快采取[[血管瘤切除术]]。

==预后==
本病发展较慢，预后良好。但由于某种原因，如妊娠或青年运动员，可因妊娠或剧烈运动促使瘤体迅速增大，或因[[外伤]]、分娩、[[体格检查]]时过重的手法按压瘤体，均可招致肿瘤破裂，危及生命。Errico报道14例肝海绵状血管瘤破裂者，仅救活2例。据报道，儿童血管瘤自发性破裂者较多，且[[血小板减少症]]及低[[纤维蛋白原]][[血症]]等[[并发症]]的发生率也明显高于成人，因此，对儿童肝海绵状血管瘤确诊后应尽早治疗。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
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