https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%82%9D%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-23T00:50:40Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%82%9D%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=177492&oldid=prev 2014-02-06T06:04:47Z

<p>以“<a href="/%E8%82%9D%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%85%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="肝性血卟啉病综合征">肝性血卟啉病综合征</a>（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>、<a href="/%E6%80%A5%E6%80%A7%E9%97%B4%E6%AD%87%E6%80%A7%E5%8D%9F%E5%95%89%E7%97%87" class="mw-redirect" title="急性间歇性卟啉症">急性间歇性卟啉症</a>（Acnte Intermittant Porphyria AIP）...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[肝性血卟啉病综合征]]（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom[[综合征]]、[[急性间歇性卟啉症]]（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内[[卟啉]][[代谢]]紊乱所引起的间歇发作性[[腹痛]]、[[呕吐]]、[[便秘]]及[[神经]]精神[[症状]]等一系列症候群。以青壮年发病为多。<br /> ==肝性血卟啉病综合征的病因==<br /> 本病为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。在[[卟啉]][[代谢]]合成[[胆红素]]过程中，由于卟胆原[[合成酶]]缺乏，卟胆原不能代谢而在体内[[积聚]]，使胆红素合成减少，可通过[[反馈]]作用使δ-[[氨基酮戊酸合成酶]]活性增加，结果δ-[[氨基酮戊酸]]和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在[[神经]]传递功能中起[[毒性]]作用，进而引起本病的发作。<br /> ==肝性血卟啉病综合征的症状==<br /> 由于本病相对少见，而且[[症状]]并无特殊，常常造成误诊，可误诊为[[胆石症]]，[[溃疡病]]以及[[神经]]精神等多种[[疾病]]，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。<br /> <br /> 本病[[临床表现]]差异很大，小腹部[[绞痛]]和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用[[巴比妥]]类、[[磺胺类药物]]或[[应激]]状态所诱发。[[腹部]]表现为剧烈绞痛，伴[[便秘]]，[[恶心呕吐]]，类似[[急腹症]]表现，但[[腹痛]]无固定部位，亦无腹部[[反跳痛]]和[[肌紧张]]。外周[[运动神经]]障碍表现有四肢软弱无力，[[轻瘫]]，甚至[[软瘫]]。精神症状有[[忧郁]]，[[精神错乱]]，[[幻觉]]等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有[[植物神经功能失调]]表现，如[[心动过速]]，[[高血压]]，[[尿潴留]]。由于δ-[[氨基酮戊酸]]和卟胆原从[[肾脏]]排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。<br /> ==肝性血卟啉病综合征的诊断==<br /> <br /> ===肝性血卟啉病综合征的检查化验===<br /> 化验检查24小时尿内[[尿卟啉]]、[[粪卟啉]]排出增多。24小时尿卟胆原，δ-[[氨基酮戊酸]]增加。测定血红[[细胞]]尿卟啉原工[[合成酶]]缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml[[红细胞]].h）。<br /> ===肝性血卟啉病综合征的鉴别诊断===<br /> 1.[[胆石症]]<br /> <br /> 2.[[溃疡病]]<br /> <br /> 3.[[神经]]精神<br /> ==肝性血卟啉病综合征的并发症==<br /> 可引发水、[[电解质紊乱]]。<br /> ==肝性血卟啉病综合征的预防和治疗方法==<br /> 1、对症治疗、预防复发：减少[[皮肤]]损害：避免阳光照射和[[创伤]]，穿防护衣。口服β-[[胡萝卜素]]或[[核黄素]]，或每隔日口服阿的平。<br /> <br /> 2、尽量避免诱因：如[[过劳]]、精神刺激和饥锇、[[感染]]、禁酒等。<br /> <br /> 3、[[激素]]治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用[[雄激素]]、[[雌激素]]或口服女性[[避孕药]]有良效，但可出现持续性[[高血压]]，其机制不明。有[[体位性低血压]]的病人用[[强的松]]。<br /> <br /> 4、纠正水、电解质紊乱。<br /> ==肝性血卟啉病综合征的护理==<br /> 减少[[皮肤]]损害：避免阳光照射和[[创伤]]，穿防护衣。尽量避免诱因：如[[过劳]]、精神刺激和饥锇、[[感染]]、禁酒等。<br /> ==参看==<br /> *[[肝胆外科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;肝性血卟啉病综合征,肝性血卟啉病综合征症状_什么是肝性血卟啉病综合征_肝性血卟啉病综合征的治疗方法_肝性血卟啉病综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;肝性血卟啉病综合征,肝性血卟啉病综合征治疗方法,肝性血卟啉病综合征的原因,肝性血卟啉病综合征吃什么好,肝性血卟啉病综合征症状,肝性血卟啉病综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科肝性血卟啉病综合征条目介绍什么是肝性血卟啉病综合征，肝性血卟啉病综合征有什么症状，肝性血卟啉病综合征吃什么好，如何治疗肝性血卟啉病综合征等。肝性血卟啉病综合征（Porphyria H...&quot; /&gt;<br /> [[分类:肝胆外科疾病]]</div>

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