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2014-02-05T18:09:30Z

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[[恶性黑色素瘤]]好发于[[皮肤]]、眼睛，[[肛管]]为第3位，一般认为该[[肿瘤]]来自交界痔的成[[黑色素细胞]]，多数可产生[[黑色素]]，少数可不产生，但[[癌细胞]]仍呈[[多巴]]阴性反应，两者的预后基本相同。本肿瘤生长迅速，恶性程度高，早期转移，预后极差。
==肛管直肠恶性黑色素瘤的病因==
(一)发病原因

(二)发病机制

本病来源于[[黑色素细胞]]的恶性变。黑色素细胞或其母[[细胞]]来源于[[外胚层]]的[[神经嵴]]细胞，在[[胚胎发育]]过程中迁移到[[皮肤]]、眼、[[黏膜]]表面和[[神经系统]]等部位。在某些因素的影响下，如[[激素]][[代谢]]失调、[[化学]]刺激及高能[[辐射]]损伤，使黑色素细胞过度[[增生]]及恶变。有人认为，[[肛管]]直肠交界部属于复层[[鳞状上皮]]，聚集着大量黑色素细胞，这是肛管直肠[[黑色素瘤]]发生的[[组织学]]基础。因此，目前多认为驻管[[恶性黑色素瘤]]是[[原发性]]的，但对于[[直肠]]恶性黑色素瘤是原发性还是[[继发性]]，尚有分歧，多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部的黑色素细胞恶变后向上扩展的结果，应视为转移。[[显微镜]]下特征主要是：瘤细胞类似[[痣细胞]]，呈多角形、梭形或多边形，核大、[[畸形]]、泡状，[[核仁]]明显，[[分裂象]]相多少不定，[[胞浆]]一般偏少。大多可找到多少不等的[[黑色素]]颗粒。

本病早期即可出现远处转移，血运转移是其主要转移方式，也可经[[淋巴]]转移。多向远隔部位脏器转移。如国内72例综合资料中，确诊时发现转移者46例，占63.9%，其中肝10例，脾6例，腹[[内淋巴]]结23例，皮肤软组织3例，脑1例，[[阴道]]侵袭3例。
==肛管直肠恶性黑色素瘤的症状==
1.脱垂[[症状]] [[肛门]]部有黑色肿块脱出，早期较小，可自行还纳，以后增大，需用手还纳。

2.[[便血]] [[肿瘤]]位置低，易受粪便摩擦或[[外伤]]而出血，多为鲜血。或有黑色溢液，[[恶臭]]。

3.[[肛管]]直肠刺激症状由于瘤体向[[直肠壶腹]]内突出，刺激[[直肠]]壁的[[感受器]]，病人常感肛门部坠胀不适，[[大便习惯改变]]，[[便秘]]和[[腹泻]]交替出现。

4.肿块一般为3～6cm，位齿线附近，呈[[结节]]状，[[息肉]]状，质硬。大部分呈紫黑色或褐黑色。

5.[[肛门疼痛]] 是[[恶性黑色素瘤]]的常见症状。肿瘤溃破、[[感染]]或侵及肛门周围组织时，可引起肛门疼痛。

直肠[[黑色素瘤]]肉眼所见者一般在80%以下，多见[[黑色素]]很小或无色素的黑色素瘤，故常被误诊，最终确诊往往需[[病理]]检查。由于肛门周围皮[[痣]]常见有[[交界痣]]，当痣的体积大于0.5cm就应高度怀疑本病。对无色[[素瘤]](占1/3)，也可借助于Massobn-Fonlana黑色素[[银染色]]法或[[多巴]][[染色]]、[[酪氨酸酶]]反应确诊。
==肛管直肠恶性黑色素瘤的诊断==

===肛管直肠恶性黑色素瘤的检查化验===
[[组织病理学]]检查，是诊断的主要依据。由于[[黑色素]]很小或为无色素的[[黑色素瘤]]，故取材时应切除整个瘤体，不宜行切取活检，以免造成医源性扩散和活检确诊率低。对无色素的黑色素瘤可采用Massobn-Fonlana黑色素[[银染色]]法或[[多巴]][[染色]]、[[酪氨酸酶]]反应等协助[[病理]]诊断。

肛窥器检查可见[[齿状线]]附近有紫黑色或褐黑色的突起型肿块，一般3～6cm，外形似蕈伞，有短而宽的蒂，或呈[[结节]]状，似菜花。
===肛管直肠恶性黑色素瘤的鉴别诊断===
应与脱垂性痔，[[血栓性外痔]]，[[息肉]][[出血]][[坏死]]及[[直肠癌]]相鉴别。
==肛管直肠恶性黑色素瘤的预防和治疗方法==
预防：

1.对发生在容易摩擦部位的[[色素痣]]，应取活组织[[病理]]检查。如儿童大毛[[痣]]在[[腰部]]，常受腰带的摩擦和挤压，应尽早全部切除。若一次全部切除有困难时，未恶变前可在大毛痣中部尽量切除主要部分，两侧[[缝合]]，等侍周围[[皮肤]]拉松后，再切除其余部分，直到全部切除[[黑痣]]为止，以防恶变。每次切除的[[标本]]必须送病理检查。若有恶变，应全部切除，行[[植皮术]]。

2.不宜用腐蚀药物或彻底的[[冷冻]]等方法刺激黑痣。一次冷冻不掉而反复数次，是有危险性的，因为黑痣常因[[外伤]]刺激而发生恶变。据报道，是有人因一次冷冻不彻底而发生恶变的。约有30%～50%的[[恶性黑色素瘤]]与外界刺激有关。如果因[[美容]]的需要，应将痣一次性切除，是比较安全可靠的。冷冻结合切除，力求一次完成，切忌分次切除，切除的标本应送病理检查。

3.[[色痣]]恶变的信息

(1)色痣体积增大，色素或深或变浅。

(2)色痣呈放射状向周围扩展。

(3)色痣无故[[疼痛]]或不适，表面有少量的[[渗出]]物。

(4)色痣区域[[淋巴结肿大]]，隐约可见蓝黑色。

(5)病人解蓝黑色尿。
===肛管直肠恶性黑色素瘤的中医治疗===
一、[[中药]]治疗：

1.扶正消瘤法

按邪之所凑，其气必虚的[[内虚]]学说，凡[[肿瘤]][[疮疡]]多为正虚邪盛之疾，不论临床见症多少，也不管术前术后或[[放疗]]前后，均宜扶正消瘤法，临床常用扶正消瘤片、扶正抗癌[[冲剂]]、[[八珍]][[益气汤]]、[[六味地黄丸]]等加减。临床常用药：[[高丽参]]、[[西洋参]]、[[人参]]、[[党参]]、[[太子参]]、[[广明]]参、[[北沙参]]、[[黄芪]]、山药、[[白术]]、[[大枣]]、[[鹿角霜]]、[[甘草]]、[[熟地]]、[[阿胶]]、[[制首乌]]、[[当归]]、[[枸杞子]]、[[桑椹子]]、[[黄精]]、[[龙眼肉]]、[[紫河车]]、[[杜仲]]、[[川断]]、[[补骨脂]]、[[肉苁蓉]]、[[菟丝子]]、[[仙茅]]等。

2.[[理气]]散瘀法

按[[阴阳互根]]之理，[[气为血帅]]，血为气用，气行则血行，[[气滞]]则[[血瘀]]，故情志[[抑郁]]之人，多有气滞血瘀之候。故临床常见[[胸闷]]烦，胁肋胀满，[[嗳气吞酸]]，肿块[[胀痛]]、[[刺痛]]、[[脉弦]]涩或弦浮，[[舌尖]]瘀黯等证。临床常用[[越鞠丸]]、[[舒肝散]]、[[桃红四物汤]]、[[血府逐瘀汤]]、[[大黄庶虫丸]]等方加减。临床常用药方：[[乳香]]、没药、[[丹参]]、[[桃仁]]、红花、[[刘寄奴]]、[[三七]]、[[茜草]]、[[木馒头]]、水[[红药子]]、[[三棱]]、[[莪术]]、[[蒲黄]]、[[归尾]]、[[赤芍]]、[[虻虫]]、[[五灵脂]]、[[石见穿]]、[[水蛭]]、[[马鞭草]]、庶虫、[[麝香]]、[[黄药子]]、[[昆布]]、[[海藻]]、[[木香]]、[[沉香]]、[[枳壳]]、[[枳实]]、[[青陈皮]]、[[砂仁]]、[[丁香]]、[[旋覆花]]、八月扎、[[半夏]]、[[刀豆]]、[[香附子]]、[[苏梗]]、[[厚朴]]、[[沙苑子]]、[[槟榔]]。

3.[[消痰]]散结法

由于[[气机]]阻滞，[[脾失健运]]，肾火衰退，故[[湿痰]]凝于经髓，结于肤表，症见胸腹满闷，纳谷不香，脉濡苔腻，肿块增大迅速，发痒陷痛，或破溃，渗流黄汁，病人[[黑尿]]。临床常用[[消瘤丸]]、[[海藻玉壶汤]]、[[舒肝溃坚汤]]、[[桂枝茯苓丸]]等方加减。临床常用药：[[牛黄]]、[[山慈菇]]、生半夏、[[天南星]]、[[全瓜蒌]]、[[莱菔子]]、[[常山]]、[[皂角刺]]、[[刺猬皮]]、[[浙贝母]]、[[泽泻]]、白术、[[苦参]]、[[木通]]、[[车前子]]、[[猪苓]]、[[茵陈]]、[[白鲜皮]]、[[防己]]、[[抽葫芦]]、[[半边莲]]、生[[苡仁]]、[[佩兰]]、[[藿香]]、[[瞿麦]]、[[金钱草]]、[[石韦]]。

4.败毒[[祛邪]]法

由于邪毒侵扰日久，或因素食肥腻等，[[致邪]]毒雍聚[[经络肌表]]郁久[[化火]]而成此候，常见[[发烧]][[恶寒]]，包块[[肿痛]]，或破流血水，[[心烦]][[口渴]]，[[失眠多梦]]，[[消瘦]]食少，[[舌红]]绛，少苔，[[脉细数无力]]等症。临床常用[[仙方活命饮]]、[[普济]]饮、[[五味消毒饮]]、[[四妙勇安汤]]、[[青蒿]]鳖甲散等方加减。临床常用药：[[蒲公英]]、[[野菊花]]、半边莲、苦参、[[山豆根]]、[[虎杖]]、[[紫花地丁]]、甘草、[[穿心莲]]、[[半枝莲]]、[[连翘]]、[[白花蛇舌草]]、[[七叶一枝花]]、[[芙蓉叶]]、[[草河车]]、[[金银花]]、[[大青叶]]、[[凤尾草]]、山[[桅子]]、[[土茯苓]]、[[石上柏]]、[[板蓝根]]、[[藤梨根]]、[[露蜂房]]、[[猫人参]]、[[核桃]]枝、黄芪、皂角刺、[[穿山甲]]、[[熊胆]]、牛黄、黄药子。

二、专方验方

1.[[消核]]浸膏片

浙贝母、丹参、海藻、昆布各12.5g，[[牡蛎]]、白花蛇舌草各25g，[[夏枯草]]50g，[[玄参]]15g，甘草3g。浓煎，浸膏制片。每服4～6片，每日3次，可长期服用。

2.消瘤片(扶正消瘤片)

由人参、三七、[[蚤休]]、[[狼毒]]、薏似仁、甲珠、[[蜈蚣]]、黄药子、[[仙鹤草]]、牛黄、黄芪、[[鹿角胶]]、[[硼砂]]、紫河车等组成。每服6～10片，每日3次，可长期连续服用。

3.牛黄1g，半枝莲30g，大黄10g，白花蛇舌草30g。每日煎服1剂，长期服用。

4.海藻玉壶汤

由海藻、陂皮、[[贝母]]、连翘、昆布、半夏、[[青皮]]、[[独活]]、[[川芎]]、当归、甘草组成。每日煎服1剂，或连续服用。对[[恶性黑色素瘤]]早期呈小结节状[[痰核]]型有一定效果。

三、外敷药物

1.[[鸦胆子]]研粉，或砸成油状薄饼，外敷于病灶上，每1～2日换一次。

2.家吉利(即[[野百合]])研粉，或鲜草捣成糊状，外敷于病灶上，每日换药2次。

3.[[金花散]] 升丹1份、熟石膏9份，研细混匀，敷于患处，涂于恶性黑色素瘤之溃烂表面上，每日换药一次。

5.水蛭30g，大黄10g，[[青黛]]5g，共研细末，以香油60g、[[黄蜡]]15g熬膏，外贴于肿瘤灶上，每日换药1次。

6.五虎丹

[[水银]]、[[白矾]]、青矾、牙硝、[[食盐]]各180g，[[煤油]]丹并将结晶研成极细粉末。或将药粉直接撒敷于肿瘤上，或以米饭赋形搓成钉剂，敷巾于病灶上，或插入病灶中。待肿块[[坏死]]脱落后，改撒[[红升丹]]，隔日换药一次，直至收口为止。

7.三品一条枪粉

以白砒和明矾煅制成白色块状物，加[[雄黄]]、没药，共研成细粉，并以[[紫外线消毒]]后封瓶备用。肿瘤病灶局部以[[呋喃西林液]]洗净后上药粉0.3～0.6,用[[凡士林纱布]]覆盖。每日换药1次，3～5天上药一次。一般上药3～5天后，癌组织全部坏死脱落，即改换[[四环素软膏]]涂布，使[[肉芽组织]]形成。

8.[[蟾酥]]软膏

取蟾酥10g，溶于30ml清洗液中，再加40g[[磺胺]]软膏，共调均匀，以适量敷肿块处。一般用药3天后癌瘤开始坏死脱落，药18天左右，[[创面]]可基本愈合。
===肛管直肠恶性黑色素瘤的西医治疗===
本病宜早期治疗，但治愈困难。

1.手术治疗就诊较早者，行腹会阴联合[[直肠切除术]]。原则上不行[[腹股沟淋巴结清扫术]]。远处转移者则行[[肿瘤]]姑息[[切除术]]。

2.[[化学治疗]] 对于播散性病变，[[化疗]]是主要治疗手段，部分病人可取得缓解。对手术切除后的病人，化疗可作为一种辅助治疗。

(1)单一用药：有效的药物有[[顺铂]](顺氨氯铂)、[[达卡巴嗪]](氯烯咪胺)、[[卡莫司汀]]([[卡氮芥]])、[[洛莫司汀]]([[环己亚硝脲]])、[[司莫司汀]]([[甲环亚硝脲]])、[[放线菌素D]]([[更生霉素]])、[[羟基脲]](HV)、[[长春地辛]]([[长春花碱酰胺]])、[[硫酸长春碱]]([[长春花碱]])及[[长春新碱]]等。达卡巴嗪对复发性恶性[[黑色素瘤]]有一定的疗效。给药方法是2～4.5mg/(kg.d)加入5%[[葡萄糖]]溶液中静滴，连续10天，休息18天为1疗程。其[[副作用]]有[[骨髓抑制]]、[[胃肠道]]反应和类似[[感冒]][[症状]]。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg.d)加入5%葡萄糖溶液或[[生理盐水]]200～500ml中[[静脉滴注]]，每周1次，连用3周为1疗程。若在应用[[抗癌药物]]的同时进行局部[[体外循环]]加热，可以提高疗效。

(2)联合化疗：2种或2种以上药物的联合化疗较单一用药疗效好。常以达卡巴嗪、亚硝脲类药物、顺铂和长春新碱类药物等合并使用。常用的化疗方案有：①卡莫司三丁125mg，静滴，每6周的第1～2天;达卡巴嗪200mg，静滴，第1～5天;长春新碱1～2mg，[[静注]]，第1，8天，3周重复，连用3～4周期。②顺铂100mg/m2，静滴，第1天;卡莫司三丁125mg，静滴，第5、12天;达卡巴嗪200mg/m2，静滴，第6～10天;长春新碱1～2mg，静注，第4、11天，3周重复，连用3～4周期。

3.[[放疗]] [[放射治疗]]对黑色素瘤不敏感，但有人报告放疗加热疗可提高疗效。

4.其他特殊了[[疗法]]：[[免疫治疗]] 免疫治疗对黑色素瘤有一定治疗效果，常用BCG([[冻干卡介苗]])[[皮肤划痕]]法或瘤[[结节]]内[[局部注射]]。认为BCG(冻干卡介苗)能导致黑色素瘤病人体内[[淋巴细胞]]集结于肿瘤结节，刺激病人产生强力的[[免疫反应]]。还有用瘤苗、[[牛痘病毒]]、[[短棒菌苗]]、[[左旋咪唑]]和[[干扰素]]等，也可取得一定效果。近年来有作者证明人的黑色素瘤细胞内存在[[雌激素受体]]，而采用[[雌激素药物]]治疗。
==肛管直肠恶性黑色素瘤的护理==
预后

由于该病恶性程度高，且转移早，故预后极差，各种治疗效果都不很理想。文献报告术后平均生存期为12个月～1.5年，故有作者认为，局部[[切除术]]并不比腹会阴联合切除术APR差。

Brady等(1995)报告Memorial Sloan-Kettering癌肿中心64年来(1929～1993)治疗85例[[肛管]]直肠[[黑色素瘤]]的经验。女46例，男39例。平均年龄60岁(27～85岁)。平均生存期为15个月，5年[[生存率]]为17%。在71例手术切除者。APR的5年生存率为27%，而局部切除者为5%，说明APR手术效果好。长期生存者有10例(随访5～22.5年)，均为女性，其中9例行APR(8例[[淋巴结]]阴性，1例阳性)。1例行局部广泛切除。[[肿瘤]]大小：行APR长期生存者，平均为2.5cm，而行APR未能长期生存者为4.5cm。Brady认为局部性小型肛管直肠黑色素瘤，无淋巴结转移，APR手术应首选。Wanebo等认为，影响本病预后的主要因素是肿瘤的大小及侵犯深度。当肿瘤侵犯深度超过2mm时，病人术后多难以生存2年以上。在他们报道的36例中，局部切除后病人的平均生存期为21.5个月，腹会阴切除者中[[腹股沟淋巴结]]阴性者平均生存期为16个月，阳性者为7个月。

影响预后的主要因素为肿瘤侵犯深度，若肿瘤深度超过1.7mm以上，5年生存率为0.85%，85%在2年内死亡。尤其是腹腔[[内脏]]转移者，即使转移灶能被切除，平均生存期也仅8个月。早期诊断和早期手术为主的综合治疗是改善生存率的主要措施。
==肛管直肠恶性黑色素瘤吃什么好？==
一、[[肛管直肠恶性黑色素瘤]][[化疗]]后[[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

[[恶性黑色素瘤]]患者，常在体虚主要是气血双亏或[[肾气]]不足基础上发生[[黑痣]]恶变。大病后，或手术治疗后、[[化学]]药物治疗后，体质更加虚弱。因此调理饮食、加强营养，显得尤为重要。[[脾主运化]]，为气血[[生化]]之源。欲[[气血双补]]，必先[[健脾]][[开胃]]，以[[益气养血]]。

可选用：

1.人参粥以[[人参]]末3g(或[[党参]]15g)，[[冰糖]]适量，好米100g，煮粥常食。

2.[[黄芪粥]] [[黄芪]]50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,[[红糖]]适量,陂皮末3g,共煮粥。

3.[[归芪]]蒸鸡 [[当归]]20g,黄芪100g,母鸡1只,共蒸熟后分次服用。

4.参枣米饭：人参3g(或党参15g)，[[大枣]]20g，好米250g，白糖50g。参、枣切碎与共蒸，米熟饭成，加白糖分次服用。

5.术枣饼 [[白术]]30g，大枣250g，[[鸡内金]]、[[干姜]]、面粉、油、盐等调料适量。诸药研末或切极细，与面粉、调料合匀，煎饼，分次食用。

恶性黑色素瘤患者，还常见有肾亏表现，针对[[肝肾]]不足，可选用以下饮食：

1.虫草[[枸杞]] [[冬虫夏草]]10g，[[枸杞子]]20g，瘦[[猪肉]]100g，鸡蛋250g，调料适量，炖熟后分次服用。

2.[[枸杞粥]] 枸杞子30g，好米100g，共煮粥。

3.[[核桃]]鸭 [[核桃仁]]200g，[[鸡肉]]100g，[[荸荠]]150g，老鸭1只，料洒少许，油盐适量，共炖熟，分次服用。

针对恶性黑色素瘤患者的毒瘀之象，可选用以下饮食：

1.[[大蒜粥]] 紫皮[[大蒜]]30g，好米100g，共煮粥。

2.[[芦笋]][[香菇]]汤芦笋200g，香菇100g，[[文火]]熬汤，可加适量调料饮食。

3.[[菱粉]]粥 [[菱角]]粉60g，好米100g，共煮粥。　<br /><br /> 　二、肛管直肠恶性黑色素瘤吃哪些对身体好?

1、宜常吃些优质[[蛋白质]]食品，以增强机体免疫力，诸如瘦肉、蛋类、牛奶、鲜鱼、豆制品等。

2、宜多吃富含纤维素的食物，可明显减少[[结肠癌]]的[[发病率]]。

3、[[癌症]]坚硬如石，与痰凝[[气滞]]有关，故宜食用具有软坚、[[化痰]]、散结作用的物品;癌症的[[病机]]，又多与气滞血淤有关，故宜服食具有[[活血]]化淤消积作用的物品;癌症的发病，也与[[热毒]]有关，故宜食用具有[[清热解毒]]作用的物品。[[中医]]认为：“邪之所凑，其气必虚。”对癌症患者，宜[[扶正祛邪]]，故宜吃些具有[[养阴]][[补气]]，[[滋补]]强身的食物。

三、肛管直肠恶性黑色素瘤最好不要吃哪些食物?

1.禁食[[发物]]。如鱼类、虾、蟹、[[鸡头]]、猪头肉、[[鹅肉]]、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的[[瘙痒]]和[[炎症]]。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、[[胡椒]]、[[辣椒]]、[[花椒]]、[[芥菜]]、[[茴香]]。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
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