112.247.67.26：以“随着血管外科的发展，急性动脉栓塞的治疗取得了可喜的进展，但病死率和患肢截肢率仍相当高，导致这种结果的主...”为内容创建页面

2014-02-05T21:25:43Z

以“随着血管外科的发展，急性动脉栓塞的治疗取得了可喜的进展，但病死率和患肢截肢率仍相当高，导致这种结果的主...”为内容创建页面

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随着[[血管外科]]的发展，[[急性动脉栓塞]]的治疗取得了可喜的进展，但[[病死率]]和患肢截肢率仍相当高，导致这种结果的主要原因是[[缺血]]性[[横纹肌溶解]]及由此产生的[[肌红蛋白]]、离子紊乱、[[氧自由基]]等引起[[代谢]]性[[综合征]](myonephropathic-metabolic syndrome，MMS)，即[[肌病]]肾病[[代谢综合征]]。以往未能对此代谢性改变给予足够的重视，所以患者预后较差。近期文献统计，急性动脉阻塞后MMS发生率为7%～37.5%，而其真正[[发病率]]仍是一个未知数。
==肌病肾病性代谢综合征的病因==
(一)发病原因

1.急性动脉阻塞

(1)[[急性动脉栓塞]]。

(2)非[[栓塞]]性[[动脉]]阻塞。包括：①[[腹主动脉]]或[[腹主动脉瘤]]急性[[血栓形成]];②[[体外循环]]时[[股动脉]]插管;③动脉[[创伤]];④大动脉重建时钳夹阻断血流。

2.[[缺血]]性肌[[坏死]]。

3.非创伤性[[肌病]] 肌损伤、长期[[昏迷]]、药物[[毒性]]作用、[[感染]]、[[烧伤]]、[[金属中毒]]。

(二)发病机制

镜下见，病变初期一些[[肌纤维]]能保持完整的外观，一些肌纤维发生核缺失及[[细胞质]]的轻微凝固，呈颗粒样变，此为[[缺氧]]早期的特征性改变。24h后，部分肌纤维发生[[肿胀]]和玻璃样变。晚期(48～72h)，受损局部出现肌纤维的[[横纹]]和[[胞核]]消失。截肢后[[标本]]显示：再生的肌纤维出现轻度至中度的[[变性]]，甚至坏死。

[[骨骼肌]]占人体体重的42%左右，在其复杂的结构中包含大量的[[生化]]物质，使得这种[[肌组织]]对缺氧极度敏感。在缺氧状态下，这些生化物质释放入血，其中一些物质对人体的损害甚至是致命性的，也是引起MMS的主要因素。肌纤维[[细胞膜]]在骨骼肌[[病理]]生理过程中起着重要作用。缺血时，[[肌细胞]]内三磷[[腺苷]]([[三磷酸腺苷]])([[ATP]])显著减少，导致膜的通透性异常改变，引起[[肌浆网]]内外空间[[构型]]的严重破坏，使得各种生化物质的跨膜交换发生异常，从而导致一系列[[代谢综合征]]的发生。在[[血运重建]]及再灌注期，患肢产生大量[[氧自由基]]，主要包括超氧阴离子，[[过氧化氢]]和[[羟基]]。氧自由基性质不稳定，有很强的反应性，具有[[细胞毒性]]。氧自由基很易与[[巯基]]酶、[[蛋白质]]、[[脂质]]和[[DNA]]等发生反应，破坏组织细胞的[[化学]]结构，细胞膜中的[[多不饱和脂肪酸]]是最易受氧自由基影响的物质，造成[[生物]]膜完整性的改变，进一步引起肌细胞中生化物质入血，导致MMS及肌细胞的坏死。
==肌病肾病性代谢综合征的症状==
1.[[缺血]]性改变急性动脉阻塞后几小时内即可出现患肢的苍白、[[肿胀]]，在24h时这一变化更为显著。此时切开[[肌肉]]，可呈鱼肉样外观，24h以后，肌肉因[[充血]]而发紫，变硬，切开[[筋膜]]时，仍有活力的肌肉转为粉红色，并从筋膜切开上[[疝出]];如不能缓解，血运恢复后，[[水肿]]会进一步加重，此时肌肉可能会呈现不同程度的[[坏死]]。

2.[[代谢综合征]] 代谢综合征可为暂时的，亦可是迁延的，此征发生在血供重建后尤为明显。

(1)[[代谢性酸中毒]]：几乎发生于所有患者，但程度不尽相同。代谢性酸中毒源于酸性[[代谢]]产物的堆积：组织缺血缺氧导致有氧代谢减少和[[无氧酵解]]增强，产生大量[[乳酸]]和[[丙酮]]酸。初期，2种酸升高程度一致，之后，乳酸水平升高快于丙酮酸，血pH值和C02含量降低，阴、阳离子的数量却显著增加。

血供重建前，受累肢体的回流[[静脉血]]pH值下降，低于或等于7.2，提示预后不良，重建后若pH值继续下降提示预后更差。

(2)电解质的变化：[[血清钠]]离子大多在正常范围内。钾离子在初期也在正常范围内，[[血运重建]]后，[[肌细胞]]溶解释放大量的钾入血，血钾明显升高，突然去除[[血管]]夹可能导致[[心搏骤停]]。[[高钾血症]]可引起心率失常及心搏骤停。约半数以上患者伴低钙、[[高磷血症]]及[[少尿]]。少尿期钙磷比值变化是由于肌细胞膜通透性变化所致。正常情况下，[[细胞]]外液钙离子浓度比细胞内钙离子浓度高3～4倍。如果肌细胞膜破坏，细胞内钙离子浓度得以增多，直至细胞内外液钙离子浓度相等，肌细胞收缩性增强，造成缺血肢体发生僵硬和部分MMS患者在[[肾衰]]时出现肌肉痉挛现象。

(3)酶学变化：血供重建前，肌酸磷酸激酶(Creatine Phosphokinase，[[CPK]])的[[血浆]]含量略有升高，受累肢体静脉血中含量却很高。血供重建后，CPK又有所升高。CPK，尤其是其[[同工酶]]CPK-MM升高是肌肉损害的直接证据，高含量CPK 通常反映进行性肌坏死。此时，如[[皮肤色泽]]正常，常导致错误的判断，[[皮肤]]完好并不反映其深面的[[肌组织]]正常。在轻症中，CPK在恢复血供后几小时或1～2天内下降，在较为严重病例，CPK在几天内升至1000～2000U，10～12天后恢复正常。在重症和死亡病例中，CPK进行性升高，达到2万U以上。所有患者[[乳酸脱氢酶]](Lactate Dehydrogenase，[[LDH]])和[[谷草转氨酶]](Serum Glutamic-Oxaloacetic Transaminase，SGOT)水平均有升高。SGOT的升高水平与缺血程度成正比，SGOT持续升高不下表明肌肉发生了不可逆转的[[病理损害]]。

LDH和CPK在MMS与心梗时均有升高，但其变化规律不同，应注意鉴别。

(4)[[肌红蛋白尿]]：血管阻塞后几小时内，[[尿量]]常减少，因尿中含有[[骨骼肌]]溶解所释放的[[肌红蛋白]]而呈现樱红色。肌红蛋白尿于48h达高峰，持续数天，其升高值和[[肌肉溶解]]的范围和程度有关。尿中出现的肌红蛋白是一种愈创树脂阳性，或[[联苯胺]]阳性，或正碱阳性的颗粒，而尿中无[[红细胞]]，同时血浆是澄清的。肌红蛋白尿常被误诊为[[血红蛋白尿]]。Berman提出以下鉴别方法：红色血浆+红色尿液→血红蛋白尿;澄清血浆+红色尿液→肌红蛋白尿。肌红蛋白特异性定性检查方法包括：[[化学]]法、分光光度测定法和[[免疫学]]方法。Markowiz报道了尿中肌红蛋白定量测定法，使早期准确检测血、尿中肌红蛋白成为可能。

(5)肌红蛋白[[血症]]：[[肾脏]]排除肌红蛋白有时会延迟，早期仅排出少量，很难证实肌红蛋白尿的存在，从而误诊。因此，在未检出肌红蛋白[[血尿]]时，对于高度怀疑有[[横纹肌溶解]]的患者，我们应检验血中肌红蛋白。

(6)[[急性肾衰]]：肾功损害程度因肌缺血、[[酸中毒]]和肌红蛋白尿的程度而异。轻中度病例中，肾功仅为暂时且可逆性损害，[[排尿]]量减少，多数病人出现少尿或[[无尿]]。继之病人[[血尿素氮]]和[[肌酐]]迅速升高。在重度病例中，出现严重酸中毒伴迁延性肌红蛋白尿，如不立即[[透析]]，将出现不可逆的[[肾损害]]，甚至死亡。[[组织学]]检查显示[[肾小管]]中存在肌红蛋白管型，含少量[[上皮细胞]]。[[急性肾小管坏死]]程度取决于肌红蛋白阻塞肾小管的程度，这一[[病理]]改变常称为肌红蛋白性[[肾病]]。有时这种肾病与病人患有的[[肾小球硬化]]性损害协同作用，严重影响预后。根据动物实验及人体[[尸检]]所得资料提示肌红蛋白所致的肾小管机械性阻塞与急性肾衰有因果关系，但是否肌红蛋白对肾小管有直接[[毒性]]一说尚有争议，因为实验表明注射肌红蛋白并不导致急性肾衰。

随着病程的进展，可分为2个阶段：急性缺血期(血管阻塞期)及血供重建再灌注期。

1.急性缺血期表现为患肢剧烈[[疼痛]]、皮温低、[[肤色]]苍白、[[发绀]]、[[感觉异常]]或消失，运动或检查肢体均会加重疼痛。本期最典型的[[临床表现]]是患肢僵硬或坏死后[[强直]]。尤其是远端[[关节]]如膝、踝，发生“[[冻僵]]”现象。肢体的僵硬预示着代谢综合征的发生。12～24h后肢体严重肿胀，遍及整个患肢，有时[[大腿]]比[[小腿]]更为显著。水肿主要发生于肌肉组织内，肿胀肢体可呈现柔软、拉紧、木样质地，呈非凹陷性。因同时伴皮温低、发绀，常被误诊为“[[股青肿]]”，二者主要区别在于此水肿发生于肌肉内而非[[皮下组织]]。患者常可出现躁动、[[神志恍惚]]及[[定向力障碍]]。这些[[神经症]]状可能由于[[氮质血症]]及其他[[代谢物]]质共同作用于脑组织的结果。此期常伴不同程度的代谢紊乱如：酸中毒、氮质血症和高钾血症，若不及时纠正，可引起严重[[并发症]]甚至死亡。

2.血供重新建立及再灌注期此期临床[[症状]]随缺血程度不同而异。严重者虽血供恢复，但因远端组织灌注不完全，疼痛非但不减轻反而加剧。灌注不完全是因为肌间[[动脉]]分支较主干阻塞严重，血供不易恢复。但肌肉、[[关节僵硬]]有所缓解。受累的[[小腿或前臂间隙综合征]]仍然存在。血供恢复后，[[血小板]]和[[纤维蛋白]]组织的[[微血栓]]可进入[[肺循环]]，引起严重的并发症。

凡有MMS病因者均应考虑MMS的可能性。早期突出的表现是肌肉收缩、关节僵硬和患肢非凹性水肿。患者可因疼痛、[[代谢障碍]]和氮质血症的影响出现精神症状。血运重建及再灌注期的突出表现为非凹性水肿、樱红色尿、少尿或无尿及[[心功能]]受损的表现。
==肌病肾病性代谢综合征的诊断==

===肌病肾病性代谢综合征的检查化验===
1.[[血液]]检查血钾、[[CPK]]、SGOT及[[LDH]]升高的程度反映[[骨骼肌]][[坏死]]的程度和范围;血[[肌红蛋白]]增高注意[[肾衰]]可能;血pH值下降，特别是在[[血运重建]]后，pH值进一步下降提示预后不佳。

2.尿液检查尿液中出现肌红蛋白时应警惕肾衰的发生。

3.[[氧自由基]]检测因其化学性质不稳定及半衰期很短，故检测有一定困难可通过测定与[[脂质]][[过氧化氢]]作用成比例增加的丙二醛酸，间接测定氧自由的存在。
===肌病肾病性代谢综合征的鉴别诊断===
凡有MMS 病因者均应考虑MMS 的可能性。早期突出的表现是[[肌肉]]收缩、[[关节僵硬]]和患肢非凹性[[水肿]]。患者可因[[疼痛]]、[[代谢障碍]]和[[氮质血症]]的影响出现精神[[症状]]。[[血运重建]]及再灌注期的突出表现为非凹性水肿、樱红色尿、[[少尿]]或[[无尿]]及[[心功能]]受损的表现
==肌病肾病性代谢综合征的并发症==
患者常可出现躁动、[[神志恍惚]]及[[定向力障碍]]
==肌病肾病性代谢综合征的西医治疗==
(一)治疗

MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在[[并发症]]的发生是诊治的关键。

治疗前须确定2大重要表现：①有无[[肌红蛋白尿]];②有无患肢僵硬、非凹性[[水肿]]。监测[[体循环]]及受累患肢血的[[生化]]指标;如pH值、[[肌红蛋白]]、[[CPK]]、PCO2、PO2、血K 等，判断[[血容量]]，根据检测结果，给予对症处理。

1.术前治疗立即补充丢失液体及纠正酸碱、[[电解质平衡]]。无论是否发现肌红蛋白尿，均应给予[[碳酸氢钠]]以纠正可能或已存在的[[酸中毒]]并有利于肌红蛋白的排出。

如出现[[小腿]]或更高位[[肌肉]]僵硬，应考虑施行[[肌筋膜]]切开术。具体术式依据肌肉的水肿范围和术中观察到的组织活力而定。

2.手术及术中、术后的治疗尽快行取栓术或其他必要的[[血管]]重建术。术中、术后必须持续给予[[甘露醇]]和碱性药物，以防肌肉进一步受损，直到血pH值，尤其是患肢血pH值恢复正常。碱性药物的使用在有肌红蛋白尿时尤为重要，以防止肌红蛋白在[[肾小管]]内酸性环境沉积形成管型。同时，恢复电解质平衡，包括降低血K 至正常范围。若出现[[肾衰]]，应[[行血]]液[[透析]]，直到肾功恢复。

应用[[氧自由基]]清除剂，以减轻[[缺血]]的[[骨骼肌]]再灌注所导致的肌肉进一步损害。[[奥古蛋白]]([[超氧化物歧化酶]]，[[SOD]])和[[过氧化氢酶]](Catalase，[[CAT]])可分别清除各种来源的O2-和H202，联合应用效果更好。[[过氧化物酶]](Peroxide Dismutase，POD)能将H2O2转化为水，从而避免OH‑的产生，比奥古蛋白(SOD)、过氧化氢酶(CAT)、更有效。[[维生素E]]也可应用。甘露醇既能减轻[[细胞]]水肿又能抗氧[[自由基]]，起到保护[[心肌]]骨骼肌的作用。

肢体如有[[坏疽]]，应行[[截肢术]]。即使无明显[[坏死]]，为防止[[代谢物]]从缺血[[肌组织]]内扩散，尤其是出现严重、广泛的[[横纹肌溶解]]时，也应行截肢术。

(二)预后

影响预后的主要因素：①闭塞血管的数量、范围、程度;②闭塞持续时间;③肌间[[小动脉]]、[[小静脉]]受累的范围;④MMS的早期诊断;⑤针对缺血和早期[[代谢]]性改变的及时治疗措施，包括自由基引起的改变。
==参看==
*[[肾内科疾病]]
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