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2014-01-27T05:24:01Z

以“肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia)，是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌...”为内容创建页面

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[[肌张力障碍综合征]](dystonic syndrome)简称[[肌张力障碍]](dystonia)，是[[主动肌]]与[[拮抗肌]]收缩不协调或过度收缩，引起以[[肌张力异常]]动作和姿势为特征的[[运动障碍]][[综合征]]，具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征，但肌张力的变化不引人注意，而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。

肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和[[肌肉]]的硬度等。
==肌张力障碍综合征的病因==
(一)发病原因

特发性[[肌张力障碍]](idiopathic dystonia)病因不明，可能与[[遗传]]有关，[[继发性]]肌张力障碍常是[[基底核]]、[[丘脑]]及[[脑干网状结构]]等病变的症候。

(二)发病机制

特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为[[常染色体]]显性(30%～40%[[外显率]])、[[常染色体隐性]]或[[X连锁隐性遗传]]，[[显性]]遗传缺损[[基因]]DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32～34，编码[[ATP]][[结合蛋白]]扭转[[蛋白]]A(torsin A)，可有[[散发病例]]。环境因素如[[创伤]]或[[过劳]]等可诱发，如口-下颌肌张力障碍发病前，可有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳，常诱发[[书写痉挛]]、打字员[[痉挛]]和运动员肢体痉挛等。

继发性肌张力障碍是[[纹状体]]、丘脑、[[蓝斑]]、脑干网状结构等病变所致，如[[肝豆状核变性]]、[[胆红素]][[脑病]]、[[神经节苷脂沉积症]]、[[苍白球黑质红核色素变性]]、[[进行性核上性麻痹]]、特发性基底核钙化、[[甲状旁腺]]功能低下、[[中毒]]、[[脑卒中]]、[[脑外伤]]、[[脑炎]]等;另外，药物([[左旋多巴]]、[[吩噻嗪]]类、丁酰苯类、[[甲氧氯普胺]])也可诱发。

肌张力障碍还可由心理因素引起，特点是易受到暗示影响。

[[病理]]及[[神经]][[生化]]改变：特发性[[扭转痉挛]]可见非特异性病理改变，包括壳核、丘脑及[[尾状核]]小神经元[[变性]]，基底核[[脂质]]及脂色素增多。继发性扭转痉挛[[病理学]]特征随原发病不同而异，[[痉挛性斜颈]]、Meige[[综合征]]、书写痉挛和职业性痉挛等[[局限性肌张力障碍]]无特异性病理改变。

[[拮抗肌]]过度协同性收缩是本病主要的[[生理学]]特点，肢体每次收缩常由近端向远程扩展。[[肌电图]]检查发现，[[肌肉]]收缩间歇期无不[[自主运动]][[电位]]。根据肌电图特点分为3型：①持续30s的肌肉收缩，间隔短时间静息;②重复、节律性收缩和静息状态，收缩期和静息期均为1～2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩，持续100ms，表现类似[[肌阵挛]]。
==肌张力障碍综合征的症状==
[[肌张力障碍]]的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。

1.国内王维治主编的《[[神经病学]]》(2006年版)介绍如下分类

(1)按病变累及部位分类：

①[[局限性肌张力障碍]]：影响躯体某部，如[[痉挛性斜颈]]、[[痉挛]]性[[发音困难]]([[声带]])、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、[[书写痉挛]](一侧[[上肢]])、职业性痉挛、足肌张力障碍等。

②[[节段性肌张力障碍]]：表现节段性分布特点，如颅-[[颈部]]肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，[[下肢]]伴或不伴[[躯干肌]][[张力障碍]]，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。

③多部位肌张力障碍：累及身体2个以上不靠近部位。

④广泛性肌张力障碍：影响广泛的躯体范围。

⑤偏侧性肌张力障碍：仅累及单侧身体。

(2)按病因分类：

①遗传性进行性肌张力障碍：多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，[[腰部]]明显向前弯曲，日内[[症状]]波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，L-dopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。

②症状性肌张力障碍：如[[脑性瘫痪]]、累及[[基底核]]的[[脑卒中]]、[[Wilson病]]、Hallervorden-Spatz病、[[脑炎]]、[[脑肿瘤]]、[[精神病]]药物[[副反应]]等伴肌张力障碍，Parkinson病有时可伴肌张力障碍。

2.上海史玉泉等主编的《实用神经病学》(2004年版)则主张以下分类

(1)按肌张力障碍范围的分类：

①局限性肌张力障碍(focal dystonia)：仅累及[[眼睑]]部肌群者，称[[眼睑痉挛]](blepharospasm);累及口周及下颌肌群者，则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);[[疾病]]累及喉部肌群称为痉挛性[[构音障碍]](spasmodic dysphonia);疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis);疾病累及[[前臂]]和手部，称为书写性痉挛症(writer cramp)。

②节段性肌张力障碍(segmental dystonia)：累及颅和颈部两处肌群者，称之为颅部节段性肌张力障碍(cranial segmental dystonia);累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍(axial segmental dystonia);累及一侧手臂和纵轴躯干或双[[上臂]]者，称为臂部节段性肌张力障碍(brachial segmental dystonia);累及一侧股肌和躯干或两侧股肌(可有或无躯干受累)者称为[[股节]]段性肌张力障碍(crural segmental dystonia)。

③[[偏身肌张力障碍]](hemidystonia)：系指同侧上下肢的肌群受累，多为[[继发性]]原因所造成的。

④[[全身肌张力障碍]](generalized dystoina)：系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或[[延髓]]部肌群，如全身性的[[扭转痉挛]](torsion spasm)。

(2)按肌张力障碍起病年龄分类：

①[[儿童型肌张力障碍]]：患者年龄小于12岁。

②少年型肌张力障碍：患者年龄在13～20岁。

③成年型肌张力障碍：患者年龄大于20岁。

儿童期起病的肌张力障碍，病情常呈进行性，首先累及下肢，出现[[步态]]障碍，以后导致全身性肌张力障碍，预后较差。成年型肌张力障碍常为局限性，如颈、上肢，很少累及全身，腿部不受累，病情不进行性加重。

(3)按肌张力障碍病因分类：

①[[原发性]]肌张力障碍：

A.遗传性([[常染色体]]显性或隐性[[遗传]]、X[[性连锁]]隐性遗传)：[[肌阵挛]]性肌张力障碍([[酒精]]反应性、常染色体显性遗传)，发作性肌张力障碍(paroxysmal dystonia)，[[发作性睡眠]]性肌张力障碍(paroxysmal hypnogenetic dystonia)，典型“特发性”扭转型肌张力障碍(单纯肌张力障碍、常染色体显性遗传、dytl[[基因]])，非典型“特发性”扭转型肌张力障碍(常染色体显性遗传)，不典型肌张力障碍(常染色体显性遗传)。

B.散发性肌张力障碍。

②继发性肌张力障碍：包括[[多巴反应性肌张力障碍]](基因位于[[染色体]]14)，散发性肌张力障碍伴[[帕金森]][[综合征]]，X-性连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合征(菲律宾人中)，遗传性肌阵挛性肌张力障碍，少年型亨廷顿舞蹈病，家族性[[肌萎缩]]性肌张力障碍性[[截瘫]]，哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病，进行性[[苍白球]][[变性]]，[[遗传性共济失调]]，肌张力障碍伴[[神经性聋]]，约瑟夫(Joseph)病，[[共济失调]][[毛细血管扩张症]]，Rett综合征，[[婴儿]]双侧[[纹状体]][[坏死]]，家族性基底核钙化，[[神经棘红细胞增多症]]等。也有酚[[噻嗪类]]药、[[颅脑外伤]]、基底核[[肿瘤]]、[[代谢性疾病]]造成。

3.肌张力障碍的主要临床特点多于10～20岁发病，初期进展较快，尔后逐渐缓慢，有时不进展或稍改善，病程不定。日本[[散发病例]]较多，其他国家家族性发病较多。[[临床表现]]症状[[体征]]多样，如扭转痉挛样运动、痉挛性斜颈、书写痉挛、[[投掷运动]]和姿势异常，步行姿势不自然等。初期立位或动作时常不自主出现姿势或肢体位置异常，卧位时[[肌紧张]]消失。随病程进展，卧位也出现异常肌紧张，可见骨变形或[[肌肉]][[异常发育]]，粗大动作时各肌肉肌力虽无明显异常，但因肌紧张不能完成精巧动作，但仍可写字、步行和骑自行车，有时可伴手指震颤或肌阵挛动作等。

特发性痉挛性斜颈是[[颈肌]]肌张力障碍的表现。书写痉挛(writer cramp)是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势，表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、[[手掌]]面向侧面等，但做其他动作正常。也可表现其他职业性痉挛，如弹钢琴、打字，使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效，可让病人学会用另一只手完成这些任务。

对扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动等肌张力障碍患者较易诊断。确定本综合征后，还应查找病因。
==肌张力障碍综合征的诊断==

===肌张力障碍综合征的检查化验===
血电解质、药物、[[微量元素]]及[[生化]]检查，有助于病因诊断及分类。

1.[[CT]]或[[MRI]]检查对鉴别诊断有意义。

2.正电子发射[[断层扫描]](PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化[[代谢]]情况，对诊断颇有意义。

3.[[基因]]分析对确诊某些遗传性[[肌张力障碍]][[疾病]]有重要意义。
===肌张力障碍综合征的鉴别诊断===
[[肌张力障碍综合征]]须注意与[[肌阵挛]]、[[癔症]]等鉴别。本病的[[肌紧张]]是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌[[强直]]不同。
==肌张力障碍综合征的并发症==
肌张力的变化常不引人注意，而异常的体位姿势和不自主的变换动作更为引人注意。
==肌张力障碍综合征的预防和治疗方法==
有[[遗传]]背景的[[疾病]]，预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]]，推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
===肌张力障碍综合征的西医治疗===
(一)治疗

1.病因治疗如[[Wilson病]]驱铜治疗及调整饮食可控制[[症状]]，药物诱导[[肌张力障碍]]可停药或换药治疗。

2.对症治疗药物诱导急性肌张力障碍用[[苯海拉明]](diphenhydramine)50mg或[[地西泮]](安定)5～10mg缓慢[[静脉注射]]，可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10～20mg/d，[[苯海索]](三己芬迪)6～30mg/d，L-dopa 1～3g/d，[[氟哌啶醇]](holoperidol)1.5～4.5mg/d，可使约50%的病例症状缓解。生活指导及[[生物反馈疗法]]也有一定的治疗价值。改善症状药物种类虽较多，如地西泮(安定)、[[劳拉西泮]](罗拉)、苯海索([[安坦]])、[[扑米酮]]([[扑痫酮]])、[[丙戊酸钠]]([[丙戊酸]])、[[卡马西平]]、[[巴氯芬]](脊舒)、[[多巴胺受体]][[激动药]]、[[左旋多巴]]和锂剂等，但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍都有效，临床应对不同患者通过反复疗效观察，寻找有效药物和最佳治疗剂量。

3.[[肉毒毒素]]A [[局限性肌张力障碍]]受累[[肌肉]]在[[肌电图]]引导下注射肉毒毒素A有效率达95%，手部及[[颈部]]有效率85%，可维持3～4个月，反复注射疗效维持时间缩短。

4.[[外科]]治疗药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术，[[神经切断术]]可解除[[血管]]对[[神经]]压迫，广泛性及偏侧性肌张力障碍可选用[[丘脑]]损毁术。

(二)预后

不同类型预后不尽相同，一般为良性过程，如[[原发性]][[书写痉挛症]]状相当稳定，很少有扩散加重倾向。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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肌张力障碍综合征 - 版本历史

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