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	<title>耳鼻喉科/先天性耳畸形 - 版本历史</title>
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		<title>112.247.109.102：以“{{Hierarchy header}} 本病系耳胚胎发育障碍所致。妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等[[疾病]...”为内容创建页面</title>
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		<updated>2014-01-26T14:14:28Z</updated>

		<summary type="html">&lt;p&gt;以“{{Hierarchy header}} 本病系耳&lt;a href=&quot;/%E8%83%9A%E8%83%8E%E5%8F%91%E8%82%B2&quot; title=&quot;胚胎发育&quot;&gt;胚胎发育&lt;/a&gt;障碍所致。&lt;a href=&quot;/%E5%A6%8A%E5%A8%A0%E6%9C%9F&quot; title=&quot;妊娠期&quot;&gt;妊娠期&lt;/a&gt;母体患病&lt;a href=&quot;/index.php?title=%E6%AF%92%E6%80%A7%E6%84%9F%E6%9F%93&amp;amp;action=edit&amp;amp;redlink=1&quot; class=&quot;new&quot; title=&quot;毒性感染（页面不存在）&quot;&gt;毒性感染&lt;/a&gt;、&lt;a href=&quot;/%E6%A2%85%E6%AF%92&quot; title=&quot;梅毒&quot;&gt;梅毒&lt;/a&gt;、&lt;a href=&quot;/%E4%BB%A3%E8%B0%A2&quot; title=&quot;代谢&quot;&gt;代谢&lt;/a&gt;或&lt;a href=&quot;/%E5%86%85%E5%88%86%E6%B3%8C&quot; title=&quot;内分泌&quot;&gt;内分泌&lt;/a&gt;紊乱等[[疾病]...”为内容创建页面&lt;/p&gt;
&lt;p&gt;&lt;b&gt;新页面&lt;/b&gt;&lt;/p&gt;&lt;div&gt;{{Hierarchy header}}&lt;br /&gt;
本病系耳[[胚胎发育]]障碍所致。[[妊娠期]]母体患病[[毒性感染]]、[[梅毒]]、[[代谢]]或[[内分泌]]紊乱等[[疾病]]；服用致畸药物（如[[反应停]]）；接触[[放射性]]或某些化学物质；[[分娩]]时[[胎儿]][[缺氧]]、[[外伤]]等均为[[耳发]]育异常动因。外、[[中耳]]先天性[[畸形]]与鳃器发育受阻有关，[[膜迷路]]来源于[[外胚层]][[听泡]]，发育上相对独立，在外、中耳受累时，[[耳蜗]]可正常，但也可同时累及。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
【诊断】&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1．&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
Ⅰ度：[[耳廓]]稍小但形态正常；[[外耳道狭窄]]，部分或全[[闭锁]]；[[鼓膜]]存在，锤[[砧骨]]可有畸形，[[镫骨]]一般正常，[[乳突]][[气化]]良好。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
Ⅱ度：最常见，特征为小耳。耳廓分裂或呈钩形；鼓膜缺如，中耳腔小，听骨链多有畸形或缺如，乳突气化差；[[面神经]]径路可异常。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
Ⅲ度：为重度畸形，较少见。耳廓大部残缺不全，[[外耳道闭锁]]；鼓膜缺如，听骨链畸形，乳突气化不良；面神经径路及[[内耳]]畸形者增多，常伴第一[[鳃弓]][[综合征]]。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2．影象学检查：了解乳突气化程度，[[外耳道]]、中耳腔及听骨链是否存在。乳突气化好提示听骨链存在，[[咽鼓管]]通畅，面神经多正常。常采用复Schüller，Mayer及STeNverX氏位线摄片。[[颞骨]][[X线]]平片体层摄片或[[CT]]扫描可较好显示外、中、内耳结构。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3．听功能检查：作为畸形部位及预后估计。双外耳道闭锁而有言语能力者，或言语频率气导损失在50～60dB者，骨导多正常。气导损失＜50dB者，镫骨多存在；骨导损失＞10dB者，镫骨可能缺失或固定。较大儿童及成人用音叉及纯音[[听力计]]检查，幼儿用[[脑干]]电反应[[测听法]]估计听阈。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
【治疗】&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
1．手术治疗以增进听力为主。幼儿用全麻。凡内耳功能正常者均具手术[[适应症]]。双耳患者宜早期施行手术，以6～7岁为宜，不应小于4岁。单耳患者如对[[侧耳]]听力正常，宜在成年后施术，但如伴[[感染]]的的[[耳瘘]]或胆[[脂瘤]]则不受年龄限制。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
2．手术方法和范围应根据畸形特点和[[鼓室成形术]]的原则灵活选择术式。耳廓发育好者，鼓膜可能完整，可用外耳道径路；耳廓发育差者，以[[鼓窦]]径路较安全，先开放上[[鼓室]]，仔细探查听骨链及镫骨活动与否，再决定听力重建方式。重建之外耳道口宜比正常宽1倍。&lt;br /&gt;
&lt;br /&gt;
3．畸形耳廓按[[整形]]原则处理。&lt;br /&gt;
==参看==&lt;br /&gt;
*[[先天性耳畸形]]&lt;br /&gt;
{{Hierarchy footer}}&lt;br /&gt;
{{中西医结合耳鼻喉科图书专题}}&lt;br /&gt;
{{导航板-耳和耳疾病}}&lt;br /&gt;
[[分类:耳]]&lt;/div&gt;</summary>
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