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2014-01-26T05:00:54Z

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[[梅尼埃病]]（Ménière disease）又称[[膜迷路]]积水（labyrinthine hydrops）,系内耳膜[[迷路]][[水肿]]而致[[发作性眩晕]]、波动性[[耳聋]]和[[耳鸣]]为主要表现的[[内耳疾病]]。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路[[疾病]]可导致[[眩晕]]、耳鸣和[[听力减退]]，但Ménière报道的病例实际上是死于[[白血病]][[内耳]][[出血]]，而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病，青壮年多见。

【病因】

梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、[[植物神经功能紊乱]]、[[病毒感染]]、变应性、[[内分泌]]紊乱、盐和水[[代谢]]失调等有关。目前普遍认为[[内淋巴]]回流受阻或[[吸收障碍]]是主要的致病原因，如[[内淋巴管]]狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳[[小血管]][[痉挛]]，导致迷路[[微循环]]障碍，组织[[缺氧]]，内淋巴[[生化]]特性改变，[[渗透压]]增加而引起膜迷路积水。

【[[病理]]】

本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及[[蜗管]]及[[球囊]]。压迫刺激[[耳蜗]]产生耳鸣、耳聋等耳蜗[[症状]]，压迫刺激[[前庭]]终末器而产生眩晕等前庭症状。有人认为膜迷路积水后由于张力增加，最后导致膜迷路的[[前庭膜]]破裂，引起内淋巴液成分中钾、钠离子浓度改变，致[[听神经]]和[[前庭神经]][[传导阻滞]]而产生症状．当破裂的膜迷路愈合后，[[感觉神经]]处于正常钾、钠含量水平时，则症状消失。波动性症状的发生是膜迷路破裂和修复的结果。

疾病早期，内耳的[[神经]]尚无变性改变，因此，功能减退尚属可逆性。但病程较长者，则有内耳[[感受器]]和[[基底膜]]等[[退化]]，出现感音[[神经性耳聋]]和前庭功能永久减退。病变重者虽一、二次的眩晕发作，亦可出现严重的感音[[神经性聋]]。

【[[临床表现]]】

典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。

（一）眩晕（vertigo）：特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[面色苍白]]等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。

（二）耳鸣(tinnitus)：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意。耳鸣多为低频音，轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。

（三）耳聋（deafness）：早期常不自觉，一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚期，听力可呈感音神经性聋。

（四）其他：眩晕发作时或有患[[侧耳]]胀满感或[[头部]]沉重、压迫感。

【检查】

（一）前庭功能检查：临床上不易看到眩晕发作的高潮，因来就诊时，症状、[[体征]]多已减轻或消失，如遇发作期，可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震，快相多向健侧，但随病变的强弱，眼震方向可有改变，有时在某种头位可加重。昂白（Romberg）试验示倾倒与眼震方向相反。前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退，亦可能表现正常或[[过敏]]。

（二）听力检查：患侧常为感音神经性聋，早期听力以低频听力损失为主，屡发后高频听力也随之下降，晚期则高频听力下降明显；重振（recruitment）现象常是本病特点之一，即患耳响度的增加较声级的增加为快。

（三）[[甘油]]试验：禁食2小时后，每公斤体重给予50%的甘油3ml，一次服下，服药前及服药后每小时做纯音测听1次，如为梅[[尼尔]]埃病，2～3小时后常可出现听力提高15dB以上，为阳性，同时其他症状也随之暂时改善。阳性有诊断意义，但阴性不排除本病。

（四）[[耳蜗电图]]检查：-SP/AP比值＞40%有临床意义。

【诊断】

根据以上典型的三联症状和体征，临床可作出诊断。但由于引起眩晕的疾病很多，原因复杂，须与以下疾病相鉴别：

（一）[[迷路炎]]：有[[化脓性中耳炎]]存在。

（二）耳药物性[[中毒]]：有使用[[链霉素]]或[[庆大霉素]]等[[耳毒性]]药物史，耳[[药物中毒]]多累及双耳，眩晕多为不隐藏，少呈旋转性，且无反复发作的特点。前庭功能多双侧或一侧显著减退或消失。多伴听力减退及耳鸣。

（三）前庭神经元炎：多于[[上呼吸道]]病毒感染后发病，可能是前庭神经元遭受病毒感染所致。临床上以突发性眩晕和自发性眼震伴恶心、呕吐为特征，无耳鸣和耳聋。眩晕持续时间较长。眩晕多为摇摆不稳感，亦可呈旋转性，有自然缓解倾向。前庭功能检查明显减退，愈后极少复发。

（四）[[听神经瘤]]：眩晕较轻，为逐渐发生，少有旋转性，常于起病时患侧听力下降及耳鸣，逐渐发展为重度感音神经性聋，但亦有出现[[突发性耳聋]]者。患侧前庭功能减退或消失。病程进展中可出现[[三叉神经]]或[[面神经功能障碍]]。[[岩部]][[X线]]摄片及[[CT]]扫描可见内听道扩大及肿物。及脊液中[[蛋白含量]]多有增加。

（五）[[位置性眩晕]]：眩晕发作与特定头位有关，无耳鸣、耳聋，可同时出现位置性眼震。位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。检查时，周围性位置性眼震表现有[[潜伏期]]，多属水平旋转性，在短时间[[内经]]过几次位置性检查，眼震方向不变，但很快消失或减轻，即属[[疲劳]]性。周围性中有一种预后良好而能自愈者，称良性阵发性位置性眩晕，其病因不明，有认为可能是前庭终末器病变，耳石脱落沉积于后[[半规管]][[壶腹嵴]]上，由于重力牵引，在特定头位上可诱发眩晕及眼震。中枢性的特点是在特定头位时眼震立刻出现，无眼震潜伏期，反复试验反复出现眼震而无疲劳现象，眼震可为垂直性，方向可改变。

（六）[[突发性聋]]：是一种原因不明突然发生、以听力突然减退或丧失为主要表现的感音神经性聋。多伴耳鸣，有的可有眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。部分患者听力可自行恢复或部分恢复。

（七）椎-[[基底动脉]]供血不足：多为[[椎动脉]]受压所致，如[[颈椎]][[骨质增生]]，或因支配椎动脉的[[交感神经]]丛受刺激引起[[动脉痉挛]]性[[缺血]]。临床表现为在转头或仰头、低头或体位改变时。突发短暂眩晕，多为旋转感或摇摆不稳感，可先有[[视物模糊]]、复现或黑蒙，有时出现自发性眼震、耳鸣、耳聋、且多可出现位置性眼震，X线颈椎摄片常有[[骨质]]改变。

（八）心、[[血管]]疾病：[[高血压]]、[[低血压]]、[[心脏病]]、[[动脉硬化]]等均可引起眩晕，但均伴有原发病的临床表现。

（九）[[小脑后下动脉血栓形成]]：或称[[延髓]]背外侧症候群，眩晕较重，同侧[[软腭]]、咽肌、[[喉肌麻痹]]、[[咽下困难]]及[[语言困难]]等。

（十）Hunt [[综合症]]常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈[[耳痛]]。耳部[[皮肤]][[带状疱疹]]和[[面瘫]]有助于鉴别。

【治疗】

（一）保守治疗一般采用以调整[[植物神经]]功能、改善内耳微循环，解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。发作期应卧床休息，[[低盐饮食]]，少喝水。

1．[[镇静剂]]：发作期常用[[安定]]2.5～5mg或[[异丙嗪]]25mg，[[晕海宁]]50mg、[[利眠宁]]10mg、[[鲁米那]]30mg，每日3次，口服。[[戴芬逸多]]（[[眩晕停]]，Difenidol ）25mg口服，可抑制眩晕和呕吐。

2．[[血管扩张]]药物：

（1）[[盐酸]]氟[[哌嗪]]（[[西比灵]]）5mg，每日2次，口服，可改善内耳循环。

（2）[[磷酸组织胺]]1～2mg加入[[葡萄糖]]溶液200ml中，[[静脉滴注]]，可改善内耳微循环，以解除膜路积水。

（3）[[低分子右旋糖酐]]500ml，静脉滴注，可增加[[血容量]]，降低血粘稠度，改善耳蜗微循环。

（4）50%葡萄糖[[静注]]，可增加[[血流量]]，并有[[脱水作用]]，但维持时间较短。

（5）5～7%[[碳酸氢钠]]50ml，缓慢静注，1/日，可解除内耳[[小动脉]]痉挛，改善微循环，增加耳蜗血流量。

（6）654－2氢溴酸注射液 10～20毫克，肌注，每日一次。系抗胆碱药物，可扩张周围血管。

（7）[[地巴唑]]10～20mg每日3次，口服；[[抗眩啶]]（[[培他啶]]）4～8mg，每日3次，口服。

（8）[[中药]]制剂如[[葛根]]黄酮与葛根片、[[丹参]]、[[川芎嗪注射液]]等亦有[[扩张血管]]作用，可酌情选用。

3．[[维生素类]]药物：[[维生素B1]]、[[维生素B6]]、[[维生素E]]等口服。

4．[[利尿剂]]：以[[氯噻酮]]较好，100mg每日或隔日1次，因有耳毒性，不宜久用。[[利尿酸]]及[[速尿]]因有耳毒性不宜应用。

（二）手术[[疗法]]：对发作频繁、保守治疗无效，眩晕迁迁影响工作和生活者，可考虑手术治疗。

手术方法大致分为两类：①保守性手术如[[内淋巴囊]]切开术、球囊切开术等。内淋巴囊手术属[[生理]]性手术，有效率可达60～80%，是手术治疗的首选方法。②破坏性手术：如迷路[[切除术]]、经[[颅中窝]]或经迷路后前庭神经切除术等，可在[[淋巴]]囊手术无效后酌情施行。
==参看==
*[[美尼尔]]
*[[美尼尔氏综合症]]
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[[分类:耳]]

耳鼻咽喉外科/梅尼埃病 - 版本历史

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