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2014-02-06T07:00:46Z

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[[真性红细胞增多症]]是一种原因不明、慢性进行性[[造血系统]][[疾病]]，由于[[红细胞系]]的异常[[增生]]，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致[[红细胞]]总容量增多。临床以[[皮肤]]红紫、[[脾肿大]]以及[[血管]]性与[[神经]]性[[症状]]为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。

'''［发病原因］'''

[[红细胞增多]]是[[骨髓]][[功能亢进]]所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为[[白血病]]的事实，提示本病可能是一种[[红细胞系列]]的[[肿瘤疾病]]；其次由于本病可以[[骨髓纤维化]]而告终，所以有些学者又把它归纳为骨髓[[增殖]]性症候群之一。上述这些原因，多半还处于推测阶段，缺乏可靠的依据。

[[中医]]认为[[肝主疏泄]]、喜条达，长期的情绪压抑，[[气机]]不畅，一方面可表现为[[气滞血瘀]]而出现各种[[瘀血]]症状；另一方面[[气郁]]又可化火，[[火热]]偏盛，则炼液为痰，痰阻心络，而见各种[[神经系统]]症状。所以[[肝经实火]]，痰热血瘀是本病发病的主要原因。

'''［[[临床表现]]］'''

本病起病缓慢，自发病到确诊，快的数月即可，慢的可延续10～20年不等。有些患者始终无症状，常在[[血液]]检查时才被发现。常见的早期症状与神经系统有关，例如[[头痛]]、头胀、[[眩晕]]、[[耳鸣]]、[[疲乏]]、[[失眠]]、[[视觉]]紊乱及手足刺麻等。随着病情的发展，可出现下列各种表现：

1．[[皮肤粘膜]]红紫。以面部的颊、唇、耳、[[鼻尖]]和[[颈部]]为甚，四肢远端皮肤红紫明显，有时呈青紫色，[[口腔]]和舌粘膜颜色深红，[[眼结膜]]显著[[充血]]。

2．[[肝脾肿大]]。约70％病人发生脾中度肿大，极少数形成巨脾。约半数病人有轻度或中度肝肿大。

3．血管性症状。临床可表现为[[脑栓塞]]形成，[[冠状动脉血栓形成]]，[[血栓闭塞性脉管炎]]，[[肠系膜]]血管或[[门静脉血栓形成]]等，大约半数病人伴有[[高血压]]。

4．神经性症状。除早期具有类似[[神经官能症]]表现外，患者可出现[[瘫痪]]、[[肌肉]]阵发性[[痉挛]]、[[舞蹈病]]、[[癫痫]]样发作和类似[[脑肿瘤]]或神经系统[[梅毒]]的症状，精神紊乱等。

5．[[出血倾向]]。症状常见皮肤[[瘀斑]]、[[鼻衄]]和[[齿龈]][[出血]]，其他尚有[[颅内出血]]，[[胃肠道]]粘膜血管破裂以及[[阴道]]、[[膀胱]]、[[子宫]]等处出血，但一般[[血量]]并不多。此外，还有部分病人因胃肠道血管充血而致[[腹胀]]，[[嗳气]]或[[便秘]]等症状，劳累后可气促，以及全身搔痒、[[骨骼]]疼痛。

'''［预防措施］'''

1．预防[[并发症]]。本病本身的病程进展十分缓慢，如无并发症，少则10年，多者可达20年以上，因此防止并发症是本病预防的关键。常见的并发症有血管栓塞、高血压、[[肝硬化]]及[[呼吸道感染]]。

2．加强身体锻炼。上述并发症多系慢性疾患，平时加强身体锻炼，如[[太极拳]]、[[气功]]等，以增强本身的抗病能力，是预防这些并发症发生的有力举措。

3．注意饮食。平时应以清淡食物为主，一旦患有此病应少吃或不吃高脂肪类食物，以减低[[胆固醇]]在体内的蓄积，从而避免[[血栓形成]]而[[栓塞]]血管。

4．定期检查血象。由于部分病例在晚期可能发展为[[急性白血病]]，定期检查血象也是必不可少的。

'''［治疗方法］'''

1．[[静脉]]放血。这是减少[[血容量]]奏效较快的一种治疗方法。每次～500毫升，每周1～2次，直至红细胞压积达到或接近正常。老年伴有[[心血管疾病]]的每次放血量要小一些，以不超过300毫升为宜，间隔时间可稍长。轻症病人可单独使用，重症者则需与其他方法配合使用。

2．[[放射性]]磷（P<sup>32</sup>）。口服或[[静脉注射]]，[[静注]]量3～5毫居里（口服量比静注量增加25％，1次或分次口服，间隔7天）。服药前10天多食新鲜[[蔬菜]]，忌食含磷较高的食物，如乳类、豆类、海产品、蛋黄、虾米皮、鱼、肉、肝、花生仁等。服药前禁食6小时，服药后再禁食3小时，并继续低磷饮食半个月，以助药物摄取。如半年仍不见效或者复发者，可酌情再用，量较首次略少，二疗程间隔应大于4个月。

3．常用[[化疗]]方法。（1）[[苯丁酸氮芥]]（瘤可宁）：4～10毫克/日，用4周，间隔4周，缓解后维持量为原剂量一半；（2）[[环磷酰胺]]：75～100毫克/日，隔月使用，适用于[[血小板]]数较低者；（3）[[马利兰]]：4～6毫克/日，口服，约用6～8周左右，尽可能不用维持量。

4．中医药治疗。按中医[[辨证]]，本病多为肝经实火，痰热血瘀证，可见[[头晕目眩]]、掣痛、耳鸣失眠、皮肤粘膜红紫、甚则鼻衄、[[牙龈出血]]、眼结膜出血等症，治宜[[清热泻火]]，[[化痰]][[祛瘀]]，方用[[温胆汤]]（[[半夏]]10克、[[茯苓]]10克、[[陈皮]]6克、[[甘草]]3克、[[枳实]]6克、[[竹茹]]10克），加服[[中成药]][[当归]][[芦荟丸]]；也可用[[龙胆泻肝汤]]配以[[活血化瘀]]药（[[龙胆草]]、[[栀子]]、[[泽泻]]、[[生地]]各10克，[[黄芩]]、[[木通]]、[[车前子]]、当归、[[柴胡]]各6克、甘草3克、[[丹参]]15克、[[丹皮]]6克、[[赤芍]]10克、红花6克）。

5．单方验方。（1）[[牛黄解毒片]]：每次片，每日3次；（2）[[丹参片]]：每次片，每日3次。可以减低血液粘稠性，加速血液流动，防止血栓形成，但一定要使用单方的丹参片，勿用[[复方丹参片]]；（3）[[石上柏]]，每日鲜品30克，水煎，分2次服。
==参看==
*[[真性红细胞增多症]]
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