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2014-02-06T06:13:53Z

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[[霍奇金淋巴瘤]](Hodgkin’s lymphoma)是[[淋巴系统]]的一种独特的恶性[[疾病]]，开始常发生于一组[[淋巴结]]，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其[[组织病理学]]特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)[[细胞]]的出现和适当数量的细胞背景。根据其外观和里-斯细胞、[[淋巴细胞]]以及[[纤维化]]的相对比例可分为4种[[组织学]]类型：淋巴细胞为主型、[[结节]]硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。组织学亚型是决定患者[[临床表现]]、预后和恰当治疗的主要因素。
==老年人霍奇金淋巴瘤的病因==
(一)发病原因

[[霍奇金淋巴瘤]]至今病因不明，[[EB病毒]]的病因研究最受关注，约50%患者的RS[[细胞]]中可检出EB病毒[[基因组]]片段。已知具有[[免疫缺陷]]和自家[[免疫性]][[疾病]]的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单[[合子]][[孪生]]子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险高99倍，可能是由于对病因存在相同的[[遗传易感性]]和(或)相同的[[免疫]]异常。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。

(二)发病机制

1.[[病理]][[组织学]] 霍奇金淋巴瘤病理组织学主要表现：

(1)病变部位[[淋巴结]]等正常[[淋巴组织]]结构全部或部分破坏。

(2)呈现多种非[[肿瘤]]性反应性细胞成分，多为[[淋巴细胞]]，并可见[[浆细胞]]、嗜酸粒细胞、[[中性粒细胞]]、组织细胞、[[成纤维细胞]]及[[纤维]]组织。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其[[变异]]型。典型RS细胞为双核或[[多核]][[巨细胞]]，[[核仁]][[嗜酸性]]，大而明显，[[胞质]]丰富。若细胞表现对称的双核称“镜[[影细胞]]”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正[[肿瘤细胞]]。最近应用单细胞[[显微技术]]结合免疫[[表型]]和[[基因型]]检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于[[B淋巴细胞]]。

2.病理组织学分类近30余年来国际上广泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分类方案。新近提出的[[WHO]]分类将霍奇金淋巴瘤分为[[结节]]性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式.背景多为淋巴细胞及[[上皮]]样组织细胞。典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞，[[细胞核]]呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆[[玉米花]]样”故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达[[B细胞]]相关[[抗原]](CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，[[上皮细胞膜]]抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现[[颈部]]限局性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和[[淋巴细胞减少]]型(lymphocyte depletion HL)4个亚型，与Rye分类雷同。欧美发达国家以结节硬化型多见，我国以混合细胞型较多。WHO分类较好地反映了不同组织学类型与其病程、临床生物学特征及预后的相关性。目前我国正在推广应用WHO分类。
==老年人霍奇金淋巴瘤的症状==
1.[[淋巴结肿大]] 淋巴结肿大是[[霍奇金淋巴瘤]]的最常见[[临床表现]]，90%患者以淋巴结肿大就诊，约70%表现[[颈部淋巴结肿大]]，50%具有[[纵隔]]淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。

2.[[淋巴结]]外器官受累的临床表现霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织少见(&lt;10%)，原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的[[解剖]]和[[功能障碍]]，引起多种多样的临床表现(参阅[[非霍奇金淋巴瘤]]临床表现)。

3.[[全身症状]] 初诊时多数患者无明显全身症状，20%～30%患者表现[[发热]]、[[盗汗]]、[[消瘦]]。发热可为[[低热]]，有时为间歇[[高热]](Pel-Ebstein热)。此外可有[[瘙痒]]、[[乏力]]等。

4.不同[[组织学]]类型的临床表现 [[结节]]性[[淋巴细胞]]为主型占HL的4%～5%。发病的[[中位数]]年龄为35岁，男性多见，男女之比3∶1。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期限局性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10年[[生存率]]约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。富于淋巴细胞型经典型霍奇金淋巴瘤约占6%，平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病变，罕见巨块病灶、[[纵隔病变]]及B[[症状]]，预后较好，但生存率较NLPHL低。经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见，占60%～80%。多见年轻成人及青少年，女性略多。常表现纵隔及膈上其他部位[[淋巴结病]]变。预后较好。混合[[细胞]]型在欧美国家占15%～30%。不同年龄均可发病。临床表现[[腹腔淋巴结]]及[[脾病]]变更常见，就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期)，预后较差。[[淋巴细胞减少]]型少见，约1%。多见于老年人及[[人类免疫缺陷病毒]]([[HIV]])[[感染]]者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和[[骨髓]]，诊断时通常已广泛播散，易发生血行播散。常伴全身症状，病情进展迅速，预后不良。

5.临床分期与播散方式

(1)临床分期：霍奇金淋巴瘤的病变范围(分期)采用Ann Arbor/Cotswords分期系统。根据全身症状、体检、[[实验室检查]]及[[影像学]]检查等临床分期检查确定病变范围为临床分期(clinical staging，CS);在临床分期基础上对病变部位(受累淋巴结及器官)进行必要的活检，以及剖腹探查，[[脾切除术]]进一步确定病变范围及性质为[[病理]]分期(pathologic staging，PS)。准确的分期是制定正确治疗方案的重要依据。由于近年报道根据临床分期与根据剖腹探查病理分期制定的扩大野照射疗效间无显著差异，以及[[化疗]]的早期应用和剖腹探查招致的[[并发症]]和延迟治疗，剖腹探查已不再作为分期检查的常规方法。

(2)播散方式：霍奇金淋巴瘤通常表现由原发灶沿[[淋巴]]路向邻近淋巴结有规律的逐站播散。晚期发生血行播散。

原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、[[腹部肿块]]及原因不明的长期发热或[[间歇热]]等应想到霍奇金淋巴瘤的可能，应及时进行淋巴结等活体组织检查，取得病理组织学诊断。
==老年人霍奇金淋巴瘤的诊断==

===老年人霍奇金淋巴瘤的检查化验===
1.血象及[[生物化学]]检查 [[贫血]]多见于晚期患者，为[[正色]]素、正[[细胞]]性贫血。偶见[[溶血性贫血]]，2%～10%患者[[Coombs试验]]阳性。少数病例可出现[[中性粒细胞]]增多。外周[[血淋]]巴细胞减少(&lt;1.0×109/L)、[[血沉增快]]、[[血清乳酸脱氢酶]]升高可作为病情检测指标。

2.[[免疫学]]检查本病存在[[细胞免疫]]缺陷，表现迟发性皮肤[[免疫反应]]低下。经典型[[霍奇金淋巴瘤]]的RS细胞CD15及CD30[[抗原]]表达阳性，是识别RS细胞的重要[[免疫]]标志。

当疑有[[纵隔]]、[[肺门]]淋巴结及肺部[[淋巴瘤]]时，可作胸后前位及侧位[[X线]]摄片。骨X线检查[[核素]]扫描等。
===老年人霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断===
本病鉴别诊断(参阅[[非霍奇金淋巴瘤]]部分)常需与[[淋巴结核]]、[[病毒感染]]如[[传染性单核细胞增多症]]、[[结节病]]以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。并应注意与转移癌鉴别。[[颈部淋巴结肿大]]应排除[[鼻咽癌]]、[[甲状腺癌]]等，[[纵隔]]肿块需除外[[肺癌]]、[[胸腺瘤]]，[[腋下淋巴结肿大]]应与[[乳腺癌]]鉴别。

以上[[疾病]]的鉴别主要依靠[[病理]][[组织学]]检查，病理组织学诊断是[[霍奇金淋巴瘤]]确诊的主要依据，必不可少。[[病理学]]诊断通常要具有典型的RS[[细胞]]，并需结合[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织象，以及参考CD15、CD30等[[免疫]]标志做出病理诊断。临床医生则应综合患者[[临床表现]]及病理检查结果做出全面诊断，包括霍奇金淋巴瘤的病理类型及临床分期。
==老年人霍奇金淋巴瘤的并发症==
主要并发多脏器功能损害，个别可转化为[[白血病]]等。
==老年人霍奇金淋巴瘤的预防和治疗方法==
[[血液]]系统恶性[[疾病]]包括[[恶性淋巴瘤]]预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素。

1.预防[[病毒感染]]，如[[EB病毒]]、成人[[T淋巴细胞]][[病毒]]、[[艾滋病毒]]等，在春秋季节防治[[感冒]]，加强自身防护，克服不良生活习惯。

2.去除环境因素，如避免接触各种[[射线]]及一些[[放射性物质]]。避免接触有关的[[毒性]]物质，如苯类、[[氯乙烯]]、橡胶、砷、[[汽油]]、有机溶剂涂料等。

3.防治[[自身免疫]]缺陷疾病，如各种[[器官移植]]后[[免疫功能低下]]状态，自身免疫缺陷疾病，各种[[癌症化疗]]后等。因[[移植物抗宿主病]]或[[免疫抑制剂]]均能激活病毒并促其诱导[[淋巴组织]]的[[增生]]作用。

4.保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，及时清除外来因素的侵袭。

5.对危险人群或发现危险因素者，做到早期诊断、早期综合治疗。

对本病的治疗应是全面的，除针对病因的治疗外，还包括营养的补充，必要时作中心静脉插管与胃肠外全营养，根据需要补充[[血液制品]]。[[合并症]]防治的成败往往对疾病的预后有重大的影响，特别是[[免疫抑制]]阶段[[机会感染]]的防治。在我国特别要注意[[结核]]、[[真菌感染]]、[[肝炎]]与[[巨细胞病毒感染]]等。
===老年人霍奇金淋巴瘤的西医治疗===
(一)治疗

1.早期[[霍奇金淋巴瘤]]的治疗

(1)早期霍奇金淋巴瘤的传统治疗：[[放射治疗]]是Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ1A期HL传统的治疗方法。20世纪60年代Kaplan等确定了[[肿瘤]]根治的照射剂量3600～4400cGy/4～5周，及采用扩大野照射技术，照射野包括病变[[淋巴结]]区及临床未发现病灶的邻近淋巴结区。设计了斗篷野(mantle野)、锄形野、[[盆腔]]野。锄形野加盆腔野组成倒Y野。次全淋巴结照射(sub-total nodual irradiation，STNI)包括斗篷野加锄形野。全淋巴结照射(total nodal irradiation，TNI)包括斗篷野和倒Y野。

Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ1A期HL传统的标准治疗采用STNI(膈上病变可不予盆腔野照射)或TNI。Ⅰ期、Ⅱ期患者10年[[生存率]]约90%，Ⅲ1A期70%～80%。

(2)早期(CSⅠ、Ⅱ期)HL治疗的新认识和新策略：现代[[放疗]]和[[化疗]]的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤，但大量长期生存患者的随诊结果显示15年[[死亡率]]较普通人群高31%，死亡原因中第二肿瘤占11%～38%(实体瘤和急性非淋巴细胞[[白血病]])，[[急性心肌梗死]]13%，[[肺纤维化]]1%～6%。此外还可引起[[不育]]以及[[畸形]]等。MOPP及COPP化疗方案中[[烷化剂]]([[氮芥]]、[[环磷酰胺]])及[[丙卡巴肼]]可导致急性非淋巴细胞白血病及不育，ABVD方案中[[阿霉素]]等蒽环类药可造成迟发[[心脏]]损害如[[心力衰竭]]。[[博来霉素]]可产生肺纤维化。放疗可引起实体瘤(如[[肺癌]]、[[乳腺癌]])，心脏损害使急性心肌梗死的危险增加3倍(斗篷野照射)，[[放射性肺炎]](斗篷野照射)及不育(照射[[卵巢]]、[[睾丸]])。在对HL治疗远期[[并发症]]新认识的基础上，提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的新治疗策略。

目前早期霍奇金淋巴瘤的治疗主要根据患者临床分期结合预后因素制定新的治疗策略。主要不良预后因素包括：年龄&gt;50岁、B[[症状]](主要指[[发热]]、[[消瘦]])、[[纵隔]]或脾巨大肿块病变(巨大肿块指肿块最大直径≥10cm，纵隔巨大肿块指后前位[[胸部]]X线片肿块最大直径≥[[胸椎]]5～6水平[[胸腔]]内径的1/3)、病变≥3个淋巴结区受累、[[血沉]]快(≥30mm/h伴有B症状，≥50mm/h不伴有B症状)。早期(CSⅠ、Ⅱ期)霍奇金淋巴瘤根据上述预后因素分为预后良好组(无上述不良预后因素)及预后不良组(具有1个或更多不良预后因素)，并分别制定不同的治疗策略。

90年代以来分析百万电子伏特[[X线]]的治疗资料得出达到照射野内肿瘤控制率98%，亚临床灶肿瘤照射量为32.4Gy，&lt;6cm肿瘤照射量为36.9Gy，&gt;6cm肿瘤照射剂量37.4Gy。新资料表明照射剂量可适当减少。根据放疗和化疗作用的不同特点和远期并发症的不同，取长补短有机结合，可适当减少[[放射剂量]]及缩小放射野，同时适当减少化疗周期数及减少烷化剂的应用。适量应用蒽环类药及博来霉素可减少心脏损害和肺[[毒性]]的并发症。采用ABVD化疗方案可避免第二肿瘤和不育，从而在保持或提高早期(Ⅰ、Ⅱ期)霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下，减少远期并发症，改善生活质量。Diehl等推荐CS Ⅰ-Ⅱ期无不良预后因素的患者可采用扩大野照射(DT 30～36Gy);或4～6周期化疗(如ABVD方案)加病灶野放疗(DT 20～36Gy)。CSⅠ、Ⅱ期伴有不良预后因素的患者可采用4～6周期化疗加病灶野放疗(DT 20～36Gy)。

2.晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的治疗联合[[化学治疗]]是晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。常用的联合化疗方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP(或COPP)交替方案。MOPP或COPP治疗完全缓解率70%～80%，ABVD治疗完全缓解率75%～82%，ABVD/MOPP交替方案完全缓解率83%～89%。应用联合化疗治疗达完全缓解后需再给予2个周期的巩固化疗。通常共需6～8个周期。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率50%～70%。巨块病灶或残存病灶可加病灶野放疗。

3.挽救治疗晚期HL应用ABVD或MOPP(COPP)/ABVD联合化疗方案完全缓解率约80%，复发率约30%，治愈率约65%，尚不令人满意。初治应用联合化疗不能达到完全缓解的难治病例或完全缓解后复发病例需给予挽救治疗。

(1)初治单独放射治疗后复发病例可给予联合化疗，仍可取得良好的疗效。总生存率与初治接受放、化疗综合治疗无显著差异。

(2)初治联合化疗完全缓解后超过12个月以上的延迟复发病例应用最初的化疗方案仍可取得良好疗效，长期生存率约45%。

(3)初治联合化疗方案如MOPP和COPP不能达到完全缓解的病例或完全缓解后12个月内短期复发病例，应改用与原化疗方案无明显交叉[[耐药性]]的新方案，如MOPP或COPP改为ABVD方案;或ABVD改为COPP方案。如对MOPP及ABVD方案均[[耐药]]可改用[[依托泊苷]]、[[长春瑞滨]]、[[司莫司汀]]等药组成新的化疗方案。短期复发病例上述挽救化疗疗效不佳，长期生存率约14%。

(4)短期(12个月内)复发病例及初治联合化疗方案不能达到完全缓解的难治病例，可进行[[大剂量化疗]]联合自体[[造血干细胞]][[移植]]治疗，其中化疗尚敏感的病例疗效较好，长期生存率为30%～50%，化疗耐药病例仅约20%。

(二)预后

下列各种因素在[[霍奇金病]]初诊时有提示预后价值：①[[疾病]]的临床分期：疾病的范围愈小，预后愈好;②[[组织学]]亚型：[[淋巴细胞]]为主型和[[结节]]硬化型较混合[[细胞]]型预后为佳，而后者又较[[淋巴]]耗竭型为佳;③[[肿瘤细胞]]负荷大者差;④[[全身症状]]：发热、[[盗汗]]、[[体重减轻]]较之无这些症状者差;⑤年龄：&gt;40岁者较差;⑥疾病部位的数目、结外病变的数目以及有无[[骨髓]]病变;⑦性别：女性较男性疾病进展慢。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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