https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%80%81%E5%B9%B4%E4%BA%BA%E8%BF%90%E5%8A%A8%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%83%E7%97%85 2026-04-23T04:33:56Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%80%81%E5%B9%B4%E4%BA%BA%E8%BF%90%E5%8A%A8%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%83%E7%97%85&diff=148440&oldid=prev 2014-02-05T13:41:19Z

<p>以“<a href="/%E8%BF%90%E5%8A%A8%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E5%85%83%E7%97%85" title="运动神经元病">运动神经元病</a>(motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯<a href="/%E8%BF%90%E5%8A%A8%E7%B3%BB%E7%BB%9F" title="运动系统">运动系统</a>或某一部分的进展缓慢的<a href="/%E5%8F%98%E6%80%A7" title="变性">变性</a>病。病变...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[运动神经元病]](motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯[[运动系统]]或某一部分的进展缓慢的[[变性]]病。病变范围包括[[脊髓前角]][[细胞]]、[[脑干]][[脑神经]]运动核和[[锥体束]]。这类[[疾病]]包括[[肌萎缩侧索硬化症]]、[[进行性脊肌萎缩症]]、[[进行性延髓麻痹]]、[[原发性侧索硬化]]等。老年人患此类疾病后称老年人的[[运动神经元]]疾病。<br /> ==老年人运动神经元病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 虽然对MND病因的研究作出了很大的努力，迄今为止病因未明，目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏，[[RNA]]的含量和[[蛋白质合成]]减少，[[DNA]]的[[转录]]受到损害而导致[[运动神经元]]过早[[变性]]。也有认为本病可能由于[[慢病毒感染]]或[[感染]]后[[自身免疫]]反应所造成。5%～10%的病例，具有家族[[遗传]]倾向。有[[遗传因素]]的[[肌萎缩侧索硬化]]，其起[[病形]]式、[[临床表现]]及病情经过均有所不同，故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化。本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高，是其他地区的50～100倍。此外与钙代谢异常、[[重金属中毒]]、[[葡萄糖]][[代谢异常]]、[[营养障碍]]或环境因素有关，至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用，迄今为止，人们仍不清楚。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本病[[病理]]改变主要为[[脊髓前角]][[细胞]]和[[脑干]]下部运动核的丧失。许多存活的[[神经细胞]]缩小和皱缩，[[胞质]]内充满[[脂褐质]]。丧失的细胞由[[纤维]]型星型细胞替代，大的[[神经元]]较小的神经元受累早。[[前根]]变薄，[[运动神经]]中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，[[骨骼肌]]示典型的不同阶段的[[失神经支配]]性[[肌萎缩]]。<br /> <br /> [[皮质脊髓束]]的变性在[[脊髓]]下部最为明显，应用脂肪[[染色]]可追踪至脑干和[[内囊后肢]]甚至[[辐射冠]]，并可见[[髓鞘]]退变后反应性[[巨噬细胞]]的集结。运动区[[皮质]]Batz细胞丧失，脊髓侧索和[[前索]]中的非运动性纤维亦受累。<br /> <br /> 位于下段脑干内的运动神经核发生变性，[[舌下神经核]]、[[迷走神经]]核、[[面神经核]]及[[三叉神经]]核受累最为严重。[[动眼神经核]]很少被累及。<br /> <br /> [[肌肉]]表现出神经原性[[萎缩]]的典型表现。在[[亚急性]]与[[慢性病]]例中可看到肌肉内有[[神经纤维]]的萌芽，可能是[[神经再生]]的证据。<br /> ==老年人运动神经元病的症状==<br /> 1.[[肌萎缩侧索硬化症]](amyotrophic lateral sclerosis，[[ALS]]) 本病为起病隐袭，缓慢进展，[[临床表现]]为进行性发展的上、[[下肢肌]][[萎缩]]、[[无力]]、[[锥体束]]损害以及[[延髓性麻痹]]，一般无感觉缺损。大多数病人发生于30～50岁，男性较女性[[发病率]]高2～3倍。多从一侧肢体开始，继而发展为双侧。首[[发症]]状为[[手指]]活动不灵，精细操作不准确，[[握力减退]]，继而手部[[肌肉萎缩]]，表现为“[[爪形手]]”，然后向前臂、[[上臂]]和[[肩胛]]带肌发展，[[肌萎缩]]加重，[[肢体无力]]，直至[[瘫痪]]。肌萎缩区[[肌肉跳动]]感。与此同时患肢的[[腱反射亢进]]，并出现[[病理反射]]。[[上肢]]受累后不久或同时出现[[下肢]][[症状]]，两下肢多同时发病，肌萎缩一般不明显，但腱反射亢进与病理反射较显著，即下肢主要表现为上[[运动神经元]]受累的特征。[[感觉系统]]客观检查无异常，病人主观有麻木、发凉感。<br /> <br /> 随着病程延长，无力症状扩展到躯干及[[颈部]]，最后累及面部及[[延髓]]支配[[肌肉]]，表现[[延髓麻痹]]的临床表现。至[[疾病]]晚期，双侧胸锁[[乳头肌]]萎缩，患者无力转颈和抬头，多数病例还出现[[皮质]]延髓，[[皮质脑桥束]]受累的[[脑干]]上运动神经元损害症状，如下颌[[反射]]，[[吸吮反射]]等亢进。病初一般无[[膀胱]][[括约肌功能障碍]]，后期可出现[[排尿]]功能异常。[[呼吸]]肌受累，导致[[呼吸困难]]、[[胸闷]]、[[咳嗽]]无力，患者多死于[[肺部感染]]。<br /> <br /> 少数不典型病例的首发症状，可从下肢远端开始，以后累及上肢和[[躯干肌]]。关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的[[肌萎缩侧索硬化]]常合并[[帕金森病]]和[[痴呆]]，称[[帕金森]]痴呆和肌萎缩侧索硬化[[复合征]]。<br /> <br /> 2.[[进行性脊肌萎缩症]](progressive spinal muscular atrophy) 运动神经元[[变性]]仅限于[[脊髓前角]][[细胞]]，而不累及上运动神经元，表现为下运动神经元损害的症状和[[体征]]。发病年龄在20～50岁，男性较多，隐袭起病，缓慢进展，50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力，严重者出现爪形手。再发展至[[前臂]]、上臂和[[肩部肌]]群的肌萎缩。肌萎缩区可见[[肌束震颤]]。肌张力低、[[腱反射]]减弱或消失，感觉正常，锥体束阴性。首发于下肢者少见，本病预后较肌萎缩侧索硬化症好。<br /> <br /> 3.[[原发性侧索硬化]] 本病仅限于上运动神经元变性而不累及下运动神经元。本病少见，男性居多。临床表现为锥体束受损。病变多侵犯下胸段，主要表现为缓慢进行性[[痉挛性截瘫]]或四肢瘫，双下肢或[[四肢无力]]，肌张力高，呈剪刀[[步态]]，腱反射亢进，[[病理]]征阳性，无感觉障碍。上肢症状出现晚，一般不波及颈髓和[[骶]]髓，故无膀胱直肠功能障碍。<br /> <br /> 4.[[进行性延髓麻痹]](progressive bulbar paralysis) 本病[[多发病]]于老年前期，仅表现为延髓支配的下运动神经元受累，大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。临床特征表现为构音不良、[[声音嘶哑]]、鼻音、[[饮水呛咳]]、[[吞咽困难]]及[[流涎]]等。检查时可见[[软腭]]活动和[[咽喉]][[肌无力]]，[[咽反射消失]]，[[舌肌]]明显萎缩，舌肌束颤似[[蚯蚓]][[蠕动]]。下部[[面肌]]受累可表现为[[表情淡漠]]、呆板。如果双侧皮质延髓受累时，可出现[[假性延髓性麻痹]]症状群。本病发展迅速，通常在1～2年内，因[[呼吸肌麻痹]]或继发肺部感染而死亡。<br /> <br /> 诊断根据中、老年发病;缓慢起病，逐渐进展;具有上、下运动神经元损害的特点;一般无感觉障碍;[[肌电图]]检查示[[神经]]源性损害和纤颤[[电位]]，一般不难做出诊断。<br /> ==老年人运动神经元病的诊断==<br /> <br /> ===老年人运动神经元病的检查化验===<br /> [[脑脊液]]检查无异常。<br /> <br /> [[脑电图]]、[[肌电图]]示[[神经]]源性损害，可见明显[[肌纤维]]颤[[电位]];肌活检有助于诊断，但特异性不强。<br /> ===老年人运动神经元病的鉴别诊断===<br /> 应与下列[[疾病]]相鉴别：<br /> <br /> 1.[[颈椎病]] 可以有类似[[肌萎缩侧索硬化症]]的表现，而颈椎病常有颈、肩、臂部[[疼痛]]，[[手指麻木]]和客观[[感觉障碍]]，一般无[[舌肌萎缩]]和[[舌肌]]颤动，[[颈椎]]X线拍片、[[CT]]和[[MRI]]可以证实有颈椎病。<br /> <br /> 2.[[脊髓]]和[[延髓]]空洞症 本病的特征是节段性、分离性痛[[温觉]]缺失，MRI可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。<br /> <br /> 3.脊髓和[[脑干肿瘤]] 髓外[[肿瘤]]常有[[神经根]]痛及[[传导]]束型感觉障碍;脑干肿瘤表现交叉性[[瘫痪]]及不同程度的传导束型感觉障碍。两者[[脑脊液]]检查[[蛋白含量]]均增高，[[脊髓肿瘤]]致[[椎管]]梗阻，MRI检查易于诊断。<br /> <br /> 4.[[重症肌无力]] 早期[[延髓麻痹]]患者可给予[[新斯的明]]试验，有效者为重症[[肌无力]]。<br /> <br /> 5.进行性肌营养不良 一般有家族史，病变是肌源性[[肌萎缩]]，无[[肌束]]颤动和肌张力增高，无[[锥体束]]征及[[腱反射亢进]]，[[肌电图]]为肌源性改变有利于鉴别。<br /> <br /> 6.多发性[[硬化]] 反复发作史，早期[[复视]]，足部[[感觉异常]]，[[振动觉]]减退等可以鉴别。<br /> ==老年人运动神经元病的并发症==<br /> 常见[[肌萎缩]]、[[延髓麻痹]]、继发[[肺部感染]]等。<br /> ==老年人运动神经元病的预防和治疗方法==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 由于本病迄今尚无有效病因治疗，目前主要为对症及[[支持疗法]]。需要社会、家庭和[[医院]]的共同努力和关心。对于老年人心理支持尤为重要，可采用以下几种治疗方法：<br /> <br /> 1.[[神经]]营养药 大剂量B族[[维生素]]、三磷[[腺苷]]([[ATP]])、[[细胞色素C]]、[[辅酶A]]等均可应用，但疗效差。<br /> <br /> 2.对症治疗 对有[[吞咽困难]]者要鼻饲饮食;可用抗胆碱[[酯酶]]抑制剂(如[[新斯的明]])，可获得暂时疗效，对[[肌肉萎缩]]者可用肌[[生注]]射液。对有[[呼吸困难]]者可行人工[[辅助呼吸]]，[[气管切开]]，避免[[窒息]]死亡。<br /> <br /> 3.其他治疗 近来也有人应用免疫[[抑制剂]]、抗病毒和促甲状腺释放[[激素]]治疗，但疗效不肯定。此外还有肝用[[氨基酸]][[输液]]([[支链氨基酸]])、[[蛇毒]]、[[青霉胺]]等治疗可以有一定的近期疗效。<br /> <br /> 4.[[康复治疗]] [[理疗]]、[[针灸]]、电针、[[按摩]]、自我锻炼等对控制[[症状]]发展有一定效果。<br /> <br /> 5.中医[[辨证论治]] 肢体[[瘫痪]]在[[中医]]中称“痿”，“痿谓于[[足痿]]弱举动不能，如痿弃不用之意”，根本原因为[[肝肾]]两虚加之[[外邪]]入侵“肺热叶焦”[[肾水]]更亏，[[水不涵木]]，故氧耗[[精伤]]，筋骨失其濡养，脉络不和而出现本症症状。[[急性期]]以驱邪为主，治以[[清热解毒]]“抗炎六号”加减方为宜;恢复期扶正为主，治以[[滋补肝肾]]，[[温补命门]]，温通[[督脉]]之法，可用“[[地黄饮子]]”加减方。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 预后差，多数[[ALS]]病者病程2～4年，脊[[肌萎缩]]症者3～10年后不治而亡。<br /> ==老年人运动神经元病的护理==<br /> 应及早采取积极治疗措施，预防[[并发症]]的发生。<br /> ==参看==<br /> *[[神经内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;老年人运动神经元病,老年人运动神经元病症状_什么是老年人运动神经元病_老年人运动神经元病的治疗方法_老年人运动神经元病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;老年人运动神经元病,老年人运动神经元病治疗方法,老年人运动神经元病的原因,老年人运动神经元病吃什么好,老年人运动神经元病症状,老年人运动神经元病诊断&quot; metad=&quot;医学百科老年人运动神经元病条目介绍什么是老年人运动神经元病，老年人运动神经元病有什么症状，老年人运动神经元病吃什么好，如何治疗老年人运动神经元病等。运动神经元病(motor neuron d...&quot; /&gt;<br /> [[分类:神经内科疾病]]</div>

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