https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%80%81%E5%B9%B4%E4%BA%BA%E7%9C%9F%E6%80%A7%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87 2026-04-03T22:51:45Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%80%81%E5%B9%B4%E4%BA%BA%E7%9C%9F%E6%80%A7%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87&diff=178036&oldid=prev 2014-02-06T06:14:02Z

<p>以“<a href="/%E7%9C%9F%E6%80%A7%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87" title="真性红细胞增多症">真性红细胞增多症</a>(polycythaemia vera)是一种以<a href="/%E7%BA%A2%E7%BB%86%E8%83%9E" title="红细胞">红细胞</a>显著增多为特征的病因未知的<a href="/%E5%85%8B%E9%9A%86" title="克隆">克隆</a>性、慢性骨髓<a href="/%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="增生">增生</a>性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[真性红细胞增多症]](polycythaemia vera)是一种以[[红细胞]]显著增多为特征的病因未知的[[克隆]]性、慢性骨髓[[增生]]性[[疾病]]。其特点是总红细胞数量及总[[血容量]]明显的增加，通常伴有[[粒细胞]]和[[血小板增多]];[[血液]]黏滞性增高;[[骨髓增生]]，晚期常有[[骨髓纤维化]]及髓外造血;[[脾脏]]肿大、[[皮肤]]和[[黏膜]]呈独特的红紫色以及各种各样的[[血管]]与[[神经系统]][[症状]]。<br /> ==老年人真性红细胞增多症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明。有关[[骨髓]][[缺氧]]刺激[[红细胞]]产生过多;[[红细胞生成素]](erythropoietin)的增多;红细胞寿命延长等假说均已被推翻。近年研究表明，红细胞寿命不延长，而是自主性红细胞生成过多;本病是发生在[[多能干细胞]]水平的[[克隆]]性[[疾病]]。患者的红细胞、[[粒细胞]]和[[血小板]]中仅含有[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)[[同工酶]]A型，而[[原纤维]][[细胞]]和[[淋巴细胞]]中仍含有(G-6-PD)同工酶A、B型。说明红细胞、粒细胞和[[巨核细胞]]起源于同一异常的多能干细胞。[[造血细胞]]明显[[增生]]的可能机制为：①[[干细胞]][[肿瘤]]性[[增殖]]失控;②有一种异常的髓系增殖因子的存在;③干细胞对红细胞生成素及其他的[[血细胞生成]]因子的敏感性增加。已有报道，患者的骨髓和单个核细胞在半固体培养中，甚至在无外源性红细胞生成素条件下，有红系[[祖细胞]]克隆形成单位(CFU-E)，称为内源性CFU-E。如在上述培养体系中加入红细胞生成素，则不仅CFU-E增加，并出现在G-6-PD同工酶A和B二型的克隆。表明有正常和异常的2种[[细胞克隆]]。有人设想，骨髓中正常的干细胞克隆被一未知机制所抑制，并引起异常细胞克隆的持续增殖，所生成的红细胞不能被红细胞生成素或红细胞生成因子所控制而呈自主性红细胞生成增加，同时还对红细胞生成素的生成有抑制，从而使[[正常红细胞]]系处于相对休止状态。此外，有人提出，患者[[血清]]中可能有一种因子刺激多能的和定向红系干细胞生成的影响。还有实验证明，红系祖细胞在各种培养体系中均能自发地[[分化]]、生长，对[[促红细胞生成素]]异常敏感，将抗红细胞生成素[[抗体]]加于培养体系，能抑制红系克隆形成，但不能清除。不过，也有人提到，在正常人与患者在[[细胞培养]]中对红细胞生成素剂量应答曲线的形状并无差异。表明，细胞对红细胞生成素敏感性无很大改变。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 发病机制仍未完全清楚。MeCulloch总结有关克隆性增生资料后认为[[真性红细胞增多症]]的异常克隆具有以下3个特点：①从单一细胞起源，持续增生;②异常克隆具有优势抑制正常克隆，晚期正常克隆消失;③异常克隆具有[[细胞遗传]]的不稳定性，临床上偶尔见到真红转化为[[急性白血病]]的病例。类似现象可见于[[慢性粒细胞白血病]]、[[原发性血小板增多症]]和[[原发性骨髓纤维化]]伴髓样[[化生]]，McCulloch称之为“克隆性[[血液]]病”。<br /> ==老年人真性红细胞增多症的症状==<br /> 起病隐匿，常在[[血常规检查]]时偶被发现。有些病例在出现了[[血栓形成]]和[[出血]][[症状]]后才明确诊断。主要[[临床表现]]有以下几方面：<br /> <br /> 1.[[血管]]与[[神经系统]]的表现 早期可有[[头痛]]、[[头昏]]、[[眩晕]]和[[耳鸣]]、[[疲乏]]、[[健忘]]、[[肢体麻木]]、[[多汗]]等。重者可出现[[盲点]]、[[复视]]和[[视力模糊]]等[[视觉异常]]。也可有心[[绞痛]]和[[间歇性跛行]]。该组症状主要是因[[红细胞]]数增加、全[[血容量]]增多和血黏度增高而导致的[[血管扩张]]、血流缓慢[[淤滞]]和组织[[缺氧]]所引起的。<br /> <br /> 2.血栓形成和[[栓塞]]症状 可发生在周围动脉、[[脑动脉]]和冠状[[动脉]]，引起[[偏瘫]]和[[心肌梗死]]等严重后果。[[血栓性静脉炎]]伴栓塞主要发生在肺部，但[[肠系膜]]、肝、脾和[[门静脉]]也可发生，可引起急腹症。当伴有[[血小板计数]]增高时，该组症状发生机会增加。<br /> <br /> 3.出血症状 血管[[充血]]、[[血管内膜]]损伤以及[[血小板]]第3因子减少等血小板功能紊乱可导致[[出血倾向]]。常见为[[鼻出血]]、[[牙龈出血]]和[[皮肤黏膜]]上的[[瘀点]]和[[瘀斑]]等。<br /> <br /> 4.[[组胺]]增高的表现 本症伴颗粒细胞增加，[[嗜碱]]粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致[[消化性溃疡]]，故本症患者消化性溃疡发生率较正常人高4～5倍，[[溃疡]]所致的[[上消化道出血]]可威胁生命。[[皮肤瘙痒]]也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴[[荨麻疹]]。<br /> <br /> 最常见的[[体征]]是出血引起的面部、鼻、耳、唇、[[手掌]]和[[结膜充血]]，呈暗红色，如[[酒醉]]状。[[视网膜]]和[[口腔黏膜]]也显示充血。[[动脉血压]]升高。约3/4以上的患者可有[[脾脏]]肿大，由于[[继发性红细胞增多症]]通常无[[脾大]]，故脾大的体征有一定的鉴别诊断意义。脾大并非因血容量增加所致，故放血治疗时脾脏不会缩小。约1/3患者可有肝大，随[[疾病]]发展肿大逐渐明显。[[肝硬化]]可发生于晚期。[[肝脏]]和脾脏都不肿大的情况见于10%左右的病例。过度充血及髓外造血可能是引起脾脏肿大的主要原因。<br /> <br /> 具有[[皮肤]]和[[黏膜]]玫瑰红色，脾脏肿大，全血细胞增多，尤以[[红细胞增多]]的三大表现，并伴有[[动脉血]]氧饱和度正常的典型病例，诊断不困难。1968年[[真性红细胞增多症]]研究组提出的诊断标准已被广泛采用。诊断标准如下：①红细胞总容量，男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg(51[[Cr]]红细胞标记法);②动脉血氧饱和度≥92%;③脾脏肿大。<br /> <br /> 次要指标包括：①血小板数≥400×109/L;②[[白细胞]]数&amp;amp;gt;12×109/L(无[[发热]]或[[感染]]);③[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]积分&amp;amp;gt;100(无发热或感染);④[[血清]][[维生素B12]]&amp;amp;gt;664.02pmol/L(900pg/ml)，未[[饱和]]维生素B12结合力&amp;amp;gt;1623.12pmol/L(2200pg/ml)。凡符合诊断标准中主要指标的全部3项或符合主要指标中①、②项，再加次要指标中任何2项，诊断成立。如果暂时无条件测定红细胞总容量，可参考1971年Modan提出的诊断标准：A.[[血细胞比容]]男性&amp;amp;gt;55%，女性&amp;amp;gt;50%;B.无继发性或[[相对性红细胞增多症]]的明确原因;C.符合下列诸项中任3项，即[[白细胞计数]]&amp;amp;gt;12×109/L(12000/mm3)(无发热、感染);血小板计数&amp;amp;gt;300×109/L(30万/mm3);动脉血氧饱和度正常;中性粒细胞碱性磷酸积分&amp;amp;gt;100;全[[骨髓增生]]，伴[[巨核细胞]]增多;脾脏肿大。<br /> <br /> 继发性红细胞增多症见于[[高山病]]、有右至左分流的[[先天性心脏病]]、慢性肺部疾患、[[高铁血红蛋白血症]]、氧亲和力增加的[[血红蛋白病]]、吸烟引起的[[碳氧血红蛋白]]过多症、各种[[肿瘤]]特别是肝、肾、脑及[[子宫肿瘤]]以及[[肾盂积水]]、[[肾动脉狭窄]]、[[肾囊肿]]、[[肾上腺皮质功能亢进]]，以及长期应用[[雄性激素]]等。[[睡眠]]性[[呼吸]]暂停[[综合征]]亦可伴有红细胞增多。大多由于组织缺氧引起[[红细胞生成素]]增加，导致红细胞[[代偿]]性增多;红细胞生成素或红细胞生成素样物质异常增加引起[[红细胞增多症]]。相对性和应激性红细胞增多症见于严重[[脱水]]、[[烫伤]]、[[肾上腺皮质]]功能减退等以及[[神经质]]、[[肥胖]]、轻度肥胖的中年患者。上述大多有明显原因，全身血容量减少，不难与真性红细胞增多症鉴别。如果血容量减少，不难与真性红细胞增多症鉴别。<br /> ==老年人真性红细胞增多症的诊断==<br /> <br /> ===老年人真性红细胞增多症的检查化验===<br /> 1.[[血液]] [[静脉血]]呈特征性的暗、浓红色。[[红细胞]]容积明显增加，男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg(正常男性28.27±4.11ml/kg，女性24.21±2.59ml/kg，铬标记红细胞法)。约2/3病例的[[血浆]]容积低于正常值的下限，未见超过正常值。血液黏滞性比正常高5～8倍。血液[[比重]]增高达1.070～1.080(正常1.052～1.058)。[[动脉血]]氧饱和度≥92%，若&amp;amp;gt;92%，有助于与心肺疾患引起的[[继发性红细胞增多症]]鉴别。值得注意，[[血标本]]要及时送检，以免发生假性[[低氧血症]]。<br /> <br /> 2.血象 首次就诊时，[[红细胞计数]]大多在(6～10)×1012/L，甚至高达(12～15)×1012/L;[[血红蛋白]]浓度可达(180～260)g/L(18.0～26.0g/dl);[[血细胞比容]]0.60～0.80。红细胞轻度大小不等，偶见异形红细胞或[[幼红细胞]]。[[网织红细胞]]数正常。[[反复出血]]后，网织红细胞可增加。幼红细胞较易见，红细胞态如在[[缺铁性贫血]]时所见。[[白细胞计数]]大多高于正常，以25×109/L左右常见，少数达50×109/L以上，也有正常或减低。[[粒细胞]]数增加，有核“左移”现象，有时见到中性晚幼粒和中幼粒细胞、嗜酸和[[嗜碱]]粒细胞增多;未见到[[原粒细胞]]。[[血小板计数]]常增多(国内资料，约2/5病例有增多，国外统计资料，见于3/5～4/5病例)，通常在(300～1000)×109/L，个别超过3000×109/L，可见到巨型的和[[畸形]]的[[血小板]]及[[巨核细胞]]碎片。<br /> <br /> 3.[[骨髓检查]] [[骨髓]]液[[涂片]]大多显示各系[[造血细胞]]显著[[增生]]，巨核细胞数量增加，体积变化;有核红细胞的百分比中度增高;粒系以中性晚幼粒及杆核粒细胞多见，嗜酸粒和嗜碱粒细胞稍增多。约90%患者在放血治疗前，骨髓细胞内外可染性铁已减少或缺如。骨髓[[细胞]]增生低下亦可见到。在骨髓活组织切片，10%～20%病例在病程早期有[[网硬蛋白]]增加和(或)[[纤维化]]。Barrlte等提出，骨髓活组织[[病理]]改变可分为4种：①经典的三系细胞增生伴有巨大的巨核细胞，几乎缺乏[[脂肪细胞]];②红细胞及巨核细胞两系增生，巨核细胞成簇分布，脂肪细胞可增多;③红细胞及粒细胞两系增生伴少数不典型的巨核细胞;④单-[[红细胞系]]增生。骨髓电[[镜检]]查，原红及早幼红细胞有[[核膜]]深度[[反折]]，[[中性粒细胞]]核膜上有幕状突起。<br /> <br /> 4.[[染色体检查]] 近代研究表明，部分未经治疗的患者有多种非特异的[[常染色体畸变]]，最常出现的异常是5q-，20q-，C组附加[[染色体]]等。这项检查对预后判断有一定的价值。<br /> <br /> 5.红细胞系[[祖细胞]]培养 红细胞祖细胞在各种培养体系均能自发[[分化]]、生长，对[[促红细胞生成素]]异常敏感，所需甚微或可不加即能形成CFU-E。这项检查具有诊断价值。<br /> <br /> 6.[[红细胞生成素]]测定 采用放射免疫法测定，血浆和尿中红细胞生成素明显减少或缺如。此结果有区别于大部分的继发性红细胞增多症。<br /> <br /> 7.[[血清]][[维生素B12]]和未[[饱和]]维生素B12结合力 在未经治疗的患者，这2项检查的数值均增高，但两者不平行，约2/3病例的未饱和维生素B12结合力增高，而维生素B12含量正常。这项检查有助于与继发性红细胞增多症鉴别，并可作为疗效及[[疾病]]活动的指标。<br /> <br /> 8.其他 [[血沉]]明显缓慢。中性粒细胞[[碱性磷酸酶]]积分大多高于正常。血清和尿中[[尿酸]]量常增加。用氮-[[甘氨酸]]标记尿中尿酸，患者的快速峰与[[原发性痛风]]不同。红细胞寿命大多正常，血红蛋白生成率大约是正常的2.5倍。血浆铁更新率增快。[[出血]][[和凝]]血时间正常。红系造血细胞的[[增殖]][[细胞核]][[抗原]](PCNA)表在检测，可与反应性[[红细胞增多症]]加以区别。当血小板数显著增多时可能有假性[[高钾血症]]。血和尿[[组织胺]]高值很常见。<br /> <br /> [[基础代谢]]轻度增高。<br /> ===老年人真性红细胞增多症的鉴别诊断===<br /> 如果有[[脾脏]]肿大，[[骨髓]]和[[血液]]中三系[[细胞]]增多，但[[红细胞增多]]程度不够明显，则必须考虑有[[慢性粒细胞白血病]]早期或[[骨髓纤维化]]早期的可能。但慢粒[[白血病]]早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是[[贫血]]。此外，10%～40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现，以致鉴别困难，检测Ph[[染色体]]及[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性有助于鉴别。当脾脏不肿大，[[白细胞]]和[[血小板]]不增多时，必须测定[[红细胞]]总容量。<br /> ==老年人真性红细胞增多症的并发症==<br /> 最常见的并发有[[出血]]、[[血栓形成]]、[[阻塞性黄疸]]、[[胆绞痛]]、[[骨髓纤维化]][[白血病]]等。<br /> ==老年人真性红细胞增多症的预防和治疗方法==<br /> 因本病的病因不清，故对其预防主要在早期诊断与早期治疗方面。<br /> <br /> 1.注意对危险因素的早期发现：对于颜面及四肢末端经常紫红的病人，不要误认为是颜面[[毛细血管扩张]]或情绪激动。对于经常发生[[头晕]]、[[头痛]]、[[眩晕]]、[[四肢麻木]]等[[神经系统]][[症状]]也不要单纯考虑为高[[血压]]病或[[脑供血不足]]，如果经系统治无好转的病人，均要检查[[血常规]]、血流变，以早期发现[[红细胞]]的异常增高。<br /> <br /> 2.对于已确的病人要合理治疗，防止出现严重的[[并发症]]。对于已发生的动、[[静脉栓塞]]及主要器官[[梗死]]的病人要控制[[疾病]]的发展，加强器官的功能恢复，使病人的生活质量提高。<br /> ===老年人真性红细胞增多症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 本症治疗目的，在于使[[红细胞]]量及全[[血容量]]接近或恢复正常，从而使病情缓解，减少[[并发症]]，延长生存期。<br /> <br /> 1.[[静脉]]放血 方法简单而安全，疗效迅速，短期内血容量可回复正常，减少[[出血]]或[[血栓形成]]的危险。可以每1～3天放血1次，每次～500ml。老年及伴有[[心血管疾病]]患者放血应慎重。每次不应超过200～300ml。使用[[血细胞]]分离机可单采大量的红细胞，但应补充与单采红细胞等容积的代[[血浆]]或同型血浆。红细胞数下降至6×1012/L(600万/mm3)，[[血细胞比容]]减少到50%以下为停止放血的指证。也有作者认为压积达到40%以下。可使放血后出血或血栓形成的[[合并症]]更为减少。每放血500ml相当于丧失200mg铁。如反复放血而不补充铁剂，可引起[[小细胞]]低色素性[[红细胞增多症]]伴缺铁表现。年轻患者如无[[血栓]]并发症时，可单独放血治疗，以防长期应用[[骨髓抑制]]性药物有引起[[白血病]]和其他[[恶性肿瘤]]的可能性。<br /> <br /> 由于放血仅仅减少红系[[增生]]的产物，而不能使增生受到抑制，故不能消除[[瘙痒症]]、缩小[[肝脾肿大]]，也不能缓解[[血小板]]及[[白细胞]]的增生。而且单纯放血后仍有较高的出血与血栓形成的合并症，故[[放血疗法]]在大多患者如同时采用骨髓抑制药物治疗。更为相宜。<br /> <br /> 2.最简便的骨髓抑制[[疗法]]系口服或[[静脉注射]]32P 该[[放射核]]素集中于肝、脾和[[骨髓]]组织中。静脉注射可避免口服吸收不规则的缺点。按74～111 MBq/m2(2～3mCi/m2)剂量静脉给药。一般常在开始放血后给予[[静注]]32P 111～185 MBq(3～5mCi)。2～3个月后，血象可能回复正常肝脾缩小，增生的骨髓受到抑制。首次注射12～16周后需第2次注射74～111MBq(2～3mCi)。75%～85%患者疗效均较满意。缓解期为6～24个月甚至更长。注射后很少发生骨髓再生不良所致的颗粒细胞缺乏及[[血小板减少症]]。<br /> <br /> 32P口服剂量为166.5～296 MBq(4.5～8mCi)，分2次[[空腹]]口服，间隔1周。服药前后给予低磷食物10天左右，以助药物摄取。如需重复用药，2个疗程间相隔至少4个月。复治剂量应较第1次剂量酌情减少。<br /> <br /> 由于异常[[克隆]]细胞的[[代谢]]旺盛，所以对32P摄取较正常[[细胞]]为多。利用经32P释放的β[[射线]]进行内照射，抑制[[核分裂]]而达到治疗目的。32P适用于[[症状]]明显并伴白细胞和血小板数增高的患者。有出血或血栓形成者，宜在放血后再用32P巩固。白细胞及血小板低于正常、严重[[肝肾]]疾患、[[脑出血]][[急性期]]、[[活动性肺结核]]、[[妊娠]]及[[哺乳期]]、[[继发性]]及相对性红细胞增多均为32P治疗禁忌证。<br /> <br /> 32P治疗后长期随访患者，约有14%患者发生[[急性白血病]]，是接触同样[[放射剂量]]与时间的正常人群的白血病[[发病率]]的20～40倍。此外32P治疗还可引起非[[造血系统]]恶性肿瘤发病率增高。本疗法仅适用于需经常放血，长期应用骨髓抑制药不见效者，以及肝、[[肾功能]]尚良好的老年患者。<br /> <br /> 3.[[化学治疗]] 主要适用于有巨脾压迫症状，[[骨骼]][[疼痛]]，[[肝脏]]明显肿大;需要放血的间隔时间越来越短;病情明显进展或过去有血栓形成和(或)[[血管]]并发症;放血后仍有[[瘙痒]]、胃肠不适、[[体重减轻]]及有[[栓塞]]等。<br /> <br /> 造血功能抑制药物有下列几种可供选用：<br /> <br /> (1)[[白消安]]([[马利兰]])：开始剂量4～6mg/d。最大疗效出现在2～4个月后。约84%患者可望缓解。缓解期可持续1年左右。缓解后如用1～2mg/周维持治疗，用药4周，间歇4周，可将缓解期延长到3年左右。当血小板数≤300×109/L(30万/mm3)时应予停药。<br /> <br /> (2)[[苯丁酸氮芥]]：开始剂量4～10mg/d，最大疗效出现在2～4个月后。91%可望完全缓解，如不维持治疗，缓解期5～6个月。苯丁酸氮芥[[副作用]]较轻，缓解率也较高，但引起急性白血病机会也较多。<br /> <br /> (3)[[环磷酰胺]]：开始剂量100～150mg/d，达到完全缓解的时间约84天，87%可望缓解，缓解期为5～6个月。<br /> <br /> (4)[[苯丙氨酸氮芥]](马尔法兰)：开始剂量为4～6mg/d，出现疗效的时间较白消安(马利兰)为早。约25%患者可引起严重[[血小板减少]]，而且持续时间长，常难以控制。其他副作用不多，患者易于接受。如不用维持量缓解为5～6个月久。<br /> <br /> (5)[[三尖杉碱]]：国内报道应用本品疗效满意。2～4mg加于10%[[葡萄糖]]液中[[静脉滴注]]，1次/d，连续或间歇应用到[[血红蛋白]]降到正常为止。认为本药对红系[[DNA]]合成有抑制作用，并对部分[[造血干细胞]]有杀灭或抑制作用。达到缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月，国内曾治疗12例，均获得缓解。<br /> <br /> 4.切脾 有的作者认为切脾是禁忌证，因为切脾后可发生致死性血小板增高。但也有作者认为当[[疾病]]进入[[骨髓纤维化]]阶段，如红细胞寿命明显缩短，[[贫血]]及血小板严重减少，伴有因巨脾引起的胃肠压迫症，则切脾可能有益，尤其是患者骨髓功能较好者。如术前[[血小板增多]]，术后则可引起血栓形成和出血。切脾后肝脏可进一步肿大。手术[[死亡率]]5%～15%。<br /> <br /> 5.[[干扰素]] Cimino等(1993)报道，用α-2b干扰素治疗13例。剂量为3.0×100万U，每周3次，肌内或[[皮下注射]]。在治疗的6个月内获得血液学缓解。它的优点为无致白血病作用，不诱发血小板增多，适用于不同年龄患者。<br /> <br /> 6.其他 [[高尿酸血症]]、[[痛风性关节炎]]、[[尿酸]][[肾病]]时，用[[别嘌醇]]，100～300mg/d，分次口服。亦可用[[秋水仙碱]]治疗。[[皮肤瘙痒]]可用[[西咪替丁]](Gimetidine)0.3g，3次/d。亦可用[[羟基脲]]。严重瘙痒并缺铁时，用铁剂治疗后瘙痒也会消失，机理不明。多次放血引起的缺铁，应补充铁剂。<br /> <br /> 7.择优方案<br /> <br /> (1)对于PV患者年龄&amp;amp;gt;50岁的，伴有血栓形成，或血小板&amp;amp;gt;1000×109/L者进行骨髓抑制性治疗。首选药物为羟基脲(HU)。HU作为一种非[[烷化剂]]的骨髓抑制剂，通过抑制[[核苷酸]][[还原酶]]而影响DNA的合成，从而抑制骨髓[[增殖]]。经临床实践证实该药无致白血病的作用，故可作为PR的长期安全治疗药物。用法：HU 1.0～2.0g，3次/d，口服。注意监测[[血常规]]，若白细胞下降至4.0×109/L则要停药，待血细胞上升后可以重复给药。并按具体情况给予维持剂量，保证白细胞在正常范围，可酌情用HU 0.5g，1～3次/d。<br /> <br /> (2)[[中药]]：[[牛黄解毒片]]，有骨髓抑制作用于，但无毒副作用，病人可有轻度[[腹泻]]，但通过减量可以缓解，根据个人耐受情况可用2～4片，4次/d，可长期服用。<br /> <br /> (3)病人如有一定的经济条件，可用干扰素α，(α-IFN)对控制PV的[[脾肿大]]，骨髓增殖及皮肤瘙痒也显示了较好的效果，尤其在严重合并血栓的患者中疗效更佳。在疾病的早期应用干扰素α可预防PV向骨髓纤维化发展。方法：干扰素α 300U，每周3次，皮下注射。治疗时间需3个月以上，有经济条件者可持续用药。停用1个月后再重复治疗。注射开始可能有类[[感冒]]样表现：如[[发烧]]、关节肌肉酸痛。但几天后可自然消失。加用[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])或[[对乙酰氨基酚]]([[扑热息痛]])可缓解[[不良反应]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 病情进展较缓慢，自然病程18～36个月。若无并发症，单纯放血治疗，中位生存期8～15年。Cervantes等报道，预计10年[[生存率]]68.7%(48.1%～89.3%)。引起死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纤维化及白血病。5%～15%患者在诊断成立后5～13年发生髓样[[化生]]和骨髓纤维化。Barrtle等根据骨髓活检资料提出，[[巨核细胞]]增多型容易发展为骨髓纤维化。本病转变为白血病的几率与治疗方法有一定关系。许多资料显示，使用任何1种骨髓抑制剂治疗后，发生急性白血病的危险性均增加，且随着2种或更多种药物的联用，危险性更大。故应慎重选择。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;老年人真性红细胞增多症,老年人真性红细胞增多症症状_什么是老年人真性红细胞增多症_老年人真性红细胞增多症的治疗方法_老年人真性红细胞增多症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;老年人真性红细胞增多症,老年人真性红细胞增多症治疗方法,老年人真性红细胞增多症的原因,老年人真性红细胞增多症吃什么好,老年人真性红细胞增多症症状,老年人真性红细胞增多症诊断&quot; metad=&quot;医学百科老年人真性红细胞增多症条目介绍什么是老年人真性红细胞增多症，老年人真性红细胞增多症有什么症状，老年人真性红细胞增多症吃什么好，如何治疗老年人真性红细胞增多症等。真性红细胞增多症(po...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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