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2014-01-27T05:25:03Z

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[[慢性淋巴细胞白血病]](chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是由于单克隆性小[[淋巴细胞]][[扩增]]、积蓄[[浸润]][[骨髓]]、[[血液]]、[[淋巴结]]和其他器官，最终导致正常造血功能[[衰竭]]的恶性[[疾病]]。
==老年人慢性淋巴细胞白血病的病因==
(一)发病原因

研究发现，长期接触低频电磁场可能和慢淋发病有关。欧美慢淋的发病远比亚洲国家多见，慢淋患者的直系亲属中患慢淋的危险性比一般人群高3倍，男性比女性易患，说明[[遗传因素]]在慢淋的发病中占一定地位。

(二)发病机制

CLL是一种获得性[[疾病]]。由B-CLL的[[免疫]][[表型]]证明，绝大多数起源于[[B细胞]][[克隆]]性恶性转化。B-CLL[[细胞膜]]表达接近[[成熟阶段]]的[[抗原]]，如CD19，CD20，CD21，CD23，CD24、HLA-DR及一种[[轻链]](κ或λ)，但缺乏正常成熟B细胞的CD22标志。B-CLL在体外经咐卟醇诱导后可分化为[[毛细胞]]和[[浆细胞]]并有Ig分泌，说明CLL[[分化]]受阻于未成熟阶段。[[细胞]][[增殖]]动力学研究表明大多数CLL细胞处于GO期，决定了CLL病情演变缓慢。近年来研究又证明CLL细胞程序性死亡受阻抑，致使CLL细胞在血/[[骨髓]]中蓄积，不被及时清除，在血中寿命长于正常B细胞。这些研究均证明CLL不属于增殖性疾病，而是分化阻断所致，这种阻断是可逆的。

CLL时往往CD5+细胞明显增加，CD5+B细胞在[[自身免疫性疾病]]中起重要作用，亦是CLL伴发自身[[免疫性溶血]]性[[贫血]]或[[血小板减少]]的原因。

CLL[[细胞分泌]]Ig减少，致使病人易发生低γ[[球蛋白]][[血症]]，随同T[[辅助细胞]]减少，[[抑制细胞]]增加以及[[NK细胞]]减少是构成CLL患者易发生反复[[感染]]的原因。

B-CLL病人的[[T细胞]]中不能检出与B细胞相同的[[染色体]][[核型]]异常，因此，目前认为CLL的T细胞不属于恶性克隆。但2%～3%CLL为T-CLL，可能是起源于NK细胞，其免疫表型为CD3+、CD8+、CD4+。[[临床表现]]与B-CLL相似，但易发生[[皮肤浸润]]。
==老年人慢性淋巴细胞白血病的症状==
患者多为老年，平均发病年龄多为60～70岁。起病十分缓慢，往往无自觉[[症状]]，约25%的患者因其他[[疾病]]到[[医院]]就诊才确诊。早期症状可能有[[乏力]]疲倦，后期出现[[食欲减退]]、[[消瘦]]、[[低热]]、[[盗汗]]及[[贫血]]等症状。[[淋巴结肿大]]常首先引起患者注意，以[[颈部]]、腋部、[[腹股沟]]等处淋巴结肿大为主。肿大的[[淋巴结]]无[[压痛]]，较坚实，可移动。偶因肿大的淋巴结压迫胆道或[[输尿管]]而出现阻塞症状。50%～70%患者有轻至中度[[脾大]]。晚期患者可出现贫血、[[血小板减少]]、[[皮肤黏膜]][[紫癜]]。[[T细胞]]慢淋[[白血病]]可出现[[皮肤增厚]]、[[结节]]以至全身[[红皮病]]等。由于[[免疫功能]]减退，常易感染。约8%患者可并发[[自身免疫性溶血性贫血]]。

诊断分期：

Rai分期系统：

0期：绝对性高[[淋巴]][[白细胞]]血病(&gt;1.5万/µl)，无淋巴结肿大、[[肝脾肿大]]、贫血或血小板减少。

Ⅰ期：[[淋巴细胞]]绝对值高，伴淋巴结肿大，不伴肝脾肿大、贫血、血小板减少。

Ⅱ期：淋巴细胞绝对值高伴肝大或脾大，伴或不伴淋巴结肿大，不伴贫血、血小板减少。

Ⅲ期：淋巴细胞绝对值高及贫血([[Hb]]&lt;11g/dl)，伴或不伴淋巴结肿大、肝大、脾大。

Ⅳ期：淋巴细胞绝对值高及[[血小板]]减小(&lt;10万/µl)，伴或不伴淋巴结肿大、肝大、脾大或贫血。

Binet分期：

临床A期：无贫血或血小板减少，少于3个淋巴结区肿大(Rai分期，0，Ⅰ，Ⅱ)。

临床B期：无贫血或血小板减少，伴3个或以上的淋巴结区肿大(Rai分期Ⅰ，Ⅱ)。

临床C期：贫血和(或)血小板减少，不论淋巴结区肿大个数。(Rai分期Ⅲ，Ⅳ)。

注：淋巴结区包括颈、[[腋下]]、腹股沟、肝、脾。

凡不明原因持续性外周[[血淋]]巴[[细胞]]绝对值&gt;1.5×109/L，形态成熟的淋巴细胞占绝大多数，不论有无[[浅表淋巴结肿大]]或肝、[[脾肿大]]均应做[[骨髓]]穿刺或活检以肯定诊断。骨髓示[[增生]]活跃，成熟淋巴细胞≥40%是诊断界限。[[免疫]]标志属B系为主，少见的是T系标志。诊断确定后应用[[B超]]或[[CT]]等特殊检查寻找是否有胸、[[腹部]]肿大的淋巴结，进一步明确疾病侵及范围，结合贫血及血小板减少程度以确定病期。
==老年人慢性淋巴细胞白血病的诊断==

===老年人慢性淋巴细胞白血病的检查化验===
1.血象外周血[[白细胞]]数增高，形态成熟的[[淋巴细胞]]绝对值&gt;1.5×109/L(1500/mm3)，持续4周以上，亦可有少数不典型的或不成熟淋巴细胞，轻症者不伴[[贫血]]或[[血小板减少]]。破碎[[细胞]]易见。[[中性粒细胞]]比值降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐加重。如有[[自身免疫性溶血性贫血]]，8%～35%病人抗人[[球蛋白]]试验(Coombs)呈阳性。

2.[[骨髓]] 显示[[有核细胞]][[增生]]活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。骨髓活检提示有不同程度的淋巴细胞[[浸润]]，有4种不同的[[组织学]]特点，并与[[疾病]]预后相关：①结节型(15%);②间质型(30%);③[[结节]]与间质浸润混合型(30%);④弥漫性浸润(35%)。一般在疾病早期，常见1～3型，疾病晚期多见4型。

3.骨髓[[细胞免疫]]分型 95%以上CLL起源于[[B细胞]][[克隆]]，所以成熟B细胞标志如CD19.CD20、CD21.CD23.CD24.HLA-DR等均异常增高或一种[[轻链]](κ或λ)阳性。约50%病人CD25+，但CD10为阴性。T-CLL则表现为成熟[[T细胞]]标志异常。不论B或T-CLL，CD5+百分率均高。

4.[[免疫功能]] 全T细胞及[[NK细胞]]数下降，T[[辅助细胞]]与T[[抑制细胞]](CD4∶CD8)比例倒置。CD5+B细胞明显增加是导致[[自身免疫]]性溶血或血小板减少或纯红[[再障]]的重要原因。

5.[[染色体]] 约50%患者有染色体异常。B细胞慢淋[[白血病]]以+12.14q+、11q、13q等常见，T细胞慢淋以INV(14)等常见。

6.20%～60%病人发生[[低丙种球蛋白血症]]，包括[[IgG]]、[[IgA]]和(或)[[IgM]]型。可发生于病程的任何阶段，轻重不一。

[[CT]]扫描可发现[[腹膜]]后、[[肠系膜淋巴结]]肿大。
===老年人慢性淋巴细胞白血病的鉴别诊断===
1.与良性淋巴细胞异常性[[疾病]]鉴别

(1)慢性[[感染]]恢复期特别是[[结核病]]：应有明确的原发病，多见于青少年。

(2)[[传染性单核细胞增多症]]：多发生于青少年，[[细胞]]形态特殊、[[血清]][[IgM]]常升高、[[嗜异抗体]][[凝集]]试验阳性、[[EB病毒]]阳性。

(3)Waldenström’s[[巨球蛋白血症]]：[[血淋]]巴细胞数增高，细胞呈[[浆细胞]]样，往往有较丰富的[[嗜碱性]][[胞质]]，[[胞膜]]与胞质有大量的IgM。[[血液]]黏稠度明显增高，可有[[淋巴结肿大]]，肝、[[脾肿大]]。

2.与恶性淋巴细胞疾病鉴别

(1)幼淋细胞[[白血病]](PLL)：多发生于老年，外周[[血细胞]]数明显增高以幼稚[[淋巴细胞]]为主，脾肿大突出，[[骨髓]]，血[[免疫]][[表型]]以CD19.CD20、CD22.FMC7阳性，CD10也可阳性，CD25与CD38为阴性。

(2)[[成人T细胞白血病]]：中年发病多，[[白细胞]]数正常或偏高，几乎全部病人有明显的淋巴结肿大，半数脾肿大及[[皮肤浸润]]，易发生高血钙症及溶骨现象。血清HTLV-I阳性是其特征。

(3)[[皮肤]]型[[T细胞]][[淋巴瘤]](Sezary[[综合征]])：中年[[发病率]]高，白细胞数正常或偏高，皮肤浸润为突出表现，易有[[浅表淋巴结肿大]]，但[[脾大]]不多见。免疫表型以成熟T细胞为主。
==老年人慢性淋巴细胞白血病的并发症==
常出现反复[[感染]]、[[出血]]和贫血症状。
==老年人慢性淋巴细胞白血病的预防和治疗方法==
[[三级预防]]

[[一级预防]]：①多食新鲜水果、[[蔬菜]]，合理膳食，适当体育锻炼，增强机体[[抵抗力]]。②提倡环境保护、减少自然资源(如水、大气、土壤等)的污染。③孕妇在受孕过程中应避免[[电离辐射]]及不必要的药物摄入。

[[二级预防]]：对人群进行筛查，中老年人应定期体检，以期发现无症状的[[白血病]]患者。对可疑病例给予必要的进一步检查，如[[血常规]]、[[白细胞]]分类、[[B超]]、[[淋巴结]]穿刺[[涂片]]等。做到早期发现、早期诊断、早期治疗。

三级预防：对已确诊为[[慢性淋巴细胞白血病]]的患者根据临床分期、机体状况、有无[[并发症]]等给予适当的相应治疗。控制病情，提高病人生活质量并延长生存期。
===老年人慢性淋巴细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗

1.治疗时机的选择凡有下列情况者应接受[[化疗]]：①体重下降，无明显[[感染]]的[[发热]]、[[盗汗]]、虚弱等消耗性[[症状]]。②进行性[[贫血]]或[[血小板减少]]。③[[淋巴结]]或[[脾脏]]进行性肿大，或伴[[脾功能亢进症]]。④[[血淋]]巴[[细胞]][[倍增时间]]缩短(血淋巴细胞数较初诊时增加1倍时间&lt;12个月)。⑤低γ[[球蛋白]][[血症]]加重或[[感染率]]增加，[[血液]]黏稠度增加。

2.药物治疗及方案 [[烷化剂]]是目前的一线治疗。[[苯丁酸氮芥]]或[[环磷酰胺]]为常用药物，或可加用[[泼尼松]]([[强的松]])。苯丁酸氮芥(瘤可宁)剂量为0.1～0.2mg/(kg.d)，持续3～6周或至血象正常，调整剂量后维持治疗6～12个月。也可采用大剂量[[冲击疗法]]，初始剂量为0.4mg/kg，每周1次，以后以0.1mg/kg量渐增至最大耐受量。也有用0.7mg/kg分天给，每3～4周1次。似乎大剂量的[[毒副作用]]并不加重，亦不能明显提高疗效。有的学者认为苯丁酸氮芥(瘤可宁)6mg/d加泼尼松(强的松)30mg/d连续6周，2年存活率长于单用苯丁酸氮芥(瘤可宁)，中位生存期相差不明显。单用环磷酰胺日剂量1～2mg/kg亦为有效，惟长期应用易致[[骨髓抑制]]。有的学者主张用联合化疗。常用方案是第1～5天口服环磷酰胺300mg/(m2.d)及泼尼松(强的松)40mg/(m2.d)，[[长春新碱]]1mg/m2[[静注]]于第1天，或加[[柔红霉素]]25mg/m2静注。或采用治疗[[淋巴瘤]]的常规CHOP方案，但其有效率与存活率并不优于苯丁酸氮芥(瘤可宁)。

3.新型抗CLL的药物近年来有3种新药物对CLL显示了较满意的疗效。其一是[[阿糖腺苷]]的[[衍生物]]——氟化[[阿糖胞苷]]一[[磷酸]]([[氟达拉滨]])，日用量为25～30mg/m2静注连续5天，1次/4周，有效率为57%～85%，对初治者效果好，对T-CLL。疗效较差。加用泼尼松(强的松)并不能明显提高疗效。[[副作用]]有[[胃肠道]]反应、感染、骨髓抑制、[[周围神经炎]]、[[肌无力]]、[[听力减退]]等。2-氯化[[脱氧腺苷]](Cladribine;2-CDA)用量为0.1mg/(kg.d)[[静脉滴注]]，连续用药7天，每月1次，约对53%病人有效。喷司他丁 (Deoxycoformycin;DCF)是一种[[腺苷]]脱氨酶抑制剂，用量为10mg/(m2.d)，连续5天，或4mg/m2，1次/隔周。对T-CLL及其他[[T细胞]]性[[淋巴细胞]]瘤疗效较好。副作用有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[皮肤潮红]]、[[角膜炎]]等，大剂量易发生[[中枢神经系统]][[毒性反应]]。

4.[[放射治疗]] 仅用于[[淋巴结肿大]]发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、[[扁桃体]]缩小不满意者。

5.[[并发症]]治疗对有明显[[自身免疫性溶血性贫血]]或血小板减少者可先用[[皮质]]激素治疗，大剂量用法为泼尼松(强的松)60～100mg/m2，每月用5～7天。若有持续性[[溶血]]者可用低剂量维持，5～15mg/d或2次/周。泼尼松(强的松)无效者可考虑脾切除。

感染频率与严重程度往往与血γ球蛋白水平呈[[负相关]]。大剂量[[免疫球蛋白]](400mg/kg，1次/3周)[[静脉]]输注，持续1年，约可使半数病人减少感染发生率。

6.[[生物]]治疗生物治疗是近年来的新手段。[[干扰素]]α对低危初治者有效率约50%，用量为300万U/m2，3次/周，其他如抗CD5[[单抗]]，抗独特型免疫球蛋白等均在试验阶段。

7.[[骨髓移植]] 曾有报道对17例B-CLL行[[异基因骨髓移植]]，15例获完全缓解，其中9例无病生存26个月。由于CLL多发生于老年，适用BMT者不多。对伴发[[脾功能亢进]]者可用局部[[放疗]]，无效者可考虑[[脾切除术]]。

8.择优方案早期应用烷化剂治疗并不能延长生存期，因此大多数学者认为对Rai 0期或Binet A期病程进展缓慢者，可暂不用[[化疗药物]]，但需定期随访。对需要接受化疗的患者采用：苯丁酸氮芥(瘤可宁)+[[糖皮质激素]]，同时配合干扰素治疗更佳。有条件者可酌情选择异基因骨髓移植。

9.疗效评价标准

(1)完全缓解(CR)：无症状，无肿大淋巴结，肝、[[脾肿大]]消失，血象正常，血淋巴细胞绝对值&lt;0.4×109/L，[[骨髓]]中淋巴细胞&lt;30%。

(2)部分缓解(PR)：淋巴结及肝、脾缩小&gt;50%，血象恢复&gt;50%，但未达到CR标准，临床分级进步。无效：疗效低于PR。

(二)预后

不少病人多年持续无症状。总体中位生存期4～6年，存活长达10～35年的亦有报道。死因中约有54%与本病有关，其中感染占半数，1/3病人死于[[心血管]]病。CLL易继发其他实体瘤，如[[皮肤]]瘤、[[黑色素瘤]]、[[肠癌]]、[[肺癌]]等，原因不明。影响预后的重要因素包括[[疾病]]的分期、病情的稳定性、淋巴细胞倍增时间、骨髓[[浸润]]程度、[[染色体]][[核型]]性质等。总之早期、[[肿瘤]]负荷小、病情进展缓慢者预后较好;血淋巴细胞倍增时间&gt;12个月者优于&lt;12个月者;12号染色体三体及复杂核型异常者预后差于正[[常核]]型或13q者。[[血清尿酸]]、[[碱性磷酸酶]]或[[乳酸脱氢酶]]增高反映肿瘤负荷量大，这些非特异[[生化]]指标异常与骨髓浸润严重均为不良预后因素。
==老年人慢性淋巴细胞白血病的护理==
危险因素放射及化学物质如苯及[[烷化剂]]等似与CLL的发病无直接关系。虽有个别报道从CLL病人血中分离出HTLV-I[[病毒]]，但病毒致病尚缺乏充足证据。有家族史的直系亲属[[发病率]]2～4倍于其他人群。目前，虽然CLL的病因尚不明确，但越来越多的资料表明CLL的发病是一个多步骤过程，与CLL的[[细胞遗传学]]及[[基因]]调控异常、[[细胞]]生长的[[微环境]]中[[细胞因子]]等多方面作用有关。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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