112.247.67.26：以“早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid...”为内容创建页面

2014-02-05T21:32:31Z

以“早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid...”为内容创建页面

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早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似[[淀粉]]的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为[[淀粉样变性]]。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的[[蛋白质]]。故称其为[[淀粉样蛋白]]更为合适。
==老年人心脏淀粉样变性的病因==
(一)发病原因

由于本病包括了不同类型[[淀粉样变病]]对于[[心脏]]的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因。

(二)发病机制

本病发生机制尚不完全清楚，[[组织化学]]分析发现，不同[[临床类型]][[淀粉样蛋白]]的特殊成分不尽相同。这里仅就目前对各型发病机制的认识，略予介绍。

1.[[原发性]] 由于单株[[浆细胞]][[增生]]和恶性转化，以致重[[轻链]]合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了[[巨噬细胞]]的[[分解代谢]]能力，聚合形成淀粉样蛋白[[纤维]]。[[骨髓瘤]]相关性淀粉样蛋白的发生机制，基本与此相同。

2.[[继发性]] 各种原发[[疾病]]的[[抗原刺激]]，使巨噬细胞[[活化]]，在[[白细胞介素]]-1的作用下，[[肝细胞]]大量产生[[血清]][[AA]](SAA)[[蛋白]]，引起巨噬细胞[[功能障碍]]，不能将其全部降解，以致形成难溶性AA蛋白。家族遗传性以地中海型[[热病]]为代表，其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。

3.局限性在某些病例病灶处常见浆细胞[[浸润]]，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL，故其机制与原发性相仿。某些病例则为所在[[内分泌腺]]分泌的相应[[激素]]如[[甲状腺]][[髓样癌]]的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前[[降钙素]]。该型[[淀粉样蛋白沉积]]，何以呈局限性，机制尚不清楚。

4.老年性从某些病例[[心肌]]中分离所得为[[前白蛋白]]。它并非[[心肌细胞]]所生成，推测为在心外组织生成其[[前体]]，经血液循环运转沉积于病变处。某些病例分离所得，则为[[心钠素]]，它主要产生于心房[[肌细胞]]。

5.血透相关性正常人体[[有核细胞]]产生β2微[[球蛋白]]，99.9%由[[肾小球]]滤出，经[[肾小管]]重吸收并行分解代谢。[[肾病]]患者肾小管不能对其进行分解，以致大量储留体内。血透患者长期采用铜仿膜或[[醋酸纤维膜]]不能将β2微球蛋白析出，以致在体内大量沉积，为其淀粉样蛋白纤维的生成，提供了条件。

虽然[[病理学]]研究发现，原发性患者的[[淀粉]]样病变普遍侵犯心脏，但有明显心脏[[临床表现]]者只有1/2～1/3，继发性患者则少于10%，老年性患者更少，而家族遗传性和血透相关性患者，则只偶尔在病程晚期有心脏临床表现，同为淀粉样变病，侵犯心脏的频率和其临床表现差异的悬殊如此巨大，迄今机制不明。

[[病理]]：大体检查：心脏如橡皮样坚硬，缺乏柔顺性，[[心室]]游离壁和[[室间隔]]均肥厚，借此常在[[尸检]]时即能作出初步诊断。80%心室大小正常，20%[[心室扩大]]者常合并[[冠心病]]或慢性[[肺心病]]。大部分双侧[[心房]]有中等度扩张。25%心腔内有附壁[[血栓]]。几乎全部患者心房内壁可见灶样棕褐色、表面光滑的淀粉样蛋白沉积，并且波及[[瓣膜]]和[[心内膜]]。

[[光学显微镜]]观察：在心肌细胞间有无定形玻璃样透明物质，在心室肌中多呈弥散性分布，以致心肌细胞[[萎缩]]、[[坏死]]，[[结缔组织]]增生。心内膜、瓣膜、[[乳头肌]]、[[心包]]均有病变侵犯。[[刚果红]][[染色]]在[[偏振光显微镜]]下观察，可见特异性绿色双折光，具有特异性。

[[电子显微镜]]下观察：可见淀粉样蛋白，主要由纤细而僵直的纤维构成，各个纤维又由[[亚单位]][[原纤维]]构成。[[X线]][[晶体]]分析和红外线线谱仪检查，可见一种特殊的排列样式，称为β摺片结构。此外，还有一种呈五边形(pentagonal)的物质，称为P成分。其性质与C[[反应蛋白]]极为相似。
==老年人心脏淀粉样变性的症状==
1.[[心血管]]表现在[[代偿]]期常无[[临床表现]]，或仅有[[头晕]]、[[乏力]]、[[劳累后心悸]]、[[气急]]等。进入失代偿期后，主要有下述表现。

(1)[[右心功能不全]]：[[颈静脉怒张]]，[[心尖搏动]]减弱，[[心音]]减低，[[心率增快]]，可闻第四心音或奔马律。多数无杂音或仅[[二尖瓣]]区有轻度[[收缩期杂音]]。心界无明显扩大。[[肝脏肿大]]，可触及搏动，轻中度[[腹水]]，四肢凹陷性[[水肿]]。后期也可出现[[左心衰竭]]表现，但很少发生[[急性肺水肿]]。

(2)[[心律失常]]：可以呈现各种心律失常，尤以[[房颤]]多见。也可发生[[病窦综合征]]或不同程度房室和[[束支传导阻滞]]。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生[[猝死]]。

(3)[[收缩压]]降低：由于心排血量降低，往往引起收缩压降低，以致脉压变小。约10%患者发生[[直立性低血压]]。老年[[高血压]]患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病。

(4)[[心绞痛]]：由于心排血量降低，[[冠状动脉]]受到侵犯或并存[[冠心病]]，患者常有[[胸闷]]、[[心前区隐痛]]或典型心绞痛。

2.全身表现由于[[淀粉样蛋白]]在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的[[症状]]。

(1)[[巨舌]]征：[[舌头]]变大、僵硬，以致语言含糊，[[咀嚼]][[吞咽困难]]，[[睡眠]]时出现响亮鼾声。

(2)[[腕管综合征]]：[[腕管]]组织肥厚、[[增生]]、粘连，[[正中神经]]受压，以致[[手指]]屈曲障碍，正中神经分布区域[[感觉障碍]]和[[大鱼际]][[肌肉萎缩]]。

(3)[[淀粉]]样变[[关节病]]：[[关节疼痛]]、[[肿胀]]、坚硬、活动障碍，但局部[[炎症]]表现不明显。若侵犯手指小关节，易误诊为[[类风湿性关节炎]];若侵犯[[肩关节]]周围组织，可呈现“垫肩征”。

(4)[[皮肤]]损害：多发生于[[腹股沟]]、[[腋下]]、[[肛门]]、眼周、[[颈部]]等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的[[丘疹]]、斑块或[[紫癜]]，呈簇状分布，无瘙痒。也可呈[[硬皮病]]样[[浸润]]。在[[原发性]]患者中，约55%有皮肤损害。

(5)[[骨质]]损害：偶尔可见骨质损害，[[X线]]像呈穿凿样缺损，甚至引起[[病理性骨折]]。[[淀粉样变病]]不同[[临床类型]]的特点。

20年前，在发达国家中本病生前能够明确诊断者仅占25%。晚近，由于认识的提高和活检方法的广泛应用，已使大部分患者能够生前明确诊断。

1.疑诊条件老年人遇有下列情况，应该疑及本病：①[[难治性心力衰竭]]，无常见[[心脏病]]病因者;②[[超声心动图]]发现[[心肌肥厚]]。[[心电图]]呈现低电压和异常Q波者;③顽固性[[肾病综合征]]，[[血压]]不高或原有高血压未予药物治疗而逐渐恢复正常者;④具有[[心脏]]异常表现，并有巨舌征或腕管综合征原因不明者;⑤存在诱发本病的原发[[疾病]]，且有心脏受累表现者;⑥[[胸透]]发现心脏不明显增大，但搏动明显减弱，超声心动图发现心肌肥厚者;⑦具有家族遗传性家系史，出现无其他病因解释的心脏异常表现者。

2.确诊条件一旦疑诊本病，即应进行活检。心外组织活检阳性，结合临床情况，基本可以确诊。如果仍有疑问。可行[[心内膜]]心肌活检。结果阴性而临床仍高度怀疑时，亦不应轻易否定本病。因其病变可呈局灶性分布。
==老年人心脏淀粉样变性的诊断==

===老年人心脏淀粉样变性的检查化验===
血钙、尿钙大致正常。

1.[[胸部X线检查]] [[心脏]]多呈轻度增大，与[[右心衰竭]]严重程度不成比例。透视下可见心脏搏动明显减弱，有的学者称之为“安静心”。常见[[肺淤血]]、[[胸腔积液]]。

2.[[心电图]]检查普遍存在ST-T异常，大部呈现QRS低电压和异常Q波。虽然[[超声心动图]]发现左室肥厚，但心电图却无表现。各种[[心律失常]]均可发生。Roberts等54例[[尸检]]报告中的40例生前记录是：低电压占63%，异常Q波占83%;QRS波电轴偏移占73%，大部分为电轴左偏;起源性心律失常占73%，包括[[房颤]]、房性和交界性[[心动过速]]、室早;不同程度房室阻滞占45%，完全性束支阻滞占18%。

3.超声心动图检查对本病诊断具有重要意义。其主要特点有：①左室呈对称性肥厚，[[室间隔]]亦增厚;②[[心脏增大]]程度较轻，室腔变小;③室壁僵硬、肥厚[[心肌]]中可见颗粒样增强光点;④大部分病人[[心室]][[射血分数]]降低;⑤50%病人有心包[[积液]]。

4.活体组织检查是本病最可靠的诊断方法。首先应对心外可疑组织或器官进行活检。近年报告采用[[穿刺]]法吸取[[腹部]]皮下脂肪组织活检，对AL型和[[AA]]型的阳性率分别可达95%和67%，而且操作安全简便。不同心外组织活检的阳性率。若心外组织活检不能明确诊断，则应行[[心内膜]]心肌活检。
===老年人心脏淀粉样变性的鉴别诊断===
1.[[缩窄性心包炎]] 本病[[临床表现]]和血流动力学特征均与[[心脏]][[淀粉样变病]]极为相似。但本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①[[X线]]检查50%～75%可见[[心包钙化]]影;②[[超声心动图]]显示[[心包]]增厚而[[心肌]]不增厚，心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④[[CT]]或[[磁共振]]检查，可以明确显示病变存在于心包，而无心肌增厚。

2.[[冠心病]] 本病是[[老年人心力衰竭]]的首位病因，常需进行鉴别。其特点是：①存在易患因素、[[动脉粥样硬化]]表现和多年冠心病史;②[[心电图]]早期[[缺血]]性改变常呈区域性;③超声心动图常呈节段性运动减弱，发生[[心力衰竭]]后，常以左心扩张性改变为主;④冠脉造影可见[[冠状动脉]]异常改变。

3.[[扩张型心肌病]] 本病与心脏淀粉样变病鉴别较易。但在国内心脏淀粉样变病[[报告病例]]中，误诊为本病者较多。本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①主要表现为[[左心衰竭]]，而非[[右心衰竭]];②[[物理]]检查心脏明显扩大;③超声心动图显示左室内径增大，[[室间隔]]、左室后壁变薄，而不是增厚;④无心脏淀粉样变病的心外病征。

4.[[肥厚型心肌病]] 本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①[[心尖搏动]]增强，有时呈抬举性;②[[心音]]增强，[[胸骨]]左缘第3～5肋间或[[心尖]]部可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音，下蹲减轻;③心电图常示左室肥厚[[劳损]]，右心前区导联R波增高等;④超声心动图常显示非对称性[[心肌肥厚]]。尤以室间隔基部肥厚明显，而右室前壁往往不增厚。

5.[[限制型心肌病]] 本病首先是指病因尚不甚明确的[[心内膜心肌纤维化]]，借助于下述诸点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①超声心动图显示主要为[[心内膜]]反光增强和增厚，而不是以心肌增厚为主;②无心脏[[淀粉]]样变的心外病征;③心内膜心肌活检的特征是间质[[纤维化]]，而无[[淀粉样蛋白沉积]]。其次为[[系统性硬皮病]]侵犯心脏，亦可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制型心肌病表现。但它有[[硬皮病]]的系统表现，尤其是[[皮肤]]变硬和[[色素斑]]等改变，与心脏淀粉样变较易鉴别。

6.心脏[[结节病]] 本病临床表现可以酷似心脏淀粉样变病。但本病具有下述特点，有助于与心脏淀粉样变病鉴别：①胸片可见双侧[[肺门淋巴结肿大]]、[[肺野]]存在[[结节]]状或条索状[[浸润]]阴影;②皮肤可见[[结节性红斑]];③血钙、尿钙升高;④结节病[[抗原]]皮肤试验(Kviem-Siltzbaih试验)阳性;⑤心内膜心肌或心外可疑组织活检可见由上皮[[细胞聚集]]形成的[[肉芽肿]]。
==老年人心脏淀粉样变性的并发症==
可并发[[心房纤颤]]、[[急性左心衰竭]]、[[心律失常]]、甚至[[猝死]]。
==老年人心脏淀粉样变性的预防和治疗方法==
本病主要预防[[并发症]]，如[[心力衰竭]]的治疗，应用[[利尿药]]和[[血管扩张]]药，以改善[[症状]]。其治[[淀粉样蛋白]]与[[洋地黄类]]药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发[[心律失常]]，故不宜采用。尤其是钙拮抗剂，可使[[心功能]]进一步恶化，亦应避免。
===老年人心脏淀粉样变性的西医治疗===
(一)治疗

1.治疗目的本病治疗目的在于：①减少慢性[[抗原性]]刺激;②抑制[[淀粉样蛋白]]的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果，距这些目的仍然相距甚远。

2.不同类型治疗

(1)[[原发性]]患者：目前采用药物有下述几种：①[[烃化剂]]和[[抗肿瘤抗生素]]，包括[[环磷酰胺]]、[[卡莫司汀]]([[卡氮芥]])、[[苯丙氨酸氮芥]](左旋[[溶肉瘤素]])、[[多柔比星]]([[阿霉素]])、[[博来霉素]]等，目的是抑制过度[[免疫]]，减少淀粉样蛋白的生成。初步认为可以延长患者寿命，用法可参照[[多发性骨髓瘤]]治疗;②[[秋水仙碱]]，0.6mg，3次/d，目的是抑制[[浆细胞]][[微管]]系统，阻滞淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传性患者，现亦用于原发性患者，文献报道可以延长患者寿命;③[[肾上腺皮质激素]]，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用，目的在于减轻前者的[[副作用]]和促进淀粉样蛋白的分解，用法参照多发性骨髓瘤。

(2)[[继发性]]患者：主要针对原发病进行治疗，常能获得较好结果。若原发病治愈，则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。

(3)[[骨髓瘤]]相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和[[肾功能]]损害的程度。

(4)遗传性患者：由于[[肝脏]]的[[网状内皮系统]]是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行[[肝移植术]]。术后[[血浆]]中[[淀粉样蛋白前体]](TTR)消失，[[多发性神经病]]变停止进展。

(5)局限性患者：因其病变多限于个别器官，若无[[症状]]不予治疗。倘因[[肿瘤]]样病灶引起症状，可行手术切除。

(6)老年性患者：一般不予特殊治疗。若有[[心力衰竭]]出现，可以遵照下述心力衰竭用药原则。

(7)血透相关性：改用能够将β2微[[球蛋白]]清除的聚砜[[透析]]膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、[[聚丙烯]]腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤，效果更加理想。

3.对症治疗

(1)心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法。可以谨慎地给予[[利尿剂]]和[[血管扩张剂]]，如[[血管紧张素转换酶抑制药]]和[[硝酸]]酯类药物，借以改善症状。但应防止[[心室充盈]]压不适当地降低，引起[[低血压]]。由于淀粉样蛋白能够选择性地与[[洋地黄类]]药物结合，即使小剂量应用，也会引起严重[[心律失常]]，故不宜采用。负性肌力作用药物，尤其是[[钙拮抗药]]，因其可使[[心功能]]进一步恶化，亦应避免。

(2)心律失常的处理：对于具有症状的严重[[心脏]]传导障碍或恶性室性快速心律失常，均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律[[除颤器]]治疗。对于良性心律失常，则尽量避免应用[[抗心律失常药]]，因该类药物的负性肌力作用，可能加重[[心功能不全]]。对于可能发生恶性的心律失常者，则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。

(二)预后

本病预后取决于[[淀粉样变病]]的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好;继发性患者若原发病被治愈，则预后亦好;老年性者一般优于原发性者;血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果;原发性、骨髓瘤相关性和遗传性者，预后均极其不良，死亡原因主要为[[充血性心力衰竭]]，其次为[[心脏性猝死]]。出现心脏症状者，生存期为1～4年，2年[[生存率]]为30%～50%。骨髓瘤相关性者存活期多数少于1年。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
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老年人心脏淀粉样变性 - 版本历史

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