112.247.67.26：以“夏伊-德雷格综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发...”为内容创建页面

2014-02-06T06:13:38Z

以“夏伊-德雷格综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发...”为内容创建页面

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[[夏伊-德雷格综合征]]为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统[[变性]]病，主要特征为逐渐发展的发作性[[晕厥]]、[[体位性低血压]]、[[性功能]]障碍、[[无汗]]等[[自主神经]]功能异常和[[运动功能障碍]]等。主要[[病理]]变化为[[自主神经系统]]、[[锥体束]]、[[基底神经节]]和[[小脑]]广泛变性。
==老年人夏伊-德雷格综合征的病因==
(一)发病原因

[[夏伊-德雷格综合征]]为多系统[[萎缩]](multiple system atrophy)中较常见的一种[[变性]]病，常和[[遗传性小脑性共济失调]]或Parkinson叠加[[综合征]]不能区别。除了广泛的[[中枢神经系统]]内[[自主神经系统]]变性外，在[[脊髓前角]]、[[锥体束]]、[[小脑]]、[[基底神经节]]均有明显的退行性改变。

(二)发病机制

[[自主神经]][[功能障碍]]的表现主要是由传出[[肾上腺]]能[[神经]]功能[[衰竭]]所致。循环[[去甲肾上腺素]]水平正常，患者对外源性去甲肾上腺素和[[酪胺]](tyramine)的反应性正常，但[[血浆]][[儿茶酚胺]]浓度在体位直立无相应增加。循环动力学研究证实患者有心[[血管]]功能明显受损。用正电子发射[[断层扫描]](PET)研究发现脑血流量和[[代谢异常]]有关联。
==老年人夏伊-德雷格综合征的症状==
1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。

2.[[自主神经]][[功能障碍]]为常见而又突出的表现

(1)早期表现多有发作性[[晕厥]]。

(2)男性[[勃起功能障碍]]为突出的早期表现。

(3)[[体位性低血压]](orthostatic hypotension)为早期而显著的[[体征]]。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，[[血压]][[收缩压]]降低2.7kPa(20mmHg)以上或[[舒张压]]降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的[[心率增快]]。[[心脏]]自主神经功能障碍导致[[心律失常]]或[[心输出量]]的改变等。

(4)[[胃肠道]]功能异常出现[[腹泻]]、[[便秘]]、[[腹痛]]或大便失禁。

(5)[[排尿]]功能障碍包括[[排尿踌躇]]、[[尿频]]、[[尿急]]或失禁。

(6)泌汗异常。

(7)[[瞳孔异常]](小而光[[反应迟钝]])。

3.运动功能异常部分患者除了以上表现之外，可能有[[运动功能障碍]]。

(1)[[小脑]]受损：肢体[[共济失调]]或躯干[[平衡障碍]]等。

(2)[[锥体束]]受累：肌张力增高、[[肌无力]]、[[腱反射亢进]]或[[病理反射]]等。

(3)[[锥体外系病]]变：肌[[强直]]、运动迟缓或震颤等类似[[帕金森]][[综合征]]的各种[[运动障碍]]。

(4)[[脊髓前角]]损害[[肌肉萎缩]]或[[肌束震颤]]等。

1.中老年时期发病，缓慢进展。

2.自主神经功能障碍为主要[[症状]]，如发作性晕厥、体位性低血压、[[性功能]]障碍等。特征性的体征为当体位从卧位到直立位时[[血压下降]]，并缺乏反应性的心率增快。

3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高、震颤、运动减少、共济失调或[[腱反射]]改变等。

4.[[神经]][[影像学]]检查 [[CT]]或[[MRI]]示[[小脑萎缩]]。MRI显示壳核异常信号。

5.排除其他[[疾病]]或原因所致体位性低血压。
==老年人夏伊-德雷格综合征的诊断==

===老年人夏伊-德雷格综合征的检查化验===
血钾和血钙正常。

1.[[神经]][[影像学]]检查 [[CT]]或[[MRI]]示[[小脑萎缩]]。MRI显示壳核部位的异常信号在[[多系统萎缩]]中具有重要诊断价值。

2.正电子发射[[断层扫描]] 研究脑血流量和[[代谢]]状况发现有低代谢状况。
===老年人夏伊-德雷格综合征的鉴别诊断===
1.其他原因所致[[自主神经]]功能[[衰竭]] 表现为慢性全自主神经功能衰竭的其他[[疾病]]有慢性多发性[[周围神经病]](多种原因所致)、高颈段[[脊髓病]]、家族性Riley-Day型自主神经[[功能障碍]]及严重的[[破伤风]]等。

2.[[心源性晕厥]] [[心脏]]因素所致的[[心功能]]失调或心排出量减少所导致的[[晕厥]]或[[体位性低血压]]需与本病进行鉴别。

3.药物性体位性低血压老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括[[β受体阻滞剂]]、[[钙通道阻滞剂]]和[[氯丙嗪]]等。部分患者的体位性低血压由[[失水]]所致。

4.[[帕金森病]] 鉴别要点为[[Shy-Drager综合征]]的[[运动障碍]]往往缺乏[[静止性震颤]]、有小脑受累的表现及对抗帕金森病的[[症状]]性治疗效果不佳等。
==老年人夏伊-德雷格综合征的并发症==
可并发[[脑萎缩]]、[[阳萎]]、[[低血压]]和[[共济失调]]等。
==老年人夏伊-德雷格综合征的中医治疗==
[[中医]][[中药]]治疗主要[[症状]]属中医厥症、[[肾精亏虚]]、[[元阳]]不足。宜调[[阴阳]]、辅助[[元气]]。
==老年人夏伊-德雷格综合征的西医治疗==
(一)治疗

对于[[神经]][[变性]]过程来说，目前还没有有效的药物。

1.防治[[体位性低血压]]

(1)由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。

(2)[[物理]]治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。

(3)抑制[[前列腺素]]合成：[[吲哚美辛]]或[[布洛芬]](ibuprofen)对某些患者可能有效。

(4)[[盐皮质激素]]以及拟交感药物对恢复体位性[[血压]][[反射]]有一定意义。

(5)[[育亨宾]](yohimbine)为一种α2[[受体]][[阻滞剂]]，有助于患者[[直立性低血压]]的改善，但[[尿失禁]]仍不能有效改善。

(6)有报道使用[[去甲肾上腺素]]长效活动[[输液]]装置对体位性低血压有积极作用。

2.对于震颤或肌[[痉挛]]等Parkinson样[[症状]] 使用抗Parkinson类药物如[[苯海索]]([[安坦]])或[[左旋多巴]]制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时[[多巴胺受体]][[激动药]]可能诱发阵发性[[肌张力降低]]。

3.其他治疗包括增加盐和液体的摄入。

(二)预后

本病是中老年人的进行性神经系统变性[[疾病]]，严重影响患者[[生命质量]]，如果发生[[并发症]]，提示预后不佳。
==老年人夏伊-德雷格综合征的护理==
针对病因治疗，防止[[并发症]]发生。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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[[分类:神经内科疾病]]

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