https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%80%81%E5%B9%B4%E4%BA%BA%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E9%AA%A8%E9%AB%93%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96 2026-04-24T00:36:57Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%80%81%E5%B9%B4%E4%BA%BA%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E9%AA%A8%E9%AB%93%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96&diff=178032&oldid=prev 2014-02-06T06:13:56Z

<p>以“<a href="/%E9%AA%A8%E9%AB%93%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96" title="骨髓纤维化">骨髓纤维化</a>(myelofibrosis，MF)是一种<a href="/index.php?title=%E9%AA%A8%E9%AB%93%E5%A2%9E%E7%94%9F&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="骨髓增生（页面不存在）">骨髓增生</a>性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，表现为<a href="/%E9%AA%A8%E9%AB%93" title="骨髓">骨髓</a>弥漫性<a href="/%E7%BA%A4%E7%BB%B4" title="纤维">纤维</a>组织<a href="/%E5%A2%9E%E7%94%9F" title="增生">增生</a>，常伴有髓外造血，主...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[骨髓纤维化]](myelofibrosis，MF)是一种[[骨髓增生]]性[[疾病]]，表现为[[骨髓]]弥漫性[[纤维]]组织[[增生]]，常伴有髓外造血，主要在[[脾脏]]，其次为[[肝脏]]和[[淋巴结]]。典型[[临床表现]]为幼粒-[[幼红细胞]]性[[贫血]]和脾脏显著肿大以及不同程度的[[骨质]][[硬化]]。<br /> <br /> MF有[[原发性]]和[[继发性]]两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、[[淋巴瘤]]、骨髓转移癌及弥漫性[[结核病]]等，而原发性MF病因不明。<br /> ==老年人原发性骨髓纤维化的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病发病原因尚不清楚。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 近来发现，[[骨髓]]内[[纤维]]组织增多与[[血小板]]衍[[化生]]长因子(PDGF)及[[转化生长因子]](TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，[[胶原纤维]]与[[巨核细胞]]及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维[[母细胞]]分裂、[[增生]]及Ⅲ型[[胶原]]的合成，骨髓中巨核细胞及其前期[[细胞]]明显增多。纤维组织增生同时与[[骨髓增生]]活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、[[淋巴结]]内髓样化生并非[[骨髓纤维化]]的[[代偿]]，而系骨髓[[增殖]]症的表现。<br /> ==老年人原发性骨髓纤维化的症状==<br /> 本病起病大多隐袭，进展缓慢，开始多无症状或[[症状]]不典型，常因[[脾肿大]]而就诊。主要症状为[[贫血]]及由[[脾大]]而引起的压迫症状，如[[乏力]]、体重下降、[[食欲减退]]、[[低热]]、出汗、[[骨痛]]以及左上腹不适等。少数可因[[高尿酸血症]]并发[[痛风]]及[[肾结石]]，也有合并[[肝硬化]]者。脾肿大，甚至巨脾是本病最显著特征，质多坚硬，表现光滑，并无触痛。1/2～3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大，因肝及[[门静脉血栓形成]]，可导致[[门脉高压]]症。<br /> <br /> MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚[[粒细胞]]、幼稚[[红细胞]]，病程中可有三系[[血细胞]]的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③[[骨髓]]多次“干抽”或呈“[[增生]]低下”;④脾、肝、[[淋巴结病]]理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示[[纤维]]组织明显增生。由于CML、[[淋巴瘤]]、MDS、[[骨髓瘤]]以及[[播散性结核]]病、骨髓转移癌等[[疾病]]常可引起[[继发性]]骨髓纤维组织局部增生，应与[[原发性]]MF鉴别。上述第5项加上其他任何2项，同时排除继发性MF，诊断即可确立。<br /> ==老年人原发性骨髓纤维化的诊断==<br /> <br /> ===老年人原发性骨髓纤维化的检查化验===<br /> 1.血象 正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]]，血片中可出现少量[[幼红细胞]]，成熟[[红细胞]]大小不等，有[[畸形]]，常见泪滴状或椭圆形红细胞。早期[[白细胞]]数升高或正常，一般在(10～20)×109/L，晚期白细胞数下降，70%的MF可见幼稚[[粒细胞]]，以中[[晚幼粒细胞]]为主，极少见原始和早幼粒细胞，粒细胞[[碱性磷酸酶]]活性约70%患者增高。[[血小板]]数在早期增高，随后逐渐减少，可见[[巨核细胞]]碎片和巨形血小板，血小板功能可异常。<br /> <br /> 2.[[骨髓]]象 由于[[纤维]][[增生]]，骨髓穿刺困难且不易成功，常为“干抽”。在[[疾病]]早期，骨髓有核细胞，特别是粒系和巨核细胞增生，后期则增生低下。骨髓活检可呈现下列典型[[病理]]变化：早期增生活跃伴轻度[[网状纤维]]增生;中期为骨髓[[萎缩]]和网状纤维化，晚期为网状纤维化和[[骨质]][[硬化]]。<br /> <br /> 其他辅助检：<br /> <br /> 1.肝、脾[[穿刺]] 示髓外造血。<br /> <br /> 2.[[X线]]检查 30%～50%患者显示骨质硬化征象，多见于盆骨、[[椎骨]]、[[肋骨]]及骨近端，表现为骨密度增高、小梁变粗各模糊、有不规则透亮区及骨髓腔变小。<br /> <br /> 3.ECT扫描 显示有效造血容积显著减少。<br /> ===老年人原发性骨髓纤维化的鉴别诊断===<br /> 本病须与下列病鉴别：<br /> <br /> 1.CML 巨脾、血中出现幼稚[[粒细胞]]、[[骨髓]]有核细胞[[增生]]活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML[[脾脏]]明显肿大时，[[白细胞]]多&amp;amp;gt;50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]积分减低。④外周血的[[红细胞]]及[[血小板]]的[[异形性]]不明显，一般无泪滴样红细胞和[[畸形]]血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干抽”现象，骨髓切片中[[纤维]]组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性或较轻。⑥脾[[穿刺]]物[[涂片]]中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph[[染色体]]和bcr/abl[[基因重组]]阳性。<br /> <br /> 2.骨髓转移癌 常伴幼粒、[[幼红细胞]]血象，可有[[贫血]]。一般病程短、[[脾肿大]]较轻，骨髓中可找到[[癌细胞]]，部分患者可找到原发病灶。有时[[癌症]]转移后可产生[[继发性]]MF，但[[纤维化]]往往较局限。<br /> <br /> 3.多[[毛细胞白血病]] [[多毛细胞白血病]]患者也有巨脾和贫血，骨髓穿刺也常呈“干抽”，未作深入检查时，易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有[[全血细胞减少]]，[[血液]]和骨髓中均有较多带有[[纤毛]]的[[淋巴细胞]]。骨髓[[病理]]检查多毛细胞多呈散在或簇状分布，[[胞质]]丰富、透明、[[胞核]]间距离宽，成“蜂窝状”，[[网状纤维]]少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。<br /> <br /> 4.[[再生障碍性贫血]]([[AA]]) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大，血中无幼粒、幼红细胞，红细胞形态正常，骨髓活检结果与MF明显不同，AA有时骨髓可呈增生状态，但绝无[[巨核细胞]]和纤维组织增生。<br /> <br /> 5.[[急性溶血性贫血]] 急性溶血性贫血时，[[白细胞计数]]可以增高，外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞，脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血[[胆红素]]和[[尿胆原]]升高。<br /> <br /> 6.[[真性红细胞增多症]]晚期 PV晚期有5%～15%病例与[[原发性骨髓纤维化]]的表现相同。不过，在此之前，有多年红[[细胞]]增多的病史，和与之相关的特殊的[[临床表现]]和血液学发现。<br /> ==老年人原发性骨髓纤维化的并发症==<br /> 并发[[脾功能亢进]]、[[感染]]、[[贫血]]、晚期[[出血]]、[[门脉高压]]症、[[心力衰竭]]、食道[[静脉曲张破裂]]大出血。<br /> ==老年人原发性骨髓纤维化的预防和治疗方法==<br /> 积极对症治疗，给予[[支持疗法]]，预防[[并发症]]。<br /> ===老年人原发性骨髓纤维化的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 本病尚无特效[[疗法]]，主要改善[[贫血]]及由巨脾引起的压迫[[症状]]。MF早期如症状不明显，一般无须特殊治疗或仅行对症处理。<br /> <br /> 1.[[输血]]治疗 中晚期患者贫血严重，可予输[[红细胞]]等治疗，以改善贫血，提高生活质量。<br /> <br /> 2.[[雄激素]] 雄激素可加速[[骨髓]]中[[幼红细胞]]的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为[[达那唑]]200～400mg，3次/d，或[[十一酸睾酮]]([[安雄]])50mg，1次/d。<br /> <br /> 3.[[糖皮质激素]] 大剂量糖皮质激素对改善MF合并的[[溶血性贫血]]有一定疗效，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一定时间。<br /> <br /> 4.脾切除 由于切脾可改善症状，但可使肝迅速肿大，[[血小板增多]]，增加[[血栓形成]]可能性，因此，对本病脾切除应慎重。切脾指征有：①[[脾肿大]]或脾[[梗死]]引起的压迫和[[疼痛]]症状，患者难以忍受;②无法控制的[[溶血]]症状;③并发食道[[静脉曲张破裂]]大出血;④有脾亢表现，输血量日趋增多。<br /> <br /> 5.脾区照射 可减轻症状，但作用短暂。<br /> <br /> 6.[[化疗]] [[细胞毒]]药物可以阻止[[造血祖细胞]]的异常[[增生]]和逆转[[骨髓纤维化]]，应尽早应用。[[苯丁酸氮芥]]、[[白消安]]、[[羟基脲]]等，都可获得一定疗效。<br /> <br /> 7.[[干扰素]] 干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中[[成纤维细胞]]的[[增殖]]，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，[[皮下注射]]， 1次/隔天，疗程不短于3～6个月。<br /> <br /> 8.[[骨化三醇]](1，25-(OH2)-Vit D3;[[罗钙全]]) 可抑制[[巨核细胞]]增殖，并诱导髓细胞向单核及[[巨噬细胞]]转化，0.5～2.5mg/d，部分患者有效。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病患者长短差异及大，自数周至20年以上不等，平均5～7年。自然病程平均5～7年。约28%最终演变为[[急性白血病]]。常见的死亡原因有感染(20%～60%)，心脑血管[[并发症]]以及[[出血]]等。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;老年人原发性骨髓纤维化,老年人原发性骨髓纤维化症状_什么是老年人原发性骨髓纤维化_老年人原发性骨髓纤维化的治疗方法_老年人原发性骨髓纤维化怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;老年人原发性骨髓纤维化,老年人原发性骨髓纤维化治疗方法,老年人原发性骨髓纤维化的原因,老年人原发性骨髓纤维化吃什么好,老年人原发性骨髓纤维化症状,老年人原发性骨髓纤维化诊断&quot; metad=&quot;医学百科老年人原发性骨髓纤维化条目介绍什么是老年人原发性骨髓纤维化，老年人原发性骨髓纤维化有什么症状，老年人原发性骨髓纤维化吃什么好，如何治疗老年人原发性骨髓纤维化等。骨髓纤维化(myelo...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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