https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E8%80%81%E5%B9%B4%E4%BA%BA%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87 2026-04-24T14:38:49Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E8%80%81%E5%B9%B4%E4%BA%BA%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87&diff=178035&oldid=prev 2014-02-06T06:14:01Z

<p>以“<a href="/%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%A2%9E%E5%A4%9A%E7%97%87" title="原发性血小板增多症">原发性血小板增多症</a>(primary thrombocytosis)是以<a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%A2%9E%E5%A4%9A" class="mw-redirect" title="血小板增多">血小板增多</a>、形态和功能异常为特征的<a href="/%E5%B7%A8%E6%A0%B8%E7%BB%86%E8%83%9E" title="巨核细胞">巨核细胞</a>异常<a href="/%E5%A2%9E%E6%AE%96" title="增殖">增殖</a>的<a href="/%E5%85%8B%E9%9A%86" title="克隆">克隆</a>性[...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[原发性血小板增多症]](primary thrombocytosis)是以[[血小板增多]]、形态和功能异常为特征的[[巨核细胞]]异常[[增殖]]的[[克隆]]性[[疾病]]。主要的临床特点为原因不明的[[血小板]]显著、持续增多，并有[[出血]]和[[血栓形成]]的倾向。半数以上有[[脾肿大]]。<br /> ==老年人原发性血小板增多症的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 病因不明。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[血小板增多]]的机理还不清楚。可能由于[[造血干细胞]]异常导致[[巨核细胞]]系[[增殖]]，[[血小板]]生成明显增加以及过多的血小板从[[脾脏]]和[[肝脏]]贮存池中释放入循环[[血液]]中。发生[[出血]]的主要原因是血小板极度增多或合并[[血管]]退行性病变致血管内[[血栓形成]]，[[梗死]]区溃破以及血小板功能[[和凝]]血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及[[骨髓]]外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的[[增生]]灶。此外，曾见到家族性[[原发性血小板增多症]]。<br /> ==老年人原发性血小板增多症的症状==<br /> 大多数患者有[[出血]]和(或)[[血栓形成]]的[[症状]]。以出血为常见，尤以[[胃肠道]]、[[齿龈]]和[[鼻出血]]最多见，女性患者常有[[月经过多]]。[[瘀点]]、[[瘀斑]]较少见。大多为自发性的或轻微[[外伤]]后容易出血。血栓形成的相应部位有[[坏死]]和(或)[[继发性]][[萎缩]]性病变，其表现多样化。[[动脉血栓形成]]多见于肢体，如下肢血栓形成引起[[间歇性跛行]];四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)[[疼痛]]或[[坏疽]];[[肠系膜]]和[[脾栓塞]]表现为[[急腹症]]。肺、肾、脑或[[肾上腺]]等一旦有血栓形成，病情[[突变]]，甚至死亡。约80%患者有明显的[[脾脏]]肿大，也有脾不肿大者，可能是反复[[栓塞]]而萎缩。[[肝脏]]也可肿大。[[痛风]]罕见。更有一部分患者长期无症状。<br /> <br /> 诊断依据包括：①有出血和(或)[[血栓]]病史，脾脏肿大;②[[血小板]]数&amp;amp;gt;1000×109/L(100万/mm3)，伴有形态和功能异常;③[[白细胞]]数增高;④[[骨髓增生]]，[[巨核细胞]]系[[增生]]尤为突出，并有大量血小板形成;⑤能除外反应性或继发性血小板增多及[[真性红细胞增多症]]等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。<br /> ==老年人原发性血小板增多症的诊断==<br /> <br /> ===老年人原发性血小板增多症的检查化验===<br /> 1.血象 [[血小板计数]]&amp;amp;gt;1000×109/L，持续存在，甚至高达1400×109/L，以致[[血小板]]无法计数。[[血液]][[涂片]]中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的、球形的，[[胞质]]有[[伪足]]的血小板，偶见[[巨核细胞]]及其碎片。[[红细胞计数]]大多正常，少数有轻度的[[红细胞增多]]。当伴有[[脾萎缩]]时，血液涂片中可见到Howell-Jolly小体及[[靶细胞]]。[[白细胞计数]]大多增加，多在(10～40)×109/L，分类见到[[中性粒细胞]]增加及核“左移”现象，也可见到晚幼粒和中幼[[粒细胞]]及嗜酸和[[嗜碱性粒细胞]]轻度增加。<br /> <br /> 2.[[骨髓检查]] [[骨髓]]液涂片中有核[[细胞]]显著增多，巨核细胞尤为明显，常呈丛状或成片状分布，幼稚型巨核细胞增多并有产生血小板现象，还可见到巨大的异形的巨核细胞。血小板显著增加，聚集成堆。骨髓活组织切片中亦见到多形性巨核细胞[[增生]](巨大型和小型巨核细胞)，呈簇状或弥漫分布。<br /> <br /> 3.电[[镜检]]查 血小板[[超微结构]]有各种的形态改变。血小板呈球形或异常增大，α颗粒及[[致密颗粒]]减少，出现异形的颗粒，如杆状颗粒，开放管道系统肥大、增生或破裂，出现[[粗面内质网]]池，发育良好的[[高尔基复合体]]及[[髓鞘]]小体。<br /> <br /> 4.血小板功能检查 [[出血时间延长]]，[[毛细血管脆性试验]]阳性，[[血凝]]块回缩不佳或回缩过度，[[血小板黏附]]率减低。常见到血小板自然聚集，对诱导剂的聚集反应减弱。部分患者血小板第Ⅲ因子活性减弱，血小板第Ⅳ因子活性增高。血小板膜[[糖蛋白]]Ⅰ明显减少，膜蛋白Ⅳ明显增多，膜上α-[[肾上腺素能受体]]数减少。[[血栓弹力图]](TEG)检查，多数显示[[血栓]]最大振幅(Ma)增大(60mm以上)，少数呈典型的“瓶颈”类型。<br /> <br /> 5.其他 中性粒细胞[[碱性磷酸酶]]活性增高。[[血清尿酸]]和维生素B12常增加。钾、磷、锌、黏多糖、[[乳酸脱氢酶]]、[[酸性磷酸酶]]及β-血栓[[球蛋白]]的[[血清]]水平假性增高，甚至有假性[[低氧血症]]。[[染色体]]常有异常，包括超2倍体、低2倍体以及C组染色体的附加或缺失。有人认为，21q-现象是本病[[染色体畸变]]的一个重要特征。未见典型的Ph染色体。[[血浆纤维蛋白原]]含量正常，有助于与反应性[[血小板增多症]]鉴别。<br /> <br /> 如合并[[脑出血]]者，[[CT]]扫描可发现异常。<br /> ===老年人原发性血小板增多症的鉴别诊断===<br /> 反应性和[[继发性]]血小板增多主要见于[[脾脏]]切除后、[[急性感染]]恢复期、局限性[[缺血性结肠炎]]、[[慢性炎症]]、[[溶血性贫血]]、[[结核病]]、[[结节病]]、[[类风湿性关节炎]]、[[肝硬化]]、[[亚急性细菌性心内膜炎]]以及[[恶性肿瘤]]等。反应性[[血小板增多]]的程度大多是轻、中度，一般不超过1000×109/L(100万/mm3)，且常是暂时的。此外，[[血清乳酸脱氢酶]]增高，[[血小板]]大小参差不均，脾脏肿大，[[出血]]，[[血栓形成]]及血小板形态和功能异常等均未见，或不常见于反应性或[[继发性血小板增多症]]，因此鉴别不太困难。<br /> ==老年人原发性血小板增多症的并发症==<br /> [[并发症]]有易[[出血]]、[[肠系膜]]和[[脾栓塞]][[癫痫]]、[[脑出血]]。<br /> ==老年人原发性血小板增多症的预防和治疗方法==<br /> 对于[[出血倾向]]严重者，除控制[[血小板]]的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生[[颅内出血]]。<br /> ===老年人原发性血小板增多症的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 若无[[症状]]，可以不治疗。[[血小板]]数显著增多伴有[[出血]]和[[血栓形成]]时，根据具体情况分别选用各种治疗方法。<br /> <br /> 1.[[化学治疗]] 可选用下列1种药物。[[白消安]]([[马利兰]])，开始剂量4～6mg/d，口服。[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)，0.1～0.15mg/(kg.d)，口服。[[环磷酰胺]]，100～200mg/d，口服。氧芬[[胂]](马法兰)，2～4mg/d，口服。[[羟基脲]]，15mg/(kg.d)，口服。当血小板数降至正常或接近正常时停止用药。应防止[[骨髓]]严重抑制。<br /> <br /> 2.[[放射治疗]] 采用32P治疗，首次剂量111～148 MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板数达到最低值。必要时，3个月后重复治疗1次。<br /> <br /> 3.择优方案<br /> <br /> (1)对于[[血小板计数]]&amp;amp;gt;10×1011/L，需要用[[骨髓抑制]]性药物，首选羟基脲，0.5～1.0g，3次/d，口服。动态观察血小板及[[白细胞计数]]，如果发生[[白细胞]]&amp;amp;lt;2.0×109/L，需及时减量或停药。<br /> <br /> (2) [[干扰素]](α-2b干扰素)，300万U，每周3次，皮注，治疗时间&amp;amp;gt;3个月。对于控制血小板数量，预防[[疾病]]的转化有明显抑制作用，可延长疾病的稳定期。<br /> <br /> (3)可持续小量应用[[阿司匹林]]，300～700mg/d，1次/d，口服。对治疗及防治[[血栓]]有明显作用，但易发生或加重[[消化性溃疡]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> ET患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和[[栓塞]]，以及控制各种出血[[并发症]]，如无上述并发症发生，患者可长期存活10～15年以上;若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于[[脑出血]]、[[脑血栓]]或[[消化道出血]]。<br /> <br /> 本病部分患者晚期[[红细胞计数]]可上升，并发或转成[[骨髓纤维化]]，约10%老年人ET可转化为CML、PV和[[急性白血病]]，但本病不向急性[[巨核细胞]][[白血病]]转化。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;老年人原发性血小板增多症,老年人原发性血小板增多症症状_什么是老年人原发性血小板增多症_老年人原发性血小板增多症的治疗方法_老年人原发性血小板增多症怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;老年人原发性血小板增多症,老年人原发性血小板增多症治疗方法,老年人原发性血小板增多症的原因,老年人原发性血小板增多症吃什么好,老年人原发性血小板增多症症状,老年人原发性血小板增多症诊断&quot; metad=&quot;医学百科老年人原发性血小板增多症条目介绍什么是老年人原发性血小板增多症，老年人原发性血小板增多症有什么症状，老年人原发性血小板增多症吃什么好，如何治疗老年人原发性血小板增多症等。原发性血小板...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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