112.247.109.102：以“免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短...”为内容创建页面

2014-01-27T04:57:58Z

以“免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短...”为内容创建页面

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[[免疫性血小板减少性紫癜]](immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性[[抗体]]与[[血小板]]结合引起[[血小板寿命缩短]]而导致的一组临床[[综合征]]，其共同特点是：①外周血[[血小板减少]];②病因主要是[[免疫]]介导引起的破坏过多;③[[骨髓]]巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为[[自身抗体]]引起血小板减少(特发性);另一组为[[同种异型]]抗体介导的血小板减少。
==老年人免疫性血小板减少性紫癜的病因==
(一)发病原因

本病病因尚未完全阐明。

(二)发病机制

1.急性型多数患者在发病前1～3周，有病毒[[感染]]史，如[[风疹]]、[[麻疹]]、[[水痘]]、[[疱疹]]、[[腮腺炎]]或[[上呼吸道感染]]等。感染与[[血小板减少]]之间的关系尚未完全阐明，目前多认为[[病毒感染]]后机体产生相应[[抗体]]，并形成[[免疫复合物]](immune complex，IC)，IC与[[血小板]]上的Fc[[受体]](FcR)结合，引起[[靶细胞]]破坏。此外病毒感染还可能改变了血小板的结构，而使自身的血小板具有[[免疫原性]]，产生[[自身抗体]]，与血小板膜[[抗原]]起反应，结合于单核-[[吞噬细胞]]系统的FcR并被其吞噬;病毒感染还可直接损伤[[巨核细胞]]，影响血小板生成使血小板减少。应用封闭[[巨噬细胞]]Fc受体或脾切除治疗均可使血小板升高也说明两者在ITP的发病过程中起一定的作用。

2.慢性型

(1)[[免疫]]介导因素：1951年Harrington发现自己输注ITP患者的[[血浆]]后，迅速出现外周血血小板减少，证实ITP患者体内存在抗血小板因子;以后证明此因子是[[血清]]中的一种[[球蛋白]]，其理化性质为[[IgG]]。目前公认抗血小板抗体是导致ITP患者血小板减少的主要原因。经多年研究发现，抗血小板抗体主要针对血小板膜上的[[糖蛋白]](glycoprotein，Gp)，抗血小板抗体可与GpⅡb/Ⅲa、GpⅠb/Ⅸ、GpⅡb等抗原部位结合，也可与[[心磷脂]]抗原、MHC[[Ⅰ类分子]]相互作用，近年还发现了[[整合素]]亚家族成员ανβ3的自身抗体，说明抗血小板抗体识别的抗原有多种，因此本病可能是一组可与不同抗原产生抗血小板抗体的[[综合征]]。

(2)血小板减少的机制：目前认为主要是血小板与自身抗体结合后，与[[单核巨噬细胞]]上的FcR结合并最终被吞噬，从而引起血小板减少;当血小板结合抗体量多时，可形成IgG[[二聚体]]，[[活化]][[补体]]通过C3b与巨噬细胞上的C3bR(主要在肝表达)结合，最后被吞噬;病毒感染时单核巨噬细胞上的FcR和C3bR表达均增高，血小板破坏加速。另外[[病毒]]还可直接损伤巨核细胞使血小板生成减少;巨核细胞与血小板有[[共同抗原]]，故抗体除了与血小板结合外也作用于巨核细胞，使其成熟发生障碍，血小板生成减少或产生后迅速在髓内破坏。

(3)[[免疫调节]]障碍：ITP患者体内抑制性[[T细胞]]功能减退，使活化的[[B细胞]]产生抗体增多;活动性ITP患者外周血CD5+B细胞明显增多，其产生的多反应性抗体也有自身抗体的作用。

(4)肝脾在ITP发病中的作用：已经证明脾是血小板抗体产生的主要部位，体外[[组织培养]]证实脾可合成IgG，且ITP患者脾合成IgG的能力是正常人的7倍以上。应用IVIG治疗封闭巨噬细胞FcR及切脾治疗有效，说明脾是血小板破坏的主要场所;血小板上抗体密集形成二聚体，激活补体产生C3b，在肝被C3bR阻留，血小板被破坏。此外，[[骨髓]]也是靶细胞被破坏的场所。

(5)血小板生成减少：对血小板自体[[转换率]](rate of turnover)的研究发现大部分ITP患者的血小板转换正常或降低，我们对ITP患者骨髓巨核细胞发育过程中Gp Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa的积分光密度值进行测定，发现巨核细胞Gp Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa的积分光密值与正常对照相较明显减低(P&lt;0.005)。上述结论说明ITP的血小板减少不仅有破坏过多，同时还有生成不足的因素。

(6)[[干细胞]]缺陷：利用[[自身免疫病]]的动物模型W/BF1雄性小鼠进行的研究证明了这一点：给小鼠以致死量的全身照射(8.5Gy)，然后输入去T细胞的BABL/C小鼠的骨髓[[细胞]]，[[移植]]后存活小鼠的血小板恢复正常;反之，将去T细胞的雄性W/BF1小鼠的[[骨髓移植]]给经[[致死量]]照射后的健康小鼠，存活小鼠逐渐出现血小板减少。上述试验表明自身免疫病小鼠存在干细胞缺陷。

(7)[[雌激素]]的作用：本病育龄期妇女多见，[[妊娠]]时易复发，推测雌激素可能参与了发病，有人认为雌激素可增强脾对血小板的[[吞噬作用]]。
==老年人免疫性血小板减少性紫癜的症状==
1.急性型儿童多见，无性别差异，起病急，发病前1～3周可有病毒[[感染]]、[[呼吸道感染]]等，有的患儿在[[接种疫苗]]后发病，患者[[出血]]较重，除皮肤可见[[瘀点]]、[[瘀斑]]外，尚可见[[黏膜]][[血疱]]，严重者可有[[消化道]]、[[泌尿道出血]]，最严重的可发生[[颅内出血]]。[[症状]]在半年内可自动缓解。[[体征]]视出血的严重程度和部位而定，多数患者无[[淋巴结肿大]]、无[[肝脾大]]，儿童中少数可有轻度[[脾肿大]]。

2.慢性型多见于成年女性，男女[[发病率]]之比约为1∶3，起病隐袭，出血较轻，很少出现黏膜血疱和消化道、泌尿道出血，可有[[鼻出血]]或[[月经过多]]，如[[反复出血]]可出现[[贫血]]，程度与出血一致。体征除瘀点、瘀斑外，一般无肝脾、淋巴结肿大。

1986年全国[[血栓]]与[[止血]]学术会议制定的标准为：

1.多次化验[[血小板减少]]。

2.无[[脾大]]或仅轻度增大。

3.[[骨髓检查]]示[[巨核细胞]]增多或正常，伴有成熟障碍。

4.排除[[继发性]]血小板减少。

5.具备下列5项中任何1项：①[[泼尼松]]治疗有效;②脾切除治疗有效;③[[血小板]]相关[[抗体]]阳性;④PAC3阳性;⑤[[血小板寿命缩短]]。
==老年人免疫性血小板减少性紫癜的诊断==

===老年人免疫性血小板减少性紫癜的检查化验===
[[血小板计数]]：急性型多低于20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L范围内。

[[血红蛋白]]浓度：只有在慢性型[[失血]]量大时可降低，急性型多正常。

[[束臂试验]]：多呈阳性。

[[出血时间]]：正常或延长。

[[血块]]退缩试验：正常或不佳。

[[骨髓检查]]：主要改变为[[巨核细胞]]增多或正常，多伴有成熟障碍，产生[[血小板]]型巨核细胞明显减少。

血小板相关[[抗体]]：PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3常增高。

血小板寿命：缩短。

[[抗原]]捕获实验：应用[[糖蛋白]][[单抗]]包被模板捕获血小板上相应抗原，患者[[血清]]中[[自身抗体]]也与相应抗原结合，再加入酶标抗人[[IgG]]，从而确定有无[[自身免疫]]性抗血小板抗体存在。此试验较有意义。
===老年人免疫性血小板减少性紫癜的鉴别诊断===
应与以下[[疾病]]鉴别(表1)。
==老年人免疫性血小板减少性紫癜的并发症==
常见[[贫血]]，严重者可有[[消化道]]、[[泌尿道出血]]，最严重的可发生[[颅内出血]]。[[症状]]在半年内可自动缓解。其次是[[感染]]。
==老年人免疫性血小板减少性紫癜的预防和治疗方法==
[[出血倾向]]严重的[[急性期]]病人应卧床休息，避免[[外伤]]，禁止服用[[阿司匹林]]等抑制[[血小板]]药物。
===老年人免疫性血小板减少性紫癜的中医治疗===
基础方，采用“[[犀角地黄汤]]”。因“[[犀角]]”当今无法获取，只能用“[[水牛角]]”代替。水牛角为君要，用量要大，成人40-80g，要求[[先煎]]30分钟以上。[[生地]]10-20g，[[赤芍]]10-20g，偶加用[[白芍]]10g，[[丹皮]]10-20g。

在以“犀角地黄汤”为君方的基础上，[[补气]]多选用[[黄芪]]30-60g，[[党参]]15-30g，[[太子参]]15-30g，边[[条参]]5-15g等，配以[[茯苓]]、[[白术]]、[[淮山]]、苡米、[[生甘草]]、[[益智仁]]等。个人喜用[[四君子汤]]、[[香砂六君子汤]]、[[归脾汤]]、[[补中益气汤]]为方底加减，多减去[[当归]]、[[川芎]]等温燥之药。

[[滋阴清热]]化瘀，笔者也偏爱辅用，多选用[[沙参]]5-15g、[[玉竹]]10-20g、[[麦冬]]10-20g，[[侧柏叶]]10-20g、[[卷柏]]10-20g、[[蛇舌草]]10-15g、[[丹参]]10-20g。有热重表象者，偶合用[[白虎汤]]。
===老年人免疫性血小板减少性紫癜的西医治疗===
(一)治疗

1.一般治疗注意休息，严重者需卧床，禁用[[抗血小板药]]物。

2.严重[[血小板减少]]时的处理患者[[血小板计数]]&lt;(10～20)×109/L，多有[[黏膜]][[血疱]]，发病常较急，应予紧急处理。

(1)[[静注]][[免疫球蛋白]](IVIG)：常规剂量为400mg/(kg.d)，连用5天，其机制为大量输入的免疫球蛋白Rc段封闭了单核-[[巨噬细胞系统]]上的FcR，另外[[IgG]]中可能含有[[抗独特型抗体]]，从而中和或抑制了[[自身抗体]]的产生;IVIG尚能抑制体内TNF和IL-1的活性，因此抑制TNFα等介导的[[细胞毒]]作用。

(2)静注[[肾上腺皮质激素]]：[[地塞米松]]20～40mg/d或[[甲泼尼龙]]800～1000mg/d，连用3天后减量。

(3)[[血小板]]浓缩液输注：应用药物治疗不能立即升高血小板而又有明显[[出血倾向]]特别是[[颅内出血]]时，应输注同型血小板浓缩液，每10kg体重予2U(400ml全血中分离的血小板)。输注时加滤膜(filter)可减少[[白细胞]]的污染，预防[[同种免疫]]反应的发生。

3.慢性型的处理

(1)肾上腺皮质激素：[[泼尼松]]剂量为1～2mg/(kg.d)，给药4～6周，如血小板上升至100×109/L以上可缓慢减量，减至隔天5～10mg，维持3～6个月;如应用4周以上血小板无明显上升，应考虑换药。

(2)脾切除：脾是[[抗体]]产生的部位，也是血小板破坏的场所，因此切脾后可延长血小板寿命。适应证：①应用肾上腺皮质激素治疗无效或需较大剂量才能维持;②应用[[皮质]]激素及IVIG等治疗无效或严重[[出血]]危及生命者;③10岁以下儿童暂不切脾。脾切除疗效的预测可应用51[[Cr]]或111In标记血小板注入患者体内观察主要阻留部位，如脾阻留率高则效果好，肝或其他部位阻留率高则手术效果相对要差。

(3)[[达那唑]]：又称[[炔睾醇]]，是17-烷基[[雄激素]]，但其[[雄性激素]]作用轻微。剂量为200mg，3次/d。

本药起效较慢，在服药后2～3周起效，起效后可先减[[激素]]类药，然后减本药，最后可减至维持量50～200mg/d。

(4)[[免疫抑制剂]]：

①[[环磷酰胺]];常用剂量为50～150mg/d，起效较慢，4周后起效。宜与泼尼松联合应用，一旦起效可将泼尼松减量直至停药，然后用环磷酰胺最小量维持。

②[[硫唑嘌呤]]：剂量为100～150mg/d，起效缓慢，宜与泼尼松联合应用。

③[[环孢素]](Cyclosporin)：多用于其他方法治疗无效的难治性病例，剂量为4～7mg/(kg.d)，[[副作用]]为[[肝肾]]功能损害，停药后可恢复。

此外尚有应用[[干扰素]]α、[[氨苯砜]](Dapsone)、[[血浆]]置换、SPA-sephrose-cL-4B柱等治疗措施，疗效尚需进一步观察。

(二)预后

病程迁徙，反复发作，可持续10年，甚至终生。
==老年人免疫性血小板减少性紫癜吃什么好？==
[[食疗]]方：(资料仅参考，具体请询问医生)

[[地榆]]胶衣蜜饮

地榆50克，[[阿胶]]10克，[[花生衣]]、[[蜂蜜]]各30克。将地榆切片，焙炒成炭，与花生衣一同放入沙锅，加清水适量，浸泡片刻，水煎取汁，纳入蜂蜜、阿胶[[烊化]]饮服，每日剂。可[[清热凉血]]，适用于[[血小板减少性紫癜]]，[[皮肤]]出现[[瘀点]]或[[瘀斑]]，斑色鲜红，伴[[鼻出血]]，或[[牙龈出血]]、[[吐血]]、[[尿血]]、[[便血]]，或伴有[[心烦]]、[[口渴]]、[[小便]]短黄、[[大便秘结]]，或有[[发热]]，或见[[腹痛]]等。

阿胶[[葛根]]藕粉羹

阿胶15克，[[葛根粉]]30克，藕粉60克。将阿胶敲碎，放入锅中，加水适量，煮沸烊化，加葛根粉，拌和均匀，继续煨煮至沸，调入用冷水拌匀的藕粉，边加热边搅拌至形成羹状即成，每日剂。可[[养阴清热]]，适用于血小板减少性紫癜，[[紫癜]]较多，颜色鲜红，散在分布，病程较长，时发时止，常有[[流鼻血]]、牙龈出血，或伴有[[午后潮热]]、[[手足心热]]、心烦不宁、[[口干]]口渴、[[心慌]][[盗汗]]、[[头晕]][[耳鸣]]、[[神疲乏力]]等。

连衣花生[[阿胶红]]枣饮

连衣花生30克，红枣15枚，阿胶10克。将连衣花生择净，与红枣同入沙锅，加水适量，大火煮沸，改用小文煨煮1小时。阿胶洗净，入另锅，加水煮沸，待阿胶完全烊化，调入煨煮连衣花生的沙锅中，拌匀，煨煮至花生熟烂即成，每日剂。可[[健脾益气]]、[[养血]]摄血，适用于血小板减少性紫癜，紫癜反复发作，久病不愈，瘀斑颜色淡紫，常流鼻血、牙龈出血、[[面色苍白]]、[[口唇]]色淡、神疲乏力、饮食不香等。

[[三七]]炖鸡

三七15克，阿胶10克，母鸡肉150克，调味品适量。将三七切成薄片，母鸡肉切块，与姜片、葱段同入锅中，加水适量。大火煮沸，改小火炖至[[鸡肉]]熟烂，加入精盐等调味品，再炖一二沸即成，每日剂。可[[活血化瘀]]，适用于血小板减少性紫癜，瘀斑色紫深黯，[[面色黧黑]]，妇女[[月经量多]]，色紫有[[血块]]，[[头发]]枯黄无光泽，或伴有[[胸闷]][[胁痛]]、下腹部[[胀痛]]、[[妇女痛经]]等。

[[大枣]]花生[[猪蹄]]

大枣40枚，猪蹄1000克，花生仁100克，调味品适量。先将大枣、花生仁洗净，[[浸润]];另将猪蹄洗净，煮至四成熟捞出，用酱油拌匀，锅内放油烧至八成熟，将猪蹄炸至金黄捞出，放于沙锅内，注入清水，同时放入大枣和花生米及黄酒、葱、姜、[[花椒]]、盐等，[[武火]]烧沸后，转文火炖烂即成，每日剂。可养血[[健脾]]，适用于[[贫血]]、血小板减少性紫癜、[[白细胞减少症]]、产后[[缺乳]]等。

[[鳖甲]]炖鸭

白鸭1只，鳖甲50克，[[生地]]30克，[[牡丹皮]]12克，调味品适量。将鸭去毛杂、洗净，纳入诸药于鸭腹中，加清水适量炖至鸭肉烂熟后，去诸药，加入[[食盐]]、[[味精]]调味，食肉饮汤，每周2剂。可[[滋阴清热]]、宁络[[止血]]，适用于血小板减少性紫癜伴心烦、口渴、手足心热等。

饮食调理

饮食以高蛋白、高维生素及易[[消化]]饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成[[口腔血泡]]乃至诱发[[消化道出血]]。多食含[[维生素C]]、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，[[出血]]情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免[[过劳]]，避免[[外伤]]。

2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。

3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。

4.[[脾虚]]可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于[[温补]]。

5.有热可给[[蔬菜]]水果、[[绿豆汤]]、[[莲子粥]]，忌用[[发物]]如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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