2014年3月12日 (三) 15:13 Admin

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[[网状细胞肉瘤]]（primary reticulum-cell sarcoma of bone）是起源于[[骨髓]]或[[松质]]骨的原发性[[骨肿瘤]]，形态虽与弥漫性[[淋巴瘤]]型网状细胞肉瘤一致，却是两种不同的[[疾病]]，网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的[[骨病]]灶，占原发[[恶性肿瘤]]的5％。发病年龄以20～30岁为最多，儿童少见，50％的病例关系在40岁以下，也有40岁以上发病的。男女之比为2∶1。任何[[骨骼]]都可侵犯，但最常见[[股骨]]、[[胫骨]]和[[肱骨]]。1/3发生在[[膝关节]]周围。肱骨约占9％，扁平骨如[[髋骨]]、[[肩胛骨]]和[[脊柱]]也常有发生。【治疗措施】骨[[网状细胞]]比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以[[放射治疗]]为主，包括受累的骨骼、[[关节]]和邻近的软组织，并辅以[[化疗]]。除[[肿瘤]]巨大，对放射治疗没有反应，一般不必采用破坏性手术。由于[[脑脊膜]]受累，也有人主张应用预防性的鞘[[内化]]疗。【[[病理]]改变】在组织学上，难以区别淋巴瘤型网状细胞肉瘤，甚至是不能区分。主要成分是成片的[[细胞]]，核相当大，球形，偶见[[核仁]]。容易找到分裂相。有些细胞边界清楚、锐利，胞浆丰富、白色，核外形可呈锯齿状。细胞间的[[网状纤维]]好像包绕着细胞，网状纤维嗜[[银染色]]阴性是其特征。然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维，因此不能单独依此确诊。有些病例弥漫细胞[[增生]]，这些细胞可以是[[分化]]不良的[[淋巴细胞]]或[[淋巴]]-组织细胞，其核通常比[[尤文氏肉瘤]]的大而圆，胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维，且胞浆内有[[糖原]]以资区别。【[[临床表现]]】主要[[症状]]是局部疼痛，休息不能减轻，但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重，全身情况却依然良好。虽本病发生病理[[骨折]]是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷，可引起严重的[[神经系统]][[功能障碍]]。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域[[淋巴结]]、远隔淋巴结、肝、脾和[[肾脏]]。肺转移并不多见，但也确有存在。 X线表现没有特征性，虽现多样性。通常主要表现为骨的灶性破坏，无论[[长骨]]或扁平骨均系在骨髓腔或松质骨，发生穿透性、斑点状破坏区，相互融合则呈大范围的溶骨缺损，最后[[皮质]]受侵穿破。[[干骺端]]病变比骨干发生早，皮质有侵蚀或[[穿孔]]时，[[髓质]]则有更广泛的[[浸润]]。可见[[骨膜反应]]，但不象见于尤文氏肉瘤的明显的洋葱皮样改变，有的病例唯一的X线表现是成层板样或日光样的骨膜反应。反应性新生骨可以很明显，或者肿瘤呈完全破坏灶。

[[分类:疾病]][[分类:肿瘤]]
==健康问答网关于网状细胞肉瘤的相关提问==
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网状细胞肉瘤 - 版本历史

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