112.247.109.102：以“维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of vitamin D deficiency）又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏，...”为内容创建页面

2014-01-27T04:40:23Z

以“维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of vitamin D deficiency）又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏，...”为内容创建页面

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维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of vitamin D deficiency）又称[[佝偻病]]性低钙[[惊厥]]或[[婴儿手足搐搦症]]。因[[维生素D]]缺乏，[[甲状旁腺]][[代偿]]功能不足，导致[[血清]]钙离子降低，[[神经]]肌肉[[兴奋性]]增高，出现惊厥，手足[[肌肉]][[抽搐]]或[[喉痉挛]]等。多见于2岁以下小儿。　　
==维生素D缺乏性手足搐搦症病因==
血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清[[总钙]]浓度稳定在2.25～2.75mmol/L（9～1lmg／dl ），主要靠维生素D、[[甲状旁腺素]]及[[降钙素]]的调节作用予以维持。

血清钙含有三种形式：

① [[蛋白]]结合钙（40％）为1.13 mmol/L（4.5mg／dl ）；

② 弥散钙（60％）1.38 mmol/L（5.5mg／dl ），其中80％为离子钙1.13mmol/L（4.5mg／dl ）；

③ 枸椽酸钙约0.13 mmol／L（0.5mg／dl ）。三者中以钙离子生物活性最强，并受血pH值和血磷浓度的影响，血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时，血钙、磷含量降低，若甲状旁腺功能代偿不全，骨钙不能游离，血钙继续降低，当血清总钙量低于1.75～1.88 mmol／L或游离钙低于l mmol／L时，神经肌肉兴奋性增强，而发生惊厥或[[手足搐搦]]。　　
==维生素D缺乏性手足搐搦症[[临床表现]]==
（一）　典型[[症状]]

1.惊　厥　一般为无[[热惊厥]]，突然发作，表现为肢体抽动，双眼上翻，[[面肌痉挛]]，意识暂时丧失，大小便失禁等。发作停止后多入睡，醒后活泼如常。每日发作次数不定，每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的[[眼球]]上窜，而意识清楚。多见于[[婴儿期]]。[[新生儿]]可只有屏气，[[面肌]]抽动或双眼凝视等。

2.手足搐搦以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲，[[手指]]伸直，[[拇指内收]]贴近掌心，足[[踝关节]]伸直，[[足趾]][[强直]]下曲，足底呈弓状。

3.喉痉挛　主要见于[[婴儿]]。[[声门]]及喉部肌肉突发[[痉挛]]引起吸气性[[呼吸困难]]和喉鸣，严重者可发生[[窒息]]死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫，应高度警惕。

（二）　隐性[[体征]]

1.[[面神经]]征（ Chvostek 征）用指尖或[[叩诊]]锤叩[[颧弓]]和口角间的面颊部，出现[[眼睑]]及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈[[假阳性]]。

2.腓[[反射]]　用叩诊锤叩击膝部下外侧[[腓骨]]小头处的腓神经，阳性者足部向外侧收缩。

3.陶瑟征（ Troussean 征）用[[血压计]]袖带如测[[血压]]样绕[[上臂]]，打气使血压维持在[[收缩压]]与[[舒张压]]之间，阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。　　
==维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断==
婴儿出现无热惊厥，抽后神志清楚，无神经系统[[阳性体征]]者，或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的原因，维生素D缺乏史，或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于1.75～1.88 mmol／L（7.0～7.5mg／d1 ）或离子钙低于1.0 mmol/L（4mg／d1 ）则可确诊。[[静脉注射]]钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在[[感染]]情况下诱发，及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。　　
==怎么治疗维生素D缺乏性手足搐搦症？==
本病治疗原则首先控制惊厥，解除喉痉挛，迅速补充钙剂，使血钙快速升至正常，然后给予维生素D，使血钙、磷代谢恢复正常。

（一） [[急救]]处理　控制惊厥可应用[[镇静]]止痉剂，首选[[安定]]，每次～0.3mg／kg，肌内或静脉注射，或[[苯巴比妥]]，每次～7mg／kg，[[肌内注射]]，或10％[[水合氯醛]]，每次～50mg／kg保留[[灌肠]]。喉痉挛时应先将舌头拉出口外，作人工[[呼吸]]或加压给氧，必要时行[[气管插管术]]。

（二）钙剂治疗对惊厥或喉痉挛发作者可用 10％[[葡萄糖酸钙]] 5～l0ml（或l ml／kg）加10％[[葡萄糖]]溶液10～20ml [[静脉点滴]]，或缓慢静脉注射（10分钟以上），重症者每日可重复2～3次，直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症，或惊厥、喉痉挛控制后先口服10％[[氯化钙]]，每次～l0ml，稀释于3～5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用，使钙离子浓度迅速升高，但不宜久服，以防[[高氯血症]]，故3～5天后改为[[活性钙]]，[[盖天力]]或葡萄糖酸钙等口服。

（三）维生素D治疗应用钙剂后同时给予维生素D，每日ug～125ug（2000～5000IU）口服。重症病例可采用维生素D，或[[维生素D3]]肌内注射，用法同佝偻病，1个月后改为预防量。　　
==维生素D缺乏性手足搐搦症病因[[病理]]==
发病原因与佝偻病相同，但临床表现和[[血液]][[生化]]改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病，但[[骨骼]]变化不严重，血钙低而血磷大都正常，[[碱性磷酸酶]]增高。

血清钙离子降低是本症的直接原因，在正常情况下，血清弥散钙约占总钙量的60％左右，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L（7～7.5mgdl），或钙离子降至1mmol/L（4mg/dl）以下时，即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下，甲状旁腺受刺激而显示[[继发性]][[功能亢进]]，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的[[排泄]]增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙（diffusidblecalcium，约占总钙量的60％）和非弥散钙，后者是与[[蛋白质]]结合的部分（约40％）大部分的非弥散钙与[[白蛋白]]结合，其余部分与[[球蛋白]]结合。当血清H+浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80％的可弥散钙呈离子化状态（即Ca++），其余的部分与[[磷酸]]根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子（Ca++）浓度的主要因素为氢离子浓度、[[磷酸盐]]离子浓度和蛋白质浓度。根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，[[碱中毒]]时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。[[血浆蛋白]]越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应地减少。反之，血浆蛋白低时，钙离子相对地比较高。因此，[[肾病综合征]]患儿的[[血浆]]白蛋白显著降低时，结合的钙也减少，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，但因离子钙值并不低，可以不出现痉挛症状。在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表从血清总钙量及血浆[[总蛋白]]量求出钙离子量。

促进血钙降低的因素有①季节：春季[[发病率]]最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。②年龄：发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950～1955年所见的1，297例中，年龄在3个月以下的占41.3％，4～6个月％，7～12个月％，1～3岁％，3～14岁％。6个月以内婴儿[[生长发育]]最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲[[妊娠]]时缺乏维生素D有关，一般婴儿体内储存的维生素D，足够3个月内的应用。③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。④长期[[腹泻]]或[[梗阻性黄疸]]能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。　　
==维生素D缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断==
(一) 其他无热惊厥性[[疾病]]

1．[[低血糖症]]

多发生于清晨[[空腹]]时，常有进食少或[[感冒]]、腹泻史，可出现惊厥、[[昏迷]]。[[血糖]]常低于 2.2mmol／L( 40mg／d1 )。口服糖水或静脉注射葡萄糖液后立即好转。

2．婴儿痉挛症

于婴儿期发病，发作时突然头及躯干前屈，[[上肢]]前屈内收握拳，[[下肢]]屈曲至[[腹部]]，伴[[意识障碍]]，每次发作数秒至数十秒自停，往往反复连串发作，智力迅速减退，2～3岁后可转为其他类型[[癫痫]]。血清钙正常，钙剂治疗无效。[[脑电图]]呈高幅节律紊乱。

3．低镁惊厥

常见于新生儿及婴儿，多为人工喂养，并有摄食不足或患腹泻史，也可由于遗传性镁吸收缺陷所致。当血清镁低于0.58mmol／L( 1.4mg／dl )时即可出现低镁惊厥，表现为[[知觉过敏]]，[[触觉]]及[[听觉]]的刺激可引起肌肉震颤、痉挛，甚至惊厥及[[心律紊乱]]。用25％[[硫酸镁]]每次ml／kg肌内注射，每日～2次，1～2日内见效。临床上，对用钙剂治疗无效的无热惊厥，应常考虑低镁惊厥的可能。

4．[[甲状旁腺功能减退]]

多见于较大儿童，主要特点为：低血钙、高血磷、碱性磷酸酶正常或降低。临床表现为间歇性惊厥或手足搐搦，常数天或数周发作1次。

(二) [[急性喉炎]]

喉痉挛应与急性喉炎鉴别，后者多因病毒感染引起[[炎症]]，表现为声音嘶哑伴犬吠样[[咳嗽]]，吸气性呼吸困难，常夜间发作，伴[[发热]]，无其他低钙症状和体征，血钙正常，钙剂治疗无效。

[[分类:疾病]]
==参考==
*[[儿科学/维生素D缺乏性手足搐搦症|《儿科学》- 维生素D缺乏性手足搐搦症]]

维生素D缺乏性手足搐搦症 - 版本历史

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