https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%BB%B4%E6%96%AF%E7%A7%91%E7%89%B9-%E5%A5%A5%E5%B0%94%E5%BE%B7%E9%87%8C%E5%A5%87%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-26T18:16:48Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%BB%B4%E6%96%AF%E7%A7%91%E7%89%B9-%E5%A5%A5%E5%B0%94%E5%BE%B7%E9%87%8C%E5%A5%87%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=129605&oldid=prev 2014-01-27T05:25:52Z

<p>以“<a href="/%E7%BB%B4%E6%96%AF%E7%A7%91%E7%89%B9-%E5%A5%A5%E5%B0%94%E5%BE%B7%E9%87%8C%E5%A5%87%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="维斯科特-奥尔德里奇综合征">维斯科特-奥尔德里奇综合征</a>(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴<a href="/%E6%B9%BF%E7%96%B9" title="湿疹">湿疹</a>和<a href="/%E8%A1%80%E5%B0%8F%E6%9D%BF%E5%87%8F%E5%B0%91" title="血小板减少">血小板减少</a>的<a href="/%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%BC%BA%E9%99%B7%E7%97%85" title="免疫缺陷病">免疫缺陷病</a>。 ==维斯科特-奥尔德里奇综...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[维斯科特-奥尔德里奇综合征]](Wiskott-Aldrich syndrome)即伴[[湿疹]]和[[血小板减少]]的[[免疫缺陷病]]。<br /> ==维斯科特-奥尔德里奇综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病是一种性联隐性[[遗传疾病]]。存在[[散发病例]]，但无家族史。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[遗传]]缺陷在于[[免疫]]的传入支不能识别和处理[[多糖]]质或[[脂多糖]][[抗原]]，不能将免疫信息传给免疫[[效应细胞]]，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本[[综合征]]患者的[[淋巴细胞]]缺乏由[[肌动蛋白]]束形成的[[微绒毛]]，此外，患者淋巴细胞和[[血小板]]不能稳定地表达[[唾液酸糖蛋白]]尤其是CD43及其他[[蛋白]]。最近，缺陷[[基因]]已通过定位[[克隆]]技术确定，该基因编码一种53kD蛋白，在调节[[T细胞]]骨架的一种蛋白Cdc42的信号[[传导]]下游发挥功能。对含有多糖体的[[细菌]]如[[流感]][[杆菌]]、[[肺炎球菌]]和[[大肠杆菌]][[感染]]后不能形成[[抗体]]，T细胞功能也有轻度缺陷。<br /> ==维斯科特-奥尔德里奇综合征的症状==<br /> 本病多见于男性。特点是[[新生儿]]、[[婴儿期]]即开始发病，具有三联征。即[[血小板减少]]，[[血小板]]内在[[代谢障碍]]，容易破溃，常引起[[出血]]，形成[[紫癜]];严重的[[湿疹]];反复多发性感染。<br /> <br /> [[血小板减少性紫癜]]和[[便血]]出现最早，多见于生后1个月，可引起[[脑出血]]和[[消化道出血]]等严重出血。湿疹一般发生于生后2～3个月，病情随年龄增长而加重，难以控制，表现类似[[异位性皮炎]]或[[脂溢性皮炎]]。生后3个月～1年，患儿频发严重的[[细菌]]和[[病毒]]等[[感染]]，常见的感染[[病原体]]包括Gram阳性和阴性细菌，引起[[肺炎]]、[[支气管炎]]、[[鼻窦炎]]、[[中耳炎]]、[[脑脊膜炎]]和[[败血症]]，病毒如麻疹、[[水痘]]、[[单纯疱疹]]和[[巨细胞病毒感染]]等，[[真菌]]如[[白色念珠菌]]和[[原虫]]如[[卡氏肺囊虫感染]]等，感染时间长且难以控制。<br /> <br /> [[哮喘]]、[[荨麻疹]]和[[腹泻]]较常见，也易并发[[淋巴]]网状系统的[[恶性肿瘤]]如[[淋巴瘤]]、[[网状细胞肉瘤]]、网状[[淋巴细胞]][[肉瘤]]、恶性网状[[组织细胞增生症]]及[[急性白血病]]等，10%的患者并发恶性病变。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。<br /> ==维斯科特-奥尔德里奇综合征的诊断==<br /> <br /> ===维斯科特-奥尔德里奇综合征的检查化验===<br /> [[免疫学]]检查：患儿[[细胞]]和[[体液免疫]]均有缺陷。[[皮肤]]迟发性[[变态反应]]阴性，约90%患儿[[二硝基氯苯]](DNCB)皮试阴性，[[特异性抗原]]刺激后[[淋巴细胞]]转化率低下，但对PHA刺激后的[[淋巴母细胞]]转化率正常。常见血中缺乏[[IgM]]及IgM属的[[抗体]](如[[血型]]同簇[[凝集素]]等)，但[[IgA]]和[[IgG]]含量正常或升高。对[[多糖]]质[[抗原]](如[[肺炎球菌]]的[[荚膜抗原]])刺激机体后产生抗体差，对[[蛋白质]]抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少，[[补体]]含量及[[吞噬作用]]正常。[[血小板减少]]是由于[[血小板]]内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP、[[胶原]]和[[肾上腺素]]出现异常的[[凝集反应]]。<br /> <br /> 组织病理检查：患儿[[胸腺]]中小淋巴细胞数目减少，[[皮质]]和[[髓质]]难以区别。[[淋巴结]][[副皮质区]]的淋巴细胞进行性衰减，[[淋巴滤泡]]存在。<br /> ===维斯科特-奥尔德里奇综合征的鉴别诊断===<br /> 以[[血小板减少]]和[[出血]]为惟一表现时，应与[[血小板减少性紫癜]]相鉴别，[[基因]]序列分析可明确诊断。<br /> ==维斯科特-奥尔德里奇综合征的并发症==<br /> [[哮喘]]、[[荨麻疹]]和[[腹泻]]较常见，也易并发[[淋巴]]网状系统的[[恶性肿瘤]]如[[淋巴瘤]]、[[网状细胞肉瘤]]、网状[[淋巴细胞]][[肉瘤]]、恶性网状[[组织细胞增生症]]及[[急性白血病]]等，10%的患者并发恶性病变。<br /> ==维斯科特-奥尔德里奇综合征的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> 治疗参见[[重症联合免疫缺陷]]病。[[输血]]可帮助控制[[出血]]现象。适当的[[抗生素]]以控制[[感染]]，应用[[辐射]]处理的[[血浆]]预防感染，33%的患儿注射[[转移因子]]有效。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，部分病人达到20岁以上，生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%)，出血(23%)和[[恶性肿瘤]](26%)。30岁后发生恶性肿瘤，尤其是[[淋巴瘤]]的机会突增，[[干细胞]][[移植]]明显改善感染和出血，但对预防恶性肿瘤的发生效果并不满意。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;维斯科特-奥尔德里奇综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合征症状_什么是维斯科特-奥尔德里奇综合征_维斯科特-奥尔德里奇综合征的治疗方法_维斯科特-奥尔德里奇综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;维斯科特-奥尔德里奇综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗方法,维斯科特-奥尔德里奇综合征的原因,维斯科特-奥尔德里奇综合征吃什么好,维斯科特-奥尔德里奇综合征症状,维斯科特-奥尔德里奇综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科维斯科特-奥尔德里奇综合征条目介绍什么是维斯科特-奥尔德里奇综合征，维斯科特-奥尔德里奇综合征有什么症状，维斯科特-奥尔德里奇综合征吃什么好，如何治疗维斯科特-奥尔德里奇综合征等。维...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

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