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2014-01-27T06:51:36Z

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此病是由于缺乏[[ACTH]]的[[肾上腺功能减退]]所致。

[[继发性肾上腺功能不足]]可以发生在全[[垂体功能低下]]，单一ACTH产生缺乏和接受[[皮质类固醇]]治疗的病人在中断皮质类固醇治疗后。全[[垂体功能减退]]，最多见于席汉[[综合征]]妇女，但亦可发生在继发于嫌色细胞瘤，较年轻病人的[[颅咽管瘤]]和各种各样[[肿瘤]]，[[肉芽肿]]，罕见有[[外伤]][[感染]]导致[[垂体]]组织破坏。病人接受皮质类固醇多于4周或中断治疗数周至数月后，在[[应激]]过程中无足够ACTH分泌兴奋[[肾上腺]]产生足量皮质类固醇，或者由于[[肾上腺皮质萎缩]]对ACTH无反应。这一现象可持续至[[类固醇]]治疗停止后1年。长期类固醇治疗期间，测定[[下丘脑]]-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过[[静脉注射]]替可克肽5~250μg[[静脉推注]]，30分钟后[[血浆]]皮质醇水平应该&gt;20μg/dl(&gt;552nmol/L)。单一ACTH缺乏系特发性，极其罕见。<br />
==继发性肾上腺功能不足的病因==
[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]症

(一)[[促肾上腺皮质激素释放激素]](CRH)不足。

(二)[[垂体]]功能不足：[[产后垂体坏死]]([[希恩综合征]])，垂体[[肿瘤]]、[[切除术]]后或发育不全，选择性[[ACTH]]不足等。

(三)[[糖皮质类固醇]]或其他[[类固醇]]药物血浓度长期升高，引起[[下丘脑]]和垂体抑制。

1、功能性[[肾上腺]]肿瘤切除后。

2、医源性[[皮质类固醇]]应用过度。

3、口服避孕药或[[免疫抑制剂]]应用。

4、长期ACTH治疗。
==继发性肾上腺功能不足的症状==
[[临床表现]]

[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]的临床表现是由于[[皮质醇]]及[[醛固酮]]缺乏所致。

(一)软弱无力

为早期主要[[症状]]，[[乏力]]程度与病情轻重呈正比。严重时可达到[[无力]]翻身或伸手取物。也可见严重的[[肌肉]]痉挛，特别是腿部。这些肌肉病变可能与[[神经]]-肌肉[[终板]]处钠和钾平衡失调有关。

(二)[[体重减轻]]

由于皮质醇缺乏引起[[胃肠道功能紊乱]]如[[食欲不振]]、[[恶心呕吐]]、[[腹胀]][[腹泻]]，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻，进行性较大幅度减轻预示[[肾上腺皮质危象]]可能。。

(三)[[色素沉着]]

由于皮质醇缺乏以后对[[垂体]][[ACTH]]、[[黑素细胞刺激素]](MSH)、[[促脂素]](LPH)的[[反馈]]抑制作用减弱，使这些[[激素]]分泌增多，且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构，故[[皮肤]]、粘膜处色素沉着，摩擦处、[[掌纹]]、[[乳晕]]、[[疤痕]]等处尤为明显。色素沉着是鉴别[[原发性]]和[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]的主要依据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。

(四)[[心血管]]症状

由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致[[血压]]降低，以[[直立性低血压]]最为常见。[[X线]]示心影缩小，[[心电图]]示低电压，P-R与[[Q-T间期延长]]。患者常有[[头晕]]、[[眼花]]、直立性[[昏厥]]。

(五)[[低血糖]]

患者对内、外源性[[胰岛素]]的敏感性增高，在[[饥饿]]、胃肠道功能紊乱、[[感染]]等情况下容易发生低血糖。

(六)[[神经系统]]症状如淡漠、[[嗜睡]]甚至[[精神障碍]]。

(七)对感染、[[外伤]]等各种[[应激]]的[[抵抗力]]降低，易诱发[[肾上腺危象]]。对麻醉剂、[[安眠]][[镇静剂]]及降[[血糖]]药物等均极为敏感，少量即可引起[[昏迷]]。

(八)[[性功能]]紊乱

男女患者都可有性功能减退，女性[[肾上腺]]源[[雄激素]]对维持性毛及性欲有关，因此女性[[腋毛]]、[[阴毛]]稀少或脱落，[[月经失调]]或[[闭经]]，[[性欲减退]]。如系[[自身免疫]]性病因，还可能有[[卵巢]]、[[睾丸]]功能过早[[衰竭]]。

诊断

测定[[下丘脑]]-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg[[静脉]]给予.30分钟后,[[血浆]]皮质醇应该&gt;20μg/dl(&gt;552nmol/L),垂体肿块或垂体[[萎缩]]有力提示继发性肾上腺[[皮质]]功能不足.
==继发性肾上腺功能不足的诊断==

===继发性肾上腺功能不足的检查化验===
(一)[[血常规检查]]

可有轻度正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]]，偶有大细胞性或[[恶性贫血]]，分类示[[中性粒细胞减少]]，[[淋巴细胞]]相对增多，嗜酸细胞明显增多。有时由于治疗前有[[脱水]]、[[血容量]]低下的原因，血色素可正常。

(二)电解质

一般有血钠、血钾比值降低，而低钠、高钾并不多见，至危象时才出现明显的低钠和高钾。

(三)[[糖代谢紊乱]]

多数患者[[空腹]][[血糖]]低于正常。[[口服葡萄糖]][[耐量试验]](OGTT)可呈低平曲线，大部分患者餐后3小时血糖低于正常，说明对内源性[[胰岛素]]所致的[[低血糖]]不能作出反应。

(四)[[排泄]][[水负荷试验]]

单纯水试验，90%的患者每分钟排泄量低于10ml，50%的患者低于5ml。重复行[[皮质素]]水试验时，可以得到纠正。此方法简单易行，诊断价值大，但试验前应先测血钠，血钠下降者易致[[水中毒]]，不宜进行。

(五)尿17-羟与17-酮[[类固醇]]排泄量

尿17-[[羟皮质类固醇]]正常值为5。5～28umol/24h(2～10mg/24h)，尿17-酮类固醇正常值女性为14～52umol/24h(4～15mg/24h)，男性为22～88umol/24h(7～25mg/24h)，大部分[[肾上腺皮质]]功能减退患者低于正常。

(六)[[血浆]]皮质醇

血浆皮质醇呈脉冲式分泌并具有明显的[[昼夜节律]]变化，夜间入睡后1小时至午夜血浓度最低，清晨开始上升。正常值：上午8时～660nmol/L(8～24ug/dl)，下午4时～410nmol/L(2～15ug/dl)，午夜小于140nmol/L(小于5ug/dl)。多数肾上腺皮质功能减退患者低于正常，昼夜节律消失。

(七)[[ACTH]]测定

本病患者血浆基础ACTH测定明显增高，超过55pmol/L(250pg/ml)，多介于88～440pmol/L(400～2000pg/ml)，正常人则低于11pmol/L(50pg/ml)。但少数其他[[疾病]]患者由于[[应激]]作用，血浆ACTH水平也可高达132pmol/L(600pg/ml)。

(八)ACTH兴奋试验

ACTH兴奋试验最具有诊断价值，无论基础的尿游离[[皮质醇]]排泄量或[[血皮质醇]]原为降低、接近正常或正常，经ACTH兴奋都无明显增多，部分患者反而较前降低，甚至降至零。

本试验常用方法为[[静脉滴注]]ACTH 25u，以均衡速度维持滴注8小时。如临床高度怀疑本病，应在试验前服用[[地塞米松]]1mg，既不影响测定，又可以预防危象发生。

为鉴别[[原发性]]或[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]，需用3天法ACTH兴奋试验。也可用人工合成的ACTH 24肽25ug[[静脉注射]]，注射前及注射后30分钟测定血浆皮质醇，或者[[肌肉注射]]相同剂量前及注射后60分钟测定血浆皮质醇。正常人血浆皮质醇可增加276～552nmol/L(10～20ug/dl)。

(九)影像检查

影像检查在结核性患者中有较高价值，[[X线]][[肾区]]平片可有以下征象：[[肾上腺]]密度均匀增高，呈细颗粒状，伴有粗颗粒状[[肾上腺钙化]]。

[[肾上腺结核]]在[[B超]]及[[CT]]检查时较易显示。CT检查时可见圆形或椭圆形阴影，为非均质性低密度影，且可见颗粒状[[钙化]]阴影。

常[[血清]]电解质水平包括低钠(＜130mEq/L)，高钾(＞5mEq/L)，低HCO3 - (15~20mEq/L)和高[[BUN]]与特征性[[临床表现]]一起提示[[艾迪生病]]。[[血浆肾素活性]]和ACTH水平增加。当[[肾上腺衰竭]]是由于[[垂体]]ACTH产生不足，电解质水平一般正常。

肾上腺功能不足试验　替可克肽(cosyntropin，人工合成24肽[[促皮质素]])5~25μg[[静脉推注]]。注射前正常血浆皮质醇介于5~25μg/dl(138~690nmol/L)，在30~90分钟加倍，伴随最低值是20μg/dl(552nmol/L)。艾迪生病在低或正常值，兴奋后不再升高。<br />
===继发性肾上腺功能不足的鉴别诊断===
[[继发性]]肾上腺[[皮质]]功能不足主要与[[原发性肾上腺皮质功能不足]]相区别：大多数继发性肾上腺皮质功能不足是由于[[垂体]]破坏所致，因而[[蝶鞍]][[CT]]或[[MRI]]有助于排除[[肿瘤]]和[[萎缩]]。[[空鞍综合征]]不总是伴有垂体功能不足，当垂体阴影发生改变，必须进行功能试验。[[原发性]]肾上腺[[疾病]]病人，[[血浆]][[ACTH]]水平增高(≥50pg/ml)。垂体[[衰竭]]或单一ACTH缺乏病人ACTH水平低。假如不能测定ACTH，应作[[甲吡酮]]试验。由于甲吡酮阻滞了[[皮质醇]][[前体]]11羟化，血浆皮质醇降低。正常人[[皮质醇降低]]兴奋ACTH分泌，导致皮质醇前体合成增加，尤其是11-[[脱氧皮质醇]]([[化合物]]S)，作为[[代谢]]产物[[排泄]]在尿中(四氢-S)。最好和最简单的方法是半夜口服甲吡酮30mg/kg，同时进食少量食物避免胃刺激。次晨8点钟血浆皮质醇应＜10μg/dl(＜276nmol/L)，11-脱氧皮质醇应介于7~22μg/dl(0。2~0。6μmol/L)。对甲吡酮无反应病人必须再作替可克肽试验。原发性肾上腺皮质功能减低病人两种化合物均低，对替可克肽无反应。[[垂体功能减退]]病人对人工合成ACTH有反应，对甲吡酮无反应。有必要在试验前3天对病人[[肌内注射]]长效ACTH20u，每日2次，防止垂体衰竭病人发生[[肾上腺]]萎缩。对甲吡酮反应不足，但有肯定反应，则需要作这一准备。<br />
==继发性肾上腺功能不足的并发症==
[[并发症]]包括[[高热]]、精神反应和[[感染]]，[[低血糖]]和[[昏迷]]也可随至出现。
==继发性肾上腺功能不足的预防和治疗方法==
积极治疗原发病，是本病预防保健的关键。
===继发性肾上腺功能不足的西医治疗===
治疗

宣教

应使患者充分了解[[疾病]]的性质，认识应终身使用[[肾上腺皮质激素]]替代治疗，一旦诊断明确即应摸索并得到适当的基础量，且在[[应激]]情况下可就诊或根据自身实际情况适当增加剂量。

基础治疗

[[慢性肾上腺皮质功能减退症]]需长期替代治疗。替代[[疗法]]的剂量应个别化，因为与个人的体重、体表面积、劳动强度、[[肠道]]对[[激素]]的吸收程度、病情程度、激素和[[血浆蛋白结合]]状态等有关。替代治疗应首选氢[[皮质素]]或皮质素，一般每日片，分次口服，上午需要量较大。有[[糖尿病]]、[[溃疡]]或[[精神病]]患者宜减量。儿童患者调节剂量时应尤其注意，用量不足容易导致[[肾上腺危象]]，用量过大可引起[[发育迟缓]]。尤其禁用[[地塞米松]]，其抑制[[线性生长]]是氢皮质素的80倍。

氢皮质素有一定的潴钠作用，但在100～200mg/24h时才发挥最大的理[[盐皮质类固醇]]作用，因此低于此剂量的长期替代疗法时须加用[[食盐]]或理盐皮质类固醇。当钠摄入不足或排出量增加时，如夏天出汗过多不能保持钠的平衡，则须补充钠或应用潴钠激素，摄入量应充分。

潴钠激素有9α-氟氢皮质素、[[醋酸]][[脱氧皮质酮]]及长效的三甲基醋酸脱氧皮质酮等。9α-氟氢皮质素最为方便与价廉，常用剂量为0.05～0.2mg/24h。醋酸脱氧皮质酮[[油剂]]，每日或隔日[[肌注]]2.5～5mg。三甲基醋酸脱氧皮质酮，每月肌注一次，每次～100mg。此三种制剂之间的剂量比较为每日口服9α-氟氢皮质素0.2mg，相当于每日肌注醋酸脱氧皮质酮5mg或每月肌注三甲基醋酸脱氧皮质酮125mg。

应激时治疗

较轻应激如[[感冒]]、拔牙等时，每日可外加氢皮质素40mg左右，待应激过后，逐渐减至维持量。有[[消化]]功能紊乱时每日至少增加氢皮质素40mg，并改用[[静脉滴注]]。较重[[感染]]或大手术时，处理同急性肾上腺危象。大手术之前、手术中及手术后都必须应用充分剂量的[[皮质]]激素。

肾上腺危象的治疗

详见急性肾上腺皮质功能减退。

病因治疗

如有活动性[[结核]]患者应积极[[抗痨]]治疗，[[生理]]替代量的氢皮质素不影响对结核的控制，个别患者可获痊愈。

[[自身免疫性疾病]]应检查有无其他腺体功能减退的可能，如有，则应对合并存在的诸如[[甲状旁腺功能减退]]、[[自身免疫]]性甲状腺疾病或糖尿病等作相应治疗。

在自身免疫性多[[内分泌腺]][[病综合征]]治疗时，如伴发[[甲状腺功能减退]]，为避免[[甲状腺激素]]加重[[肾上腺皮质]]功能减退或导致危象，应先予肾上腺皮质激素，直至适当的维持剂量。如合并糖尿病，多属[[胰岛素]]依赖型，需胰岛素治疗，但较易出现[[低血糖反应]]。反之，如肾上腺皮质激素用量过大，又可导致糖尿病恶化，甚至[[酮症酸中毒]]等，治疗时须慎重。伴有[[霉菌感染]]时，可采用[[转移因子]]与[[两性霉素]]联合治疗。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
<seo title="继发性肾上腺功能不足,继发性肾上腺功能不足症状_什么是继发性肾上腺功能不足_继发性肾上腺功能不足的治疗方法_继发性肾上腺功能不足怎么办_医学百科" metak="继发性肾上腺功能不足,继发性肾上腺功能不足治疗方法,继发性肾上腺功能不足的原因,继发性肾上腺功能不足吃什么好,继发性肾上腺功能不足症状,继发性肾上腺功能不足诊断" metad="医学百科继发性肾上腺功能不足条目介绍什么是继发性肾上腺功能不足，继发性肾上腺功能不足有什么症状，继发性肾上腺功能不足吃什么好，如何治疗继发性肾上腺功能不足等。此病是由于缺乏ACTH的肾上腺功..." />
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