112.247.67.26：以“{{头部模板-炎症}} 结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性...”为内容创建页面

2014-02-05T19:06:57Z

以“{{头部模板-炎症}} 结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性...”为内容创建页面

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[[结节性多动脉炎]](PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小[[血管]]为特征的一种[[坏死性血管炎]]。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的[[静脉]]，偶可累及血管远端的[[动脉]]或微静脉。
==结节性多动脉炎性巩膜炎的病因==
(一)发病原因

1970年Gocke等报道了PAN与[[HBsAg]]阳性有关，[[血管]]壁可见含有HBsAg的[[免疫复合物]]，为PAN通常是继发于[[可溶性免疫复合物]]沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多，而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。

(二)发病机制

具体发病机制不清，推测与[[免疫系统]]功能紊乱有关。
==结节性多动脉炎性巩膜炎的症状==
1.眼部表现根据[[血管]]受损的范围，眼的每一部位几乎都可累及。[[脉络膜]]血管炎是最常见的[[组织学]]异常，而临床上对因脉络膜血管[[炎症]]出现的[[视网膜]]下[[黄色斑]]块并未引起[[眼科]]医生的足够重视。[[视网膜血管炎]]可引起[[视网膜出血]]、[[水肿]]、棉絮状[[渗出]]、视网膜血管管径异常和血管阻塞。[[视网膜病变]]也可继发于[[高血压]]。[[视神经]][[血管炎]]可导致[[视盘水肿]]或[[视盘炎]]。[[眼眶]]血管炎可导致[[眼球突出]]。中枢和[[周围神经系]]血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对[[脑神经麻痹]]，出现[[同向偏盲]]、[[眼球震颤]]、暂时性黑矇和[[Horner综合征]]。少见的前葡萄膜血管炎可引起[[前葡萄膜炎]]，[[前房]][[蛋白]]渗出。[[结膜]][[梗死]]可出现淡黄色隆起变脆的损害、[[球结膜]]水肿和[[结膜下出血]]。表层巩膜、[[巩膜]]和[[角巩膜缘]]血管炎可产生[[巩膜外层炎]]、[[巩膜炎]]和角巩膜炎。眼部[[症状]]可为PAN的首发表现。

(1)巩膜炎：据报道，巩膜炎患者PAN的发生率为0.68%～6.45%。PAN性巩膜炎最常见的类型是[[坏死]]性[[前巩膜炎]]，常伴发[[边缘溃疡性角膜炎]]。除非诊断正确和全身控制用药治疗，否则，巩膜炎会变得剧烈[[疼痛]]并具有高度的破坏性。[[角膜溃疡]]向周围或中央逐渐进展，向中央侵蚀的[[溃疡]]面形成[[角膜]]的唇状突起边缘。临床上将是否伴有巩膜炎用于鉴别[[Mooren溃疡]]与血管炎相关性[[疾病]](如RA、WG、PAN)的角膜溃疡。大多数情况下，角巩膜炎在PAN诊断之后出现，偶尔，可作为PAN首发的[[临床表现]]。

在Foster等观察的172例巩膜炎中，PAN 2例(1.16%)，男女各1例，平均年龄58岁。1例[[单眼]]弥漫性前巩膜炎，另1例是坏死性前巩膜炎伴边缘溃疡性角膜炎。第1例在诊断PAN 1年后出现弥漫性前巩膜炎;另1例首先出现伴有边缘溃疡性角膜炎的坏死性前巩膜炎，经进一步检查才确诊为PAN。后1例有[[眩晕]]、深部[[股四头肌]][[无力]]、[[耳鸣]]、[[皮肤]]损伤和[[癫痫大发作]]等PAN的一般[[全身症状]]，活检发现肘部[[结节]]与PAN相符的[[病理]]表现，并发现[[肠系膜上动脉]]的囊袋状[[动脉瘤]]，综合这些临床表现及检查结果，从而确诊为PAN。及时而正确的治疗改善了眼和全身的症状及预后。因此，在诊断和掌握这类致死性血管炎疾病中，眼科医生可以起到非常重要的作用。

(2)巩膜外层炎：虽然组织学发现有表层巩膜血管炎，但临床上巩膜外层炎非常少见，可呈单纯性或结节性巩膜外层炎。PAN患者巩膜外层炎比巩膜炎少见。Foster等统计的94例巩膜外层炎中，无一例PAN患者。

2.非眼部表现临床表现多种多样，既可轻度，也可呈暴发性。[[发热]]、[[乏力]]、[[体重减轻]]及[[食欲下降]]等全身症状可与皮肤、[[关节]]或[[神经系统]]症状同时发生。[[内脏]]病变如[[胃肠道]]或[[肾脏损伤]]与这些特征性表现相伴或之后出现。皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、[[紫癜]]、溃疡、[[网状青斑和坏疽]]。关节受累是非对称性、游走性、不导致[[畸形]]的多关节炎，多发生于[[下肢]]关节。神经系统异常包括[[周围神经]](感觉或感觉-[[运动神经]]病变)和少见的、约30%的患者在病程晚期发生的[[中枢神经系统]]的表现([[抽搐]]、[[偏瘫]]、[[脑病]]和精神症状)。由于累及[[营养神经]]的血管，可引起[[单神经炎]]或[[多发性单神经炎]]，有不对称性、沿[[神经]]走向的疼痛或[[痛觉]]减退。这种病变比RA并发的[[感觉运动]][[神经病]]变预后差。30%～50%的[[动脉]]损害常见于1个或多个腹腔脏器，患者有[[胃肠道症状]]，表现为[[腹痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[肝脏肿大]]、[[肠梗阻]]以及[[内脏器官]]的[[出血]]、梗死和[[穿孔]]。[[阑尾]]、[[胆囊]]、[[胰腺]]及脾也可受累。80%的患者有[[肾脏]]病变，表现为局灶性或弥漫性[[肾小球肾炎]]、[[肾缺血]]。[[肾脏受累]]的表现包括间歇性[[蛋白尿]]、镜下或肉眼[[血尿]]、[[细胞]]管型和进行性[[肾功能衰竭]]。肾多动脉炎可引起高血压、[[尿毒症]]、[[充血性心力衰竭]]及死亡。[[卵巢]]、[[睾丸]]和[[附睾]]受影响常见，但症状不明显，若出血、梗死时则有疼痛。[[出血性膀胱炎]]可引起明显的血尿和[[排尿困难]]。

组织活检是PAN最有力的诊断手段，发现有中小动脉的[[坏死性血管炎]]，并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾、[[骨骼肌]]和周围神经的活检最具有价值，但对无病变部位的活检一般难以确诊。
==结节性多动脉炎性巩膜炎的诊断==

===结节性多动脉炎性巩膜炎的检查化验===
迄今尚无特异性的[[实验室检查]]可确诊PAN。75%以上的PAN[[白细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]增高，[[ESR]]增快，如有[[血尿]]、[[蛋白尿]]提示[[肾脏受累]]。[[HBsAg]]阳性者可有[[肝功能异常]]。

[[血管造影]]发现在肝、肾和[[胃肠道]]显示出[[小血管]]瘤有助于PAN的诊断。发生小血管瘤不只限于本病，也可出现在SLE和[[纤维]][[肌肉发育不良]]。
==结节性多动脉炎性巩膜炎的并发症==
其他的[[临床表现]]有心脏受累包括由于[[高血压]]或[[冠状动脉炎]]([[心肌缺血]]、[[梗死]])引起的[[心脏扩大]]及[[心力衰竭]]。[[冠状动脉]]受损多见，仅次于肾血管受损。不多见的非[[渗出]]性[[心包炎]]、[[心肌炎]]和[[心内膜炎]]，也可出现肺部受累如[[胸膜炎]]或一过性或进行性[[肺浸润]]，但主要发生在[[肉芽肿]]性[[血管炎]]的患者中。
==结节性多动脉炎性巩膜炎的西医治疗==
(一)治疗

对患有PAN性[[巩膜炎]]的患者，不论巩膜炎类型如何，都必须采用[[泼尼松]](prednisone)和[[环磷酰胺]](CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg.d)，2个月后减量;CTX 2mg/(kg.d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他[[免疫抑制剂]]包括[[硫唑嘌呤]](azathioprine)、[[甲氨蝶呤]](MTX)和[[环孢霉素A]](cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的视功能，更重要的是为了挽救患者的生命。[[糖皮质激素]]治疗者，5年[[生存率]]由原来的12%上升到48%，并用CTX者，5年生存率达80%～90%，有的病例可长期缓解。

(二)预后

未给予[[细胞毒性]]免疫抑制剂的PAN患者，尽管进行了其他治疗措施，其5年[[病死率]]仍为87%。死亡多由于[[肾功能衰竭]]、[[心力衰竭]]及严重的[[胃肠道]]疾患。
==参看==
*[[风湿科疾病]]
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结节性多动脉炎性巩膜炎 - 版本历史

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