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2014-02-05T09:48:00Z

以“'''组织细胞增生症X'''(histiocytosis X)，一组较少见、病因未明的以分化较好的组织细胞异常增生为共同病理学特征的疾...”为内容创建页面

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'''组织细胞增生症X'''(histiocytosis X)，一组较少见、病因未明的以[[分化]]较好的组织细胞异常[[增生]]为共同[[病理学]]特征的疾病。又称网状内皮[[细胞]]增生症。[[临床表现]]为[[皮疹]]，[[骨质破坏]]，[[中耳炎]]，[[眼球突出]]，[[尿崩症]]，肝、脾、[[淋巴结肿大]]及肺部病变等。受累[[组织病理学]]检查有助确诊，应用联合[[化疗]]可明显改善预后。

本病分三型，即莱特雷尔-西韦二氏[[综合征]];汉德-许勒－克里斯琴三氏综合征又称黄[[脂瘤病]]；及嗜酸细胞[[肉芽肿]]。前二者为全身性，后者为局限性；莱特雷尔-西韦二氏综合征为急性，症状最严重，后二者组织细胞分化较好，为慢性。1953年利希滕斯泰因首次将三者统称为[[组织细胞增生症]] X。近年有人将本病分为嗜酸细胞肉芽肿（又称朗格汉斯氏[[细胞肉芽肿]]），及莱特雷尔-西韦二氏综合征两种，认为汉－许－克三氏综合征和嗜酸细胞肉芽肿是同一疾病的不同类型。

==病因==

尚不明确，可能与下列因素有关：[[免疫]]，存在抑制性细胞缺陷，[[尸检]]发现[[胸腺发育不全]]；[[遗传]]，有报道在一些家族中可有两个以上子女患莱特雷尔-西韦二氏综合征，其中有些是双胞胎。因此提出[[常染色体]]不完全隐性遗传的可能性；[[感染]]，莱特雷尔-西韦二氏综合征常伴中耳炎，呼吸、[[消化]]、泌尿道[[炎症]]，[[抗生素]]治疗对一些病例有效，血培养也曾分离出[[细菌]]，但多数培养为阴性，将[[病理]]组织进行动物实验，未能重复病变产生。

==病理==

本组病变基本相似，为组织细胞异常增生，组织细胞出现空泡称泡沫细胞。病变分四期：[[增殖]]期、肉芽肿期、黄脂期和[[纤维]]期。各期重叠，不能截然划分。早期，组织细胞呈片状异常增生。稍晚有[[嗜酸性细胞]]、[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]及[[多核]][[巨细胞]]积聚。组织细胞很少呈丝状分裂，但可融合成多核巨细胞。组织细胞内还可见吞噬的[[含铁血黄素]]、[[脂肪]]、细胞碎片、[[胞浆]]内有嗜[[苏丹黑染色]]的物质。

==临床表现==

分型加以叙述。

===嗜酸细胞肉芽肿，孤立病灶型===

①骨嗜酸细胞肉芽肿，任何年龄均可发病，儿童青年多见，男女之比为3:2。儿童受累部位多见于[[颅骨]]、[[股骨]]，成人多见于[[肋骨]]。受侵蚀部位有疼痛、[[肿胀]]、甚至[[病理性骨折]]。[[脊椎]]受累可引起脊椎压迫症，颌骨受累可致[[牙齿松动]]脱落。[[全身症状]]少见，部分患者无症状。[[实验室检查]]无特征性，[[X射线]]见[[骨质]]稀疏部分病灶可[[自然消退]]。②其他部位，肺嗜酸性肉芽肿，发病急剧症状较轻。常有刺激性[[咳嗽]]，[[呼吸困难]]，体重下降，有些人无症状，于[[X射线检查]]时发现，20～50％的病人出现[[自发性气胸]]。肺部 X射线显示弥漫性、间质性、小结节性[[浸润]]伴小枣状或[[蜂窝]]状阴影，数月后可自然消退，遗留不同程度[[纤维化]]。

另在[[胃肠道]]、[[胸腺]]、[[膀胱]]等处可发现孤立的嗜酸细胞肉芽肿。

===[[多发病]]灶型===

可发生于各种年龄。典型的为汉－许－克三氏综合征，多见于2岁以上儿童，男多于女。25～40％的病例有眼球突出、[[颅骨缺损]]、尿崩症三联症。眼球突出不伴[[眼眶骨]]质及[[视神经]]损害；尿崩症系[[下丘脑]]或[[垂体]]受侵所致；颅骨缺损X射线示局限性、大小不一，单个或多个、形态不规则，常为圆形或椭圆形改变，典型者如“地址样”。另外，病人可有[[慢性中耳炎]]、皮疹、肺部受侵，肝、脾、淋巴结肿大，部分患儿表现为[[发育障碍]]。[[急性期]]可有[[发热]]。实验室检查表现为正细胞[[正色]]素性[[贫血]]，可有[[白细胞]]、[[血小板减少]]。部分病例可自愈。有些出现高γ-[[球蛋白]][[血症]]，而误诊为[[多发性骨髓瘤]]。

===莱特雷尔-西韦二氏综合征===

多在2岁以内发病，发病年龄越小，预后越差。是全身性急性型组织细胞增生症。各种器官均受累，[[皮肤]]损害尤为突出。常于出生后数月全身皮肤，特别是躯干及[[头皮]]出现[[斑丘疹]]，[[脂溢性皮炎]]、痂盖形成等皮损，伴痒感。有些患儿肝、脾、[[淋巴结]]明显肿大。还可有慢性中耳炎，[[牙龈出血]]、肿胀、[[溃疡]]，牙齿松动，肺部病变，甚至可出现[[呼吸衰竭]]。骨质缺损较少见。多数病人有不规则[[低热]]或持续[[高热]]。病情发展快，患儿常因[[食欲减退]]而致[[消瘦]]、贫血、[[浮肿]]、继发[[肺部感染]]，最后因[[衰竭]]死亡。实验室检查常见贫血(正细胞正色素性或[[溶血性]])，白细胞、血小板减少。预后与发病年龄、病变广泛程度有关，6个月前[[死亡率]]很高，3岁后起病者死亡率明显下降。

==诊断==

临床表现、[[骨骼]]及肺部 X射线检查有助诊断，[[活体组织检查]]（皮肤、淋巴结、颅骨的软组织[[穿刺]]）和尸检可助确诊。

==治疗和预后==

早期治疗，可缓解症状或治愈。对孤立型嗜酸细胞肉芽肿及多发型的局限病灶，可行手术刮除或[[放疗]]。多发型嗜酸细胞肉芽肿及莱特雷尔-西韦二氏综合征，若病变广泛应采用[[皮质]]激素、抗代谢药、[[细胞毒]]药物治疗，可使20～50％的病例获完全缓解，50％以上的病例获部分缓解。用抗生素、[[胸腺肽]]可使病情减轻。
==参看==
*[[病理学/组织细胞增生症X]]

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