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2014-01-25T19:41:54Z

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【概述】

[[组织细胞增殖症]]（网织细胞[[增殖]]症或网状内皮[[细胞]]增殖症）系指组织细胞[[肿瘤]]性或[[假性肿瘤]]性[[增生]]而不能归入[[恶性淋巴瘤]]的一组[[疾病]]。一般包括[[骨嗜酸性肉芽肿]]、[[黄色瘤病]]及[[婴儿]]恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于[[骨骼]]内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有[[变异]]型是一种全身性疾患。这几种表现与其说是病，不如说是[[综合征]]，彼此虽有所不同，但界限并不十分清楚。国内外不少作者报道[[嗜酸性肉芽肿]]有转变为[[黄色瘤]]者。组织细胞增殖症可分为单发性及多发性。前者即骨嗜酸性肉芽肿，后者又分为慢性型（伴有或不伴有黄[[脂瘤病]]）、急性型（儿童恶性网织细胞增殖症）用中间型（过渡型）。有些作者将组织细胞增殖症分为局限型和弥漫型，前者多发生于较大儿童和成人，后者在婴儿多见。嗜酸性肉芽肿男性患者较多，常见发病年龄为1～15岁，5～10岁间尤多。但也可在成年发生。嗜酸性肉芽肿在20岁以上者一般发生于[[肋骨]]及[[下颌骨]]，20岁下者好发于[[颅骨]]。发生在[[脊椎骨]]少见。

【治疗措施】

单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大，可在彻底搔刮后植骨，也可给予小剂量[[放射治疗]]（3～6Gy）。儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复。放射治疗可能损伤[[骨髓]]，采用时应慎重考虑。

黄色瘤病，婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗，使颅骨破坏区修复并硬化，照射[[眼眶]]部，使突出[[眼球]]退缩；照射碟鞍区，使破坏修复，[[症状]]均有改善。

有[[尿崩症]]者，给予[[垂体]][[激素]]后，[[尿量]]减少，尿比重有所改进。

对弥漫性嗜酸性肉芽肿，应用[[长春新碱]]，每3周静脉给予10mg，共8.5个月。

有的作者建议，如用[[皮质类固醇]]对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可给予[[氮芥]]或氨甲喋呤，能暂时改善症状。少量多次输新鲜全血可纠正[[贫血]]。

【[[病理]]改变】

脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的[[网状组织]]细胞的增生，伴多少不等的[[嗜酸性粒细胞]]，还可有各种炎性细胞。及[[多核]][[巨细胞]]。有些组织细胞可转变为泡沫细胞及[[含铁血黄素]]或细胞残余的[[吞噬细胞]]。[[小血管]]可有纤维素样[[坏死]]，[[晚期]]可[[纤维化]]。组织细胞核大，呈卵圆形、齿轮形或[[肾形]]，常聚集成堆或呈条状。

黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生，可见网织细胞，泡沫细胞及Touton型巨细胞。泡沫细胞也称黄色细胞，有针状[[胆固醇]]结晶。嗜酸性粒细胞不明显。有的部位有[[肉芽组织]]，[[分化]]差，可有少数[[核分裂]]。组织细胞以后被[[成纤维细胞]]代替，形成[[结缔组织]]，有的介于泡沫细胞之间，代替肉芽组织。

在同一患者，同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞[[肉芽肿]]。但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含[[脂质]]肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。即使在婴儿网织细胞增殖症，偶尔也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少。

组织细胞增殖症可合并肺内病变，后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入[[小动脉]]和[[细支气管]]远端，发生[[阻塞性肺气肿]]，形成[[囊肿]]和大泡以致破裂。肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞、[[中性粒细胞]]及[[淋巴细胞]][[浸润]]。

【[[临床表现]]】

单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、[[压痛]]，也可有病理[[骨折]]及[[畸形]]；伴有[[股骨]]病变者，多有跛行。多发性病变一般相继发现。患者可有[[发热]]、[[食欲不振]]、[[体重减轻]]等全身症状，亦可伴有[[肺门]]病变。脊椎骨[[原发性]]嗜酸性肉芽肿偶尔可压迫[[脊髓]]引起[[瘫痪]]。黄色瘤病一般具有三大典型[[体征]]，即[[颅骨缺损]]、[[眼球突出]]及尿崩症，主要为多发性颅骨病变，其中额、[[顶骨]]最常见，颞、[[枕骨]]次之，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外，还可有[[发育障碍]]，肝、[[脾肿大]]，[[皮疹]]、色斑和[[牙龈溃疡]]，[[齿龈]]逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后[[牙齿松动]]脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈[[溃疡]]可能是[[炎症]]早期征象之一。

婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、[[中耳炎]]、复发性[[细菌感染]]、贫血和[[出血]]。此外，还有[[肝脾肿大]]、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及[[脂溢性湿疹]]等。

【辅助检查】

嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏，[[骨质]]似被挖除，周围无硬化或[[骨膜反应]]。其状如地址故称“地址颅”。

[[脊柱]]骨因发生[[病理性骨折]]，椎体部分压缩呈楔形椎，以后完全压缩，只剩上下缘[[皮质]]，椎体高度减少，但在水平方向并不扩散。上下[[椎间隙]]保持不变，椎体间不发生自发融合，偶尔在椎旁可出现软组织梭形肿块，患椎密度加大，呈圆盘状，故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎，颅似椎体软骨病。

对于X线片显示扁平椎，在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。适合下述标准才能诊断，即：（1）只有一个椎体累及；（2）患椎上下椎间隙正常；（3）压缩椎体密度一致。肺部X线表现似[[支气管炎]]或[[支气管扩张]]，肺内有弥散网状[[结节]]浸润，自肺门向四周呈密集细条状放射，且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密。

【预后】

5岁以下儿童单发病变，如在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化。婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有肺内病变，[[死亡率]]高。

[[分类:内科]][[分类:造血系统疾病]]

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