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2014-01-27T05:26:16Z

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[[组织细胞增生]]性[[坏死性淋巴结炎]](histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非[[肿瘤]]性[[淋巴结]]增大性[[疾病]]，属[[淋巴结反应性增生]]病变。
==组织细胞坏死性淋巴结炎的病因==
(一)发病原因

本病病因尚不明确，根据其[[临床经过]]，发病前常有[[呼吸道感染]]史，[[白细胞减少]]，[[淋巴细胞]]百分数增多，[[淋巴结]]呈非化脓性[[炎症]]，[[抗生素]]治疗无效及[[自限性]]等特点，提示本病可能与急性病毒[[感染]]有关。很多学者对多种[[病毒]]，如[[腺病毒]]、微小病毒以及人疱疹病毒属的许多成员(CMV、EBV、HHV8)等进行过研究。早期集中在对病毒的[[血清学]]研究，后期则倾向于用更特异的[[分子]][[生物学方法]]检测本病受累组织中[[病毒基因组]]的存在。但至今尚难以说明[[EB病毒]]、HHV8病毒在本病中扮演的角色。Huh等对本病26例淋巴结组织进行了检测，在其中的8例中发现了KSHV/HHV8的[[DNA]]，似乎提示HHV8可能与本病的发展也有一定联系，但该研究中未用[[原位杂交]]明确有意义的病毒DNA阳性[[细胞]]数，因此也不能说明本病与[[病毒感染]]的直接关系。由此可见病毒感染与本病的联系尚待进一步明确。

(二)发病机制

[[细胞凋亡]]是近年本病[[组织学]]上最重要的发现之一。Takakuwa等应用DNA[[末端标记]]法在本病受累组织中发现了[[细胞核]]DNA断裂的现象，此为[[凋亡]]的早期特征。Takano等在油镜下发现了受累组织中确有凋亡细胞的典型形态学改变，如核[[染色质]]的凝聚及[[凋亡小体]]的形成等。Kikuchi病[[坏死]]区的原位[[免疫]]组化分析显示Fas及FasL存在于许多组织细胞和某些淋巴细胞中，perforin( )的淋巴细胞亦多见。研究显示CD8 的细胞多表达Fas及FasL,CD4+则较少表达，而本病损害区以外的组织或反应性淋巴结[[增生]]组织中，Perforin及Fas和FasL( )的细胞均难以见到。免疫组化显示bcl-2在本病损害区中的表达明显降低，相反bax的表达则升高。Bcl-2能[[抑制细胞]]凋亡，而bax则有相反作用。

[[组织病理学]]改变, 受累淋巴结直径1～2cm，很少大于3cm，[[被膜]]薄。光镜下，可见到多少不等，大小不一的[[凝固性坏死]]灶。坏死灶中有数量不等的组织细胞、[[浆细胞]]样[[单核细胞]]，[[免疫母细胞]][[浸润]]，可见到组织细胞吞噬碎片现象，但缺乏[[中性粒细胞]]。坏死灶周围也有大量的组织细胞浸润。在损害区中可见到凋亡细胞的形态学特征，如细胞体积缩小，[[胞质]]及核[[染色质凝聚]]，凋亡小体等。电镜下，可以从[[超微结构]]方面获得本病所累及的组织中确有凋亡存在的证据。研究发现，凋亡小体的形成主要在坏死灶周围的区域，同时还可以见到部分组织细胞有吞噬凋亡小体及细胞的现象。

免疫组化[[染色]]显示，坏死区中的细胞主要是CD4 、CD8 及CD68 ，许多细胞中含有HLA-1颗粒，[[NK细胞]]及[[B细胞]]则少见。用一种特殊识别浆细胞样单核细胞的[[单克隆抗体]]MIP染色显示，MIP(+)的细胞与CD3 及TCR 无关，而多为CD4 ，因此，坏死区中CD4 主要是MIP(+)的浆细胞样单核细胞。本病受影响区CD45RO+(+)细胞多于CD45RA (B)，并呈混合性分布，说明淋巴细胞不是[[克隆]]性增生。
==组织细胞坏死性淋巴结炎的症状==
1.多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有[[病毒感染]]史、[[咽峡炎]]史等。

2.[[发热]] 热型不一，可呈[[弛张热]]、[[低热]]或不规则热、最高可达39～40℃，亦可呈间歇性发热，部分患者[[体温]]可正常。发热持续1～2周，个别患者可持续[[高热]]达1～2个月或更长，一般可自行消退。

3.[[淋巴结肿大]] 多位于[[颈部]]，亦可累及[[腋下]]、[[锁骨]]上、[[肺门]]、[[腹股沟]]等部位，活动，质地较软，起病急者常伴[[疼痛]]或[[压痛]]，局部无明显[[炎症]]表现。[[淋巴结]]常随发热高低而增大或缩小。这与[[淋巴瘤]]和恶组等[[血液]]系统[[恶性肿瘤]]的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。

4.[[皮疹]] 部分患者可出现皮疹，表现为[[荨麻疹]]、[[丘疹]]、[[多形红斑]]，往往为一过性，持续3～10天后消退。

5.[[肝脾肿大]] 30%左右的病例可见轻度肝大，50%的病人亦可呈一过性[[脾大]]，发热消退后即可恢复正常。

目前国内尚缺乏统一的诊断标准。一般根据三大主要表现：①轻度痛性淋巴结肿大，以[[颈腋]]部淋巴结为主;②发热，[[抗生素]]治疗无效，而对[[糖皮质激素]]敏感;③一过性[[白细胞减少]]，特别有粒[[细胞]]减少。次要表现：[[血沉增快]]，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴结的[[病理]]检查可确立诊断。
==组织细胞坏死性淋巴结炎的诊断==

===组织细胞坏死性淋巴结炎的检查化验===
1.血象多数病例外周血[[白细胞减少]]，分类提示[[淋巴细胞]]增高，部分患者可见异形淋巴细胞([[传染性单核细胞增多症]]亦可出现异淋，但[[白细胞]]总数往往明显升高，异淋比例亦较高，常&gt;10%)。本病患者[[血红蛋白]]及[[红细胞]]、[[血小板计数]]多在正常范围内。

2.[[骨髓]]象多数呈[[感染性]]骨髓象伴[[粒细胞]]退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。

3.[[淋巴结]]活检为本病确诊的依据。①淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片[[坏死]]，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞[[浸润]]。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见[[细胞]]碎片及完全坏死;②可见[[变异]]淋巴细胞(即[[免疫母细胞]])和[[浆细胞]]样[[单核细胞]]同时出现;③有残存的[[淋巴小结]]，[[免疫]]组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多;CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于[[嗜酸性粒细胞]]阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系[[白血病细胞浸润]]。

4.[[X线]]、[[CT]]检查除外[[结核]]及[[肿瘤]]占位性病变。

5.[[B超]]提示淋巴结、[[肝脾肿大]]。
===组织细胞坏死性淋巴结炎的鉴别诊断===
本病极易误诊为[[伤寒]]、[[传染性单核细胞增多症]]等[[传染病]];恶组、[[恶性淋巴瘤]]等[[血液]][[肿瘤]];女性患者易与SLE等[[结缔组织病]]混淆，应注意鉴别。

1.[[恶性组织细胞病]](恶组) 恶组为一凶险的血液系统[[恶性肿瘤]]。临床上常以[[长期高热]]伴进行性[[全身衰竭]]，[[淋巴结]]、肝、脾进行性肿大，还可有[[黄疸]]、[[出血]]、[[皮肤]]损害和[[浆膜]]腔[[积液]]等，[[实验室检查]]常发现全血细胞进行性减少，[[血涂片]]可发现异常的组织细胞或不典型的[[单核细胞]];[[骨髓]][[涂片]]有数量不等形态不正常的组织细胞及[[多核]]巨组织细胞。而[[组织细胞坏死性淋巴结炎]]为一良性[[自限性疾病]]，全身衰竭及出血较少见，[[血象异常]]一般仅限于[[白细胞]]伴有[[粒细胞]]的减少，而无红系及[[血小板]]的异常。恶组与本病的[[病理]]特征亦不一样。恶组为组织细胞恶性[[克隆]]性[[增生]]，而本病为反应性增生。恶组受累[[组织免疫]]组化检查CD68 和lysozyme( )，组织细胞呈散在或簇状分布，与本病呈大片状分布在[[坏死]]区不同;恶组常伴[[染色体异常]]，如1p11[[易位]](1qter→1p11)、t(2：5)(p23;q35)，尤其是17p13异常;而本病鲜有[[染色体]]改变。

2.[[非霍奇金淋巴瘤]](NHL) 临床常以无痛性[[淋巴结肿大]]为主，结外可侵犯其他任何脏器。20%～30%的患者出现[[发热]]、[[体重减轻]]、[[盗汗]]等[[全身症状]]，是一组[[异质]]性[[疾病]]。骨髓受累时可发生[[血细胞]]减少。组织细胞坏死性淋巴结炎的淋巴结大多伴有轻度[[疼痛]]及[[压痛]]，一般来说肿大的程度较NHL为轻，质地比较软，NHL的淋巴结质地比较韧，饱满，晚期可融合。结外[[浸润]]在NHL多见。NHL的病程呈进行性，一般无[[自限性]]，这与本病不同。病理组织活检在两者鉴别中起很大作用。NHL淋巴结正常结构被破坏，多数[[淋巴滤泡]]和[[淋巴]]窦消失，恶性增生的[[淋巴细胞]]形态呈[[异形性]]，多为单克隆性([[T细胞]]或[[B细胞]])淋巴[[包膜]]及周围组织亦被侵犯，与本病不同。[[免疫]]组化显示NHL，恶性[[细胞]]表现为T细胞或B细胞标记的阳性细胞一种占绝对优势，而另一种仅少数散在分布，属反应性细胞成分，这与本病T、B细胞呈混合性增生而非单一性或单克隆增生明显不同。有无片状坏死也是区别NHL。与本病的一个重要[[病理学]]特征;因此，从[[临床经过]]与病理学检查不难将两者鉴别。

3.[[系统性红斑狼疮]](SLE) 女性病人出现发热、[[皮疹]]、[[白细胞减少]]、淋巴结肿大、[[肝脾肿大]]、[[尿蛋白]]及[[抗核抗体]]等极易误诊为SLE。但SLE尚有一些其他典型特征，如[[光过敏]]、面颊蝶形、[[盘状红斑]]及[[关节炎]]等，在本病一般不会出现，SLE患者还有一些特异性化验的异常，如抗dsDNA、抗Sm[[抗体]]、[[狼疮]]细胞(+)等。如有[[淋巴结病]]理活检，则更易鉴别。SLE患者淋巴结活检虽偶可见到[[坏死性淋巴结炎]]，但无大量组织细胞，可见到[[中性粒细胞]]浸润。而本病一般无中性粒细胞浸润，但有大量的[[组织细胞增生]]并吞噬碎片。值得一提的是本病若伴有抗核抗体阳性，需警惕为SLE的早期表现。

4.[[淋巴结结核]] 患者可出现发热、淋巴结肿大、白细胞减少等非特异性表现，与本病有相似之处。但[[结核]]患者OT试验或PPD试验常呈(+)，淋巴结[[组织切片]]上有典型的[[结核结节]]，免疫组化提示T、B细胞混合性增生，组织细胞呈散在性分布与本病大片状分布不同。在机体反应低下时，结核干酪灶周围往往缺乏结核性[[肉芽肿]]或仅有[[上皮样细胞]]围绕时须与本病仔细鉴别，本病坏死灶周围增生的[[小核]]裂样T细胞背景，灶内多残留有核碎片具有参考价值。

5.其他疾病 [[感染性疾病]]如伤寒，根据血培养，[[肥达试验]]，不难区别;传染性单核细胞增多症根据血涂片、[[嗜异性凝集试验]]，抗EBV抗体测定可明确。其他尚有药物性坏死性淋巴结炎，有明确的药物史，淋巴结活检提示结构似存在少量组织细胞且散在分布，易与本病区别。
==组织细胞坏死性淋巴结炎的并发症==
发病过程中可并发[[细菌感染]]，如[[肺部感染]]等。
==组织细胞坏死性淋巴结炎的预防和治疗方法==
早期明确诊断，积极治疗。
===组织细胞坏死性淋巴结炎的西医治疗===
(一)治疗

1.[[泼尼松]]([[强的松]])30～40mg/d。

2.[[转移因子]]10ml，1～2次/d，口服或0.1mg，每周1～2次，[[皮下注射]];[[干扰素]]300万U，隔天1次，皮下注射。

3.无明显[[症状]]者可不治疗。

(二)预后

本病为[[自限性疾病]]，一般预后较好，但也可有多脏器官受损的[[并发症]]及演变为[[系统性红斑狼疮]]，故应尽早治疗及长期随访。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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