https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%90%9E%E5%99%AC%E6%80%A7%E8%84%82%E8%86%9C%E7%82%8E 2026-04-07T14:10:01Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%90%9E%E5%99%AC%E6%80%A7%E8%84%82%E8%86%9C%E7%82%8E&diff=129573&oldid=prev 2014-01-27T05:24:54Z

<p>以“{{头部模板-炎症}} 1980年Winklemann等首先提出<a href="/%E7%BB%84%E7%BB%87%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%90%9E%E5%99%AC%E6%80%A7%E8%84%82%E8%86%9C%E7%82%8E" title="组织细胞吞噬性脂膜炎">组织细胞吞噬性脂膜炎</a>(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{头部模板-炎症}}<br /> 1980年Winklemann等首先提出[[组织细胞吞噬性脂膜炎]](histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的[[组织细胞增生]]性[[疾病]]，其特征是全身触痛性多发性[[皮下结节]]、[[高热]]、[[肝脾肿大]]、[[全血细胞减少]]、[[出血]]、[[血凝]]异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬[[血液]]成分形成“豆袋”[[细胞]]。本病是由具有吞噬活性的组织细胞[[浸润]]皮下脂肪组织引起的[[脂膜炎]]，常有多器官受累，出现皮下结节、[[发热]]、全血细胞减少、出血、[[肝肾功能衰竭]]等。<br /> ==组织细胞吞噬性脂膜炎的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 本病的病因仍未确定，一般认为可能与[[造血系统]][[疾病]]或[[感染]]有关。多数学者认为本病的发生与[[微生物]]感染尤其是[[病毒感染]]有关，曾有合并急性[[EB病毒感染]]的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个[[变异]]型，即病变范围主要表现在[[皮肤]]的恶性组织细胞增生病。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 发病机制还不明确。<br /> <br /> 1.有人运用[[T淋巴细胞]][[重组]]技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病可能是以T淋巴细胞[[增生]]为基础的反应性疾病，或者本身就是T淋巴细胞疾病。[[结节性脂膜炎]]、[[组织细胞吞噬性脂膜炎]]。[[恶性组织细胞增生症]]，三者有着较为相似的临床[[症状]]，，[[病理]]均表现为组织细胞增殖、侵袭和吞噬，仅程度不同而已，三者之间的关系以及是否可以将其视为谱状分布的一组疾病，尚待今后进一步研究。<br /> <br /> 2.为[[小叶]]性脂膜伴有灶性[[脂肪坏死]]，[[浸润]]的[[细胞]]除[[淋巴细胞]]外，可见形态上[[分化]]良好的组织细胞，但具有明显的吞噬活力，其[[胞质]]内可见被吞噬的[[红细胞]]、[[白细胞]]及[[血小板]]碎片，形成所谓的“豆袋状”细胞，具有特征性。此种[[吞噬细胞]]还可见于[[淋巴结]]、肝、脾、[[骨髓]]等[[内脏]]组织中。<br /> ==组织细胞吞噬性脂膜炎的症状==<br /> 早期表现为反复发作的触痛性[[皮下结节]]或斑块，小似黄豆，大如[[手掌]]，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有[[鳞屑]]，自觉[[疼痛]]或[[压痛]]。可发生[[坏死]]和[[溃疡]]，[[皮肤]]损害可任发全身各处，主要分布于[[腹部]]及[[下肢]]和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，稍后可出现[[紫斑]]或[[口腔黏膜]][[糜烂]]或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴[[症状]]，可有肝脾及[[淋巴结肿大]]，出现[[黄疸]]、[[浆膜]]炎、[[关节痛]]，病程中常伴有[[发热]]，多为[[高热]]，可引起[[全血细胞减少]]，[[肝肾]]功能障碍，待发展后期损害严重时，可肝、肾功[[衰竭]]，形成[[弥漫性血管内凝血]](DIC)和外周[[出血]]，包括[[消化道]]、[[呼吸系统]]及[[泌尿系统]]出血，常因多系统衰竭而死亡。<br /> <br /> 多见于下肢的触痛性皮下结节，伴有发热、[[肝脾肿大]]、全血细胞减少，[[组织学]]上可见具有吞噬活性的“豆袋状”[[细胞]]，可以确诊。<br /> ==组织细胞吞噬性脂膜炎的诊断==<br /> <br /> ===组织细胞吞噬性脂膜炎的检查化验===<br /> 一般有[[血红蛋白]]，[[白细胞]]及[[血小板减少]]，[[肝酶升高]]，[[低蛋白血症]]，[[凝血酶原时间]]延长，[[血纤维蛋白]]原水平降低，循环[[纤维蛋白]]分解产物增多等。 组织病理变化：此种[[吞噬细胞]]还可见于[[淋巴结]]、肝脾、[[骨髓]]等[[内脏]]组织中。[[真皮]]深层和皮下脂肪[[小叶]]和小叶间隔有大量[[炎性细胞浸润]]，其中组织细胞极为显著，细胞体积大、核圆或[[肾形]]、均一[[染色]]、[[胞浆]]丰富，偶见[[核仁]]群集或散在，出现合[[体细胞]]现象，其中含有[[中性粒细胞]]，[[红细胞]]、[[血小板]]和核仁碎片，形成豆袋状[[细胞]]，继之[[脂肪细胞]][[坏死]]，[[出血]]及中性粒细胞[[浸润]]。<br /> ===组织细胞吞噬性脂膜炎的鉴别诊断===<br /> 1.[[结节性脂膜炎]] 两者的[[临床表现]]相似，主要从[[组织学]]上加以鉴别。结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的[[增殖]]、吞噬和侵袭，但仅吞噬[[脂质]]形成泡沫[[细胞]]，而不吞噬[[血细胞]]形成“豆袋状”细胞。<br /> <br /> 2.[[恶性组织细胞增生症]] 临床上不仅表现为[[皮下结节]]，亦可表现为[[皮肤结节]]和[[丘疹]]，组织细胞[[异形性]]明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情更严重，病程短。<br /> <br /> 3.皮下脂膜炎样[[T细胞]][[淋巴瘤]] [[脂肪组织]]中有[[肿瘤细胞]][[浸润]]，为T细胞性，中扭核及脑回核具有重要诊断价值。亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。<br /> ==组织细胞吞噬性脂膜炎的并发症==<br /> 本病后期有[[内脏]]受累，[[全血细胞减少]]，出现[[皮肤紫癜]]或[[瘀斑]]、[[肝脾肿大]]、[[肝肾功能衰竭]]、终末性[[内脏出血]]、[[弥漫性血管内凝血]]、[[感染]]等而引起死亡。<br /> ==组织细胞吞噬性脂膜炎的预防和治疗方法==<br /> 1.去除[[感染]]病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高[[自身免疫]]功能。<br /> <br /> 2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。<br /> <br /> 3.加强营养，禁食生冷。<br /> <br /> 4.早期诊断，早期治疗。<br /> ===组织细胞吞噬性脂膜炎的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 尚无良好治疗办法，总的疗效不满意。[[皮质]]激素疗效不显著，早期可控制[[症状]]，但易复发。[[环孢素A]]对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素[[冲击疗法]]或CHOP[[化疗]]方案，可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 病程可持续6个月～10年，预后不良。<br /> ==参看==<br /> *[[风湿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;组织细胞吞噬性脂膜炎,组织细胞吞噬性脂膜炎症状_什么是组织细胞吞噬性脂膜炎_组织细胞吞噬性脂膜炎的治疗方法_组织细胞吞噬性脂膜炎怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;组织细胞吞噬性脂膜炎,组织细胞吞噬性脂膜炎治疗方法,组织细胞吞噬性脂膜炎的原因,组织细胞吞噬性脂膜炎吃什么好,组织细胞吞噬性脂膜炎症状,组织细胞吞噬性脂膜炎诊断&quot; metad=&quot;医学百科组织细胞吞噬性脂膜炎条目介绍什么是组织细胞吞噬性脂膜炎，组织细胞吞噬性脂膜炎有什么症状，组织细胞吞噬性脂膜炎吃什么好，如何治疗组织细胞吞噬性脂膜炎等。1980年Winklemann等...&quot; /&gt;<br /> [[分类:风湿科疾病]]<br /> {{导航板-炎症}}</div>

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