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2014-02-05T21:29:00Z

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[[恶性淋巴瘤]]除[[霍奇金淋巴瘤]]外都为[[非霍奇金淋巴瘤]]。
==纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的病因==
(一)发病原因

一般认为有以下几种原因：

1.[[病毒感染]] [[非霍奇金淋巴瘤]]有[[地理分布]]的特点，1958年在乌干达儿童中发现几例[[淋巴瘤]]病例，同时在巴布亚新几内亚也有类似的报道，后来才认识到可能是EBV病毒感染所致。1977年日本学者报道以[[皮疹]]，[[肝脾大]]，血钙增高为特点的淋巴瘤病人。后证实是C型[[反转录]][[RNA]][[病毒]]，也称人[[T细胞]][[白血病]]/淋巴瘤病毒(HTLV-1)，同时还发现HTLV-2病毒也可引起非霍奇金淋巴瘤，它也是一种[[反转录病毒]]，类似[[HIV]]病毒。最近从患有[[AIDS]]的[[B细胞]]和T细胞淋巴瘤病人体内分离出一种新的[[疱疹病毒]]，被认为是人B细胞[[淋巴肉瘤]]病毒或人疱疹病毒，与EBV无任何关联。1984年项研究表明90个AIDS病人最后发展为非霍奇金淋巴瘤，几乎均为B细胞[[肿瘤]]，因为在[[HIV感染]]病人中[[B淋巴细胞]]会有过度[[增殖]]，但激发原因不明，[[EB病毒]]和[[巨细胞病毒]]被认为是可能的原因。类似于HTLV-1[[感染]]。

2.[[遗传学]]异常通过[[细胞遗传学]]研究发现，非霍奇金淋巴瘤病人存在[[染色体]]方面的异常，因而成为[[恶性淋巴瘤]]患病的高危群体。非霍奇金淋巴瘤最常见染色体[[易位]]表现为t(14;18)(q32;q21)和t(8;14)(q24;q32)，在[[染色体结]]构中超过60%的断点集中在14q32。遗传学分析的结果表明，其结构的改变与恶性淋巴瘤之间为非随机性关系。

3.[[免疫缺陷]]性[[疾病]] 严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性[[综合征]](PIDS)，是[[人类发生]][[恶性肿瘤]]的最高危险因素之一，而继发于人类[[免疫缺陷病]]毒(HIV)感染的[[获得性免疫]]缺陷性疾病，或同种[[器官移植]]和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的[[免疫]]持续抑制状态，造成了[[淋巴增生]]性疾病的发生明显上升。1990年国际抗癌联盟报道，对超过16000例[[肾移植]]、长期服用[[免疫抑制药]]物病人的随访观察表明，非霍奇金淋巴瘤的发病危险性增加了32倍。

(二)发病机制

由于原发于[[纵隔]]的非霍奇金淋巴瘤主要是下列两类，现分别描述：

1.[[大细胞淋巴瘤]] 大细胞淋巴瘤有时也称[[硬化]]性弥漫性大细胞淋巴瘤，近年来应用[[表型]]及[[基因探针]]技术追踪其来源和[[分化]]，证单一的大细胞组成。[[细胞]]大，[[胞质]]丰富，核呈圆形或卵圆形，[[染色质]]明显而分散，[[核仁]]突出。[[机化]]性硬化较少，可能与肿瘤坏死有关。

(1)T细胞[[免疫母细胞]][[肉瘤]]：表现出更多的外周T细胞淋巴瘤的特征。细胞表现为多形性，从体积[[小核]]卷曲的[[淋巴样细胞]]到大细胞都有，大细胞胞质丰富，大而分叶的[[细胞核]]，核仁明显。[[基质]]富含[[毛细血管]]后[[小静脉]]、有明显的细小网状[[胶原纤维]]，机化性硬化虽然不很明显，见不到[[滤泡]]中心细胞淋巴瘤所具有的粗大的互相交错结合的[[纤维束]]。T细胞免疫母细胞肉瘤可表达高分化[[T细胞抗原]]，但不表达TdT(早期表现型)，这一点与[[淋巴母细胞]]瘤正相反。

(2)伴有硬化的滤泡中心[[细胞瘤]]：有别于全身性滤泡中心细胞淋巴瘤。它是B细胞表现型，伴有局限性硬化区。这种肿瘤更常见于女性，好发于30岁左右(许多非霍奇金淋巴瘤好发于50～60岁)，常伴有上述腔静脉梗阻及淋巴瘤[[症状]]，易在纵隔内向周围[[浸润]]。[[细胞谱系]]为B细胞型，分化明显不同，从表面[[免疫球蛋白]]阴性的早期B细胞，到分化末期的[[浆细胞]]型，实际上这种肿瘤有些是[[原发性]][[胸腺]]B细胞淋巴瘤。肿块位于纵隔，常引起[[上腔静脉综合征]]。B细胞型有侵犯性。常有更广泛的[[胸腔]]内外侵袭。尽管非霍奇金淋巴瘤出现于任何年龄组，但纵隔占位多见于年轻人，大多&lt;35岁。

2.淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞是一个沿用了血液学中的习惯用语存在已久的名词，并没有表明它在[[淋巴细胞]]分化发育中的地位。“淋巴母细胞瘤”的概念也比较混乱，狭义上仅指T细胞的一小部分。“淋巴母细胞瘤”的共同特点如下：①来自“淋巴母细胞”，即在成人[[淋巴组织]]中没有相对应的一种细胞，这也是与其他各类淋巴瘤所不同的特点;②瘤细胞皆中等大，胞质少，核染色质粉尘样细，核仁不显著，[[核分裂]]象容易找到，由于瘤细胞的高度[[转换率]]，病变中往往可见“[[满天星]]现象”(肿瘤组织中散在有细胞碎片的[[巨噬细胞]]);③常常侵犯[[末梢血]]而成为白血病。

淋巴母细胞淋巴瘤：40%～80%的淋巴母细胞淋巴瘤病人表现为原发性纵隔占位。一般认为来源于胸腺组织，为具有浸润性表现的[[前纵隔]]占位，可侵犯[[骨髓]]并经常演变为白血病。淋巴母细胞淋巴瘤的特征如下：

(1)发病时已为晚期病变，91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期病变。

(2)有早期[[骨髓损害]]，常发展为白血病。

(3)[[肿瘤细胞]]显示[[T淋巴细胞]][[抗原]]。

(4)早期向[[软脑膜]]转移。

(5)最初对[[放疗]]有反应，但大部分病人会复发。

淋巴母细胞淋巴瘤在组织学上可分为扭曲核淋巴细胞型、非扭曲核淋巴细胞型和大细胞型，那些有T细胞中间分化的病人常有纵隔肿块。急性T淋巴细胞白血病与淋巴母细胞淋巴瘤有相似的形态学和临床特点。接近70%的病人有纵隔占位。
==纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的症状==
[[原发性]]纵隔[[非霍奇金淋巴瘤]][[发病率]]&lt;20%。在T淋巴[[母细胞]][[淋巴瘤]]中，[[纵隔]]淋巴结肿大是常见的首[[发症]]状，发生率&gt;50%。与[[霍奇金淋巴瘤]]不同的是纵隔肿块巨大，[[浸润]]性生长，生长速度快，常伴有[[胸腔积液]]和气道阻塞。[[上腔静脉梗阻]]较常见于[[纵隔非霍奇金淋巴瘤]]。其他局部表现同[[纵隔霍奇金淋巴瘤]]。原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤[[全身症状]]少，无特异性。还有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病较急，平均出现[[症状]]时间为1～3个月，就诊时往往已有结外转移，表现为该部位相应的症状。

1.弥漫性[[大细胞淋巴瘤]] 这类淋巴瘤是由中心[[滤泡]][[细胞]]、T淋巴母细胞、B淋巴母细胞等不同类型的细胞组成。好发于35岁以下的年轻人，女性较男性多2倍。75%以上的病人有症状，并且症状严重，包括[[气短]]、[[胸痛]]、[[咳嗽]]、[[疲劳]]不适、体重下降或[[上腔静脉综合征]]。

2.[[淋巴母细胞]]淋巴瘤这类淋巴瘤来源于[[胸腺细胞]]，早期可有[[骨髓损害]]，常发展为[[白血病]]。见于33%非霍奇金淋巴瘤的儿童及5%的成人。发病高峰在10～30岁，男孩患病是女孩的2倍。症状严重，有的出现[[急性呼吸困难]]。发病时91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。

临床检查必须十分仔细。特别是[[颈部]]淋巴结应仔细检查，最好站在病人身后仔细[[触诊]]。耳前、耳后、枕后、[[锁骨]]上下区、[[胸骨]]上凹均应仔细检查。[[腹部]]检查时要注意[[肝脏]]的大小和[[脾脏]]是否肿大可采取深部触诊法。还应注意[[口咽]]部检查及[[直肠]]指诊。确诊依赖于[[病理]]检查。
==纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的诊断==

===纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的检查化验===
1.[[X线]]检查 [[纵隔非霍奇金淋巴瘤]]累及[[上纵隔]]常表现为单侧非对称性[[淋巴结肿大]]，[[淋巴结]]间界限清楚，很少有融合征象。侵犯[[后纵隔]]淋巴结致椎旁线增宽，侵犯心缘旁淋巴结组织使心缘模糊，造成“轮廓征”阳性为[[非霍奇金淋巴瘤]]的特异性X线改变。非霍奇金淋巴瘤较[[霍奇金淋巴瘤]]更常见单个淋巴结或一组淋巴结肿大。非霍奇金淋巴瘤的[[肺内病变]]较多见。肺内病变主要在下[[肺野]]可见[[胸膜]]下斑块和胸膜下[[结节]]，胸膜下斑块在正位片上表现为境界稍模糊的团块影，在[[切线位]]片上表现为清晰的弧形团块影，基底宽并贴于胸膜表面，病变中央区向肺内突入。胸膜下结节在正位胸片上呈边缘粗糙的团块影，常邻近肺裂，外侧缘贴于胸膜表面，内侧缘突向肺野表面。胸膜下斑块和胸膜下结节均倾向于分散而非聚集;[[胸腔积液]]十分常见。

2.[[CT]]扫描 [[胸部]]CT扫描也是常规的[[影像学]]检查。胸部CT上可见不规则占位并可侵犯[[静脉]]造成梗阻。而[[腹部]]及[[盆腔]]CT可明确侵犯部位为精确分期提供依据，并指导预后。

3.[[创伤]]性检查确诊依赖于淋巴结和组织活检。如果临床高度怀疑病变的存在，诊断性切除或[[纵隔]]活检非常必要。
===纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的鉴别诊断===
大部分[[肿瘤细胞]]表现为弥漫性高度[[分化]]的特点，具有不充实的[[细胞质]]，较小的[[细胞核]]。[[有丝分裂]]象多见，有较强的膦[[酸酯]][[酶活性]]。[[肿瘤]]一般位于[[胸腺]]部位，并表现出不同的[[症状]]，依靠常规透视及[[CT]]检查无法把它与其他类型的[[纵隔]]淋巴瘤鉴别开。
==纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

治疗有赖于病人年龄及是否存在[[淋巴瘤]]和[[白血病]]。在儿童，以[[化疗]]为主常使用LSA2-L2方案。但此方案只能治愈一半的患儿。[[非霍奇金淋巴瘤]]Ⅰ期及Ⅱ期对[[放疗]]比较敏感，但复发率高。由于非霍奇金淋巴瘤的蔓延途径不是沿[[淋巴]]区，因此“斗篷”和倒“Y”式大面积不规则照射的重要性远较[[霍奇金病]]为差，而且治疗剂量比霍奇金病要大。恶性度较低的Ⅰ～Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可单独使用放疗。化疗的疗效决定于[[病理]]组织类型，对于中度恶性组的病人均应给予联合化疗。联合化疗的成功关键在于：①避免过长的无治疗间歇期;②短时间的强化治疗;③[[中枢神经系统]]的防治。化疗方案有COP、CHOP、C-MOPP(MOPP [[环磷酰胺]])和BACOP(CHOP+[[博来霉素]])等每月疗程，可使70%的病人获得全部缓解，而35%～40%可有较长期缓解率。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等，可使长期无病存活期病人增至55%～60%。新方案中添加中等剂量[[甲氨蝶呤]]，目的是防止[[中枢神经系统淋巴瘤]]。更强烈的第三代化疗方案尚有COP-PLAM-Ⅲ及MACOP-B，可使长期无病存活增加至60%～70%，但因[[毒性]]较大，所以不适于老年及体弱者。高度恶性组都应给予强效联合化疗，因为它进展较快，如不治疗，几周或几个月内病人可死亡，目前治疗效果以第二代和第三代联合化疗较佳。[[外科手术]]不是初始方案，但为确诊而行活检也是必需的。

1.弥漫性[[大细胞淋巴瘤]] 确诊后应化疗，放疗适用于病灶巨大者，因为化疗后巨大病灶处易复发。单纯放疗对于Ⅱ期的病人并不合适，而在Ⅰ期的病人则有40%的复发率，所以目前对于Ⅰ和Ⅱ期的病人采用联合化疗方案。是否额外增加放疗尚不明确。对于Ⅲ期和Ⅳ期的病人主要以强化联合化疗为主。CHOP方案是目前广泛使用的方案之一，但是容易产生[[耐药性]]。治疗持续6～8个月，此方案有明显的[[骨髓抑制]]。55%～85%的病人最初可缓解，但其中只有一半的病人2年后可治愈。如果没有取得完全缓解则预后较差，大部分病人在2年内死亡。目前有学者正在研究[[干细胞]][[移植]]的可能性。

2.[[淋巴母细胞]]淋巴瘤确诊后给予联合化疗，多数病人最初的反应良好，但缓解的时间较短。15岁以下的青年人预后极差。

(二)预后

对于[[霍奇金淋巴瘤]]和非霍奇金淋巴瘤病人来说，控制[[症状]]就意味着生存，那些病情控制不佳者预后很差，中期生存只有几个月。因此使病情完全缓解是非常重要的。对于那些第一次化疗失败的病人要改变治疗方案，有的甚至可采用[[大剂量化疗]]并行[[骨髓移植]]。但从目前文献报道来看，[[原发性]]纵隔淋巴瘤的预后相差较大，估计可能是由于初诊时诊断不明，临床分期不准确及采取的治疗方案不同所致。目前采用强化治疗、综合治疗使淋巴瘤的治愈率达50%以上。其中以霍奇金淋巴瘤的预后较佳，而非霍奇金淋巴瘤就诊时已属于临床分期较晚的阶段，预后不良。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
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