112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着...”为内容创建页面

2014-02-05T21:30:03Z

以“{{头部模板-肿瘤}} 神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着...”为内容创建页面

新页面

{{头部模板-肿瘤}}
[[神经]]源性[[肿瘤]]是成人和儿童最常见的[[纵隔肿瘤]]，肿瘤分为[[良性肿瘤]]如神经鞘瘤、[[黑色素沉着]]施万瘤、[[颗粒细胞瘤]]及[[神经纤维瘤]]，其中[[恶性肿瘤]]有恶性施万[[细胞瘤]]和神经源性[[肉瘤]]。
==纵隔神经鞘源性肿瘤的病因==
(一)发病原因

1.[[神经鞘瘤]] 来自于[[神经鞘]]的施万[[细胞]]，生长缓慢。肉眼上，神经鞘瘤[[包膜]]完整与起源的[[神经纤维]]紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色。切面上呈[[年轮]]样。[[显微镜]]下可看到两种细胞：Antoni A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区，[[血管]]壁增厚并有[[透明变性]]。电[[镜检]]查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小[[胞质]]突，Antoni [[B细胞]]缺少这些胞质突，但胞质丰富并有复杂的[[细胞器]]。

含[[黑色素]]的施万[[细胞瘤]]除发生在[[脊柱]]旁沟外，也发生在[[椎管]]内。[[粒细胞]]瘤是神经鞘细胞起源的，Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。

2.[[神经纤维瘤]] 神经纤维瘤较神经鞘瘤少，是由[[神经细胞]]和神经鞘组成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圆凸或梭形[[肿胀]]，但显微镜下看不到真正的[[结缔组织]]界限。[[组织学]]上，[[增生]]的[[神经膜细胞]]鞘及许多[[轴突]]构成了交错的网络，细胞不呈栅状排列。电镜下观察，[[肿瘤]]是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成，在广阔的[[胶原]][[基质]]中偶尔可看到有[[髓鞘]]的或无髓鞘的轴突。

[[丛状神经纤维瘤]]是[[神经]]的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经[[走行]]分布的多发性肿物，脊柱旁沟的[[交感神经]]干、[[迷走神经]]、[[膈神经]]均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即[[主动脉弓]]以上或主动脉弓水平更为多见。

3.神经源性[[肉瘤]](恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中，不到10%为神经源性肉瘤，肿瘤多位于[[后纵隔]]，偶可在[[前纵隔]]见到;附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及[[有丝分裂]]。

(二)发病机制

神经鞘瘤来源于神经鞘细胞，好发于[[脊神经]]后根和[[肋间神经]]，也可发生于交感神经和迷走神经，[[喉返神经]]。男女发病相似，多发于20～50岁者，左右[[胸腔]][[发病率]]无差异。发生于[[胸部]]上方者多于下方。肿物大小不一，通常直径3～15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。良性[[神经鞘源性肿瘤]]可分为两类：神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤，少见的还有[[黑色素沉着]]的施万细胞瘤及[[颗粒细胞瘤]]。恶性者为[[恶性神经鞘瘤]]或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧，包裹在神经外衣或衣内，使神经干呈偏心性梭形[[膨胀]]，但神经不穿入肿瘤内，因此手术易切除，不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20～40岁，多为[[神经纤维瘤病]]Von Reckling-hausens病的一部分，其主要[[细胞成分]]也是神经鞘细胞，是由[[周围神经]][[纤维]]成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块，胸内[[纵隔]]神经[[纤维瘤]]往往是单发，这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%～10%。[[脊神经根]]和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在[[椎间孔]]内外[[膨胀性生长]]，呈哑铃状，椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤：黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞，为恶性病变，归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%，多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人。肿瘤附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。
==纵隔神经鞘源性肿瘤的症状==
[[神经鞘]]源性[[良性肿瘤]]，多数无症状，往往在常规[[胸部X线检查]]时被发现，而少数病人其[[症状]]常是由于机械原因引起，如胸或[[背部]]的[[疼痛]]是由于[[肋间神经]]、骨或胸壁受压或被[[浸润]]。[[咳嗽]]和[[呼吸困难]]是因为[[支气管树受压]]，[[Pancoast综合征]]是[[臂丛神经受累]]，[[Horner综合征]]是[[颈交感链受累]]，[[声音嘶哑]]是[[肿瘤]]侵犯[[喉返神经]]。有3%～10%的病人因肿瘤伸入[[脊椎]]，在[[椎管]]内呈哑铃状[[膨胀]]生长可出现[[脊髓受压]]症状，[[下肢]]麻木、活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中，60%的病人出现与[[脊髓压迫]]有关的症状，但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧[[胸腔]]，使[[纵隔]]向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现[[胸闷]]、[[气短]]、活动后症状加剧，并可导致[[喘鸣]]。肺受压后部分不张，可反复出现[[肺部感染]]，咳嗽、多痰、[[发热]]、有些可出现[[急性呼吸困难]]。并且可使[[气管移位]]，患侧[[呼吸音]]消失，[[血气分析]]提示[[低氧血症]]。由于[[心脏]]的移位、肿瘤压迫[[上腔静脉]]可出现[[上腔静脉综合征]]。压迫[[食管]]可出现[[吞咽困难]]。一般从无症状到有症状，为3个月～3年不等，有报道最长可达14年久。纵隔神经[[纤维瘤]]恶变者很少见。[[恶性神经鞘瘤]]因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

[[神经鞘源性肿瘤]]的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但[[神经]]源性[[肉瘤]]，多倾向于发生在患有良性[[神经鞘瘤]]的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。了解病史后依据[[临床表现]]不易诊断。确诊主要依靠术后[[病理]]检查。
==纵隔神经鞘源性肿瘤的诊断==

===纵隔神经鞘源性肿瘤的检查化验===
1.[[胸部]]X线所见[[神经]]源性[[肿瘤]]表现基本相似，良性和恶性表现往往无明显差异。正位[[X线]]片示[[胸腔]]内圆形或椭圆形密度均匀的阴影，偶尔可见三角形或分叶状，内缘常位于[[纵隔]]影内。侧位片示：肿瘤位于[[脊柱]]旁沟区，界限清晰。相邻的[[骨骼]]也可能发生变化(图1)。

如：[[肋骨]]和椎体受侵蚀，[[椎间孔]]增大，[[肋间隙增宽]]，和肋骨[[外翻]]，但往往不能说明肿瘤性质，这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的。[[椎弓根]]变扁，甚至椎弓根[[横突]]椎体均有破坏，同时伴有椎间孔扩大，是[[后纵隔]]哑铃状肿瘤的特殊X线征象。[[上消化道]]钡剂片亦显示，[[食管]]扭曲的情况。

2.[[CT]]扫描显示肿瘤位于后纵隔，多靠近椎旁，肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形，良性或[[恶性肿瘤]]部分病例可以有分叶(图2)。

[[多发性神经纤维瘤]]病，CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高(图3)。

3.[[磁共振成像]]([[MRI]]) 增强的T1和T2的影像可显示：[[神经纤维瘤]]有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区，而[[神经鞘瘤]]为[[不均质]]的高密度区。CT或MRI可以确定，肿瘤侵入[[脊椎]]管的情况，后者还可以用来确定累及范围。然而目前通常使用增强的[[脊髓]]X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤，X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔，纵隔向健侧移位，[[气管移位]]，受压或变窄，患侧肺受压，常见患侧胸内[[积液]]。
===纵隔神经鞘源性肿瘤的鉴别诊断===
[[神经纤维瘤病]]伴发[[胸腔]]内[[神经纤维瘤]]时，须与罕见的脊膜突出症相鉴别。因其有周身性神经纤维瘤的表现，故不难诊断。
==纵隔神经鞘源性肿瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗

[[神经鞘源性肿瘤]]无论是良、恶性都以手术切除为好，在切除[[肿瘤]]时应将肿瘤瘤体及[[包膜]]全部切除。在决定手术切口时，首先要明确肿瘤的定位，[[神经]]源性肿瘤大多来自[[肋间神经]]，可参照[[X线]]所见选择手术径路。因肿瘤重量关系，使肿瘤稍有下沉，故肿瘤体中心点的稍上方。神经源性肿瘤多位于[[后纵隔]][[脊柱]]旁沟，如来源于第1，2，3肋间神经，因胸顶部空间狭小，肿瘤颇大，则可占满整个胸顶部，很难正确定位。第4肋间神经以下发生的神经源性肿瘤，则较易定位其来源。少数肿瘤可远离脊柱旁沟到达后背，可参考X线胸片及[[CT]]或[[MRI]]来确定手术的径路。小的、无[[椎管]]内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下切除。不论采用哪种途径，首先都要切开肿瘤表面的[[胸膜]]，然后钝性及锐性分离肿瘤。有时要切断一根或几根肋间神经或[[交感神经]]干。少数情况下要牺牲肋间[[动脉]]。神经鞘源性肿瘤手术主要有以下几种切口:

1.胸后外侧切口适用于后纵隔第4肋平面以下的肿瘤(包括哑铃状肿瘤的胸内部分二期切除)。具体切口径路以肿瘤发源的肋间为准。

2.胸前外侧切口适用于胸顶部肿瘤。

3.后背部纵行、横行或弧形切口适用于[[纵隔]]哑铃状肿瘤Ⅰ期胸外切除。

4.胸后外侧切口+后背正中弧行或横行切口适用于后纵隔-椎管内哑铃状肿瘤全切除。

5.后胸[[壁胸膜]]外小切口适用于后纵隔定位准确的小肿瘤。

6.[[胸部]]小切口，采用电视胸腔镜切除纵隔内肿瘤适用于纵隔内小肿瘤。

7.颈、胸部横向半[[蛤壳]]状切口适用于颈、胸部哑铃状[[恶性肿瘤]]切除。

8.[[胸骨]]正中部分劈开+双侧胸部前[[外切口]] 适用于[[前纵隔]]恶性神经源肿瘤累及双侧胸[[内脏]]器者。

后纵隔神经源小肿瘤，有人采用[[脊椎]]旁胸膜外切口施术，此法切口小、[[创伤]]小、术后恢复快，但因手术创口较小，显露不充分，易造成术中止血困难，术后出现胸膜外[[血肿]]和[[肋间神经痛]]等，一般不宜采用。可是李国仁(1995)报道先天性外穿型后纵隔[[神经纤维瘤]]9cm×6cm×5cm采用胸膜外途径完整切除位于[[骶棘肌]]内，后[[上纵隔]]的肿瘤，术中术后情况良好。对纵隔内小肿瘤采用[[电视胸腔镜手术]]可克服上述缺点，目前正在扩大应用。采用进胸和[[胸腔]]镜两种方法手术时，通常可将覆盖于肿瘤上的[[壁层]]胸膜切开，对肿瘤进行钝性和锐性分离，大部分[[良性肿瘤]]均可容易地被摘除，但有时，则要切断1个或多个交感或肋间神经干。

若手术前后发现椎管内有肿瘤侵入，无论是否有症状多采用椎体开窗术，取出椎管内肿瘤，再次开胸摘除后纵隔肿瘤。如手术困难，则采用经胸及椎板联合[[切除术]]，同时切除胸内肿瘤及椎管内的侵入病灶。手术程序：胸部后外切口进胸后加后背部以病灶为中心的纵向或弧形切口，切断一侧椎旁肌群，切断[[横突]]及[[肋骨]]，切除椎板。因[[胸椎]][[棘突]]向下斜行，上一个棘突压在下一个椎板上，上下椎板呈瓦盖状重叠，切除胸椎椎板时，上下应多咬去1个棘突，咬除椎板时应自下向上进行。先切开[[棘间韧带]]，再用棘突剪在棘突根部咬去棘突，使在中线部的椎板逐渐变薄，以便切除。先用[[侧角]]头双关节[[咬骨钳]]从椎下一个须切除的椎板下缘，在[[黄韧带]]以外咬去1片椎板后，辨认其走向，用刀向黄韧带横行切开，紧贴椎板前面放入硬膜剥离子，分离黄韧带与[[硬脊膜]]外的脂肪间隙以免切除椎伤硬脊膜。然后从该间隙放入咬骨钳，向上下逐步咬除椎板。后切口[[止血]]，探查椎管及[[脊髓]]。将硬脊膜显露后剪开，即可见肿瘤，此时[[胸外科]]、[[神经外科]]医师共同分离[[椎间孔]]内及椎管内、胸内部分肿瘤，内外结合即可切除肿瘤。术毕，硬脊膜如缺损较小可直接[[缝合]]，较大可采用[[阔筋膜]]修补。

张昌干等(1986)对后纵隔-椎管内哑铃状神经源性肿瘤采用经胸腔一期全切除肿瘤的方法：在开胸后经探查，切开后纵隔胸膜显露肿瘤，沿肿瘤包膜分离，直达肿瘤[[颈部]](峡部)。先将纵隔部的肿瘤切除，后将近峡部的肿瘤保留1cm左右，行[[贯穿缝合]]以牵引椎管内肿瘤，将其四周软组织分离，扩大椎间孔与肿瘤之间隙，避免损伤椎旁[[静脉丛]]，再用剥离子分离肿瘤峡部并伸向椎管内，分离肿瘤的上下极，如肿瘤不大，将贯穿缝合肿瘤后的缝线进行适当的牵引，再用剥离子将椎管内肿瘤托出椎管外。如果肿瘤较大，则应将肿瘤上下两端分别用剥离子托出椎管外。如肿瘤对[[神经根]]、根动脉、硬脊膜相连，根动脉先以[[银夹]]夹闭，再切除肿瘤，术时不过分推压和牵拉硬脊膜。如发生[[脑脊液漏]]，应妥善缝合。椎管内硬脊膜搏动良好显示椎管内阻塞已解除，否则应行硬脊膜探查。此法可不切除椎板，因在直视下进行各项操作，故可避免脊髓的损伤。易控制[[出血]]，止血彻底，[[引流]]充分。

神经纤维瘤常比[[神经鞘瘤]]较难完整切除，但也应力争尽量切除干净。笔者采用胸部后外切口，方便灵活暴露好，必要时可行[[横断]]胸骨、[[锁骨]]或切除上下肋骨以便于手术操作。并可防止巨大肿瘤对[[心脏]]及[[大血管]]的直接压迫而加重[[呼吸]]循环障碍。具体操作：①在肿瘤包膜下徒手快速剥离摘除肿瘤，解除肿瘤对心脏的压迫，减少术中出血、渗血。表面血供丰富而与心脏大血管贴近则要十分谨慎。②如包膜内分离困难，则先行瘤内减压，“肿瘤分块切除”迅速降低瘤内压。贴近心脏，及大血管者，则尽量在包膜内操作，待[[视野]]清晰后，再分别切除累及的[[心包]]，以及大血管外肿瘤。如肿瘤累及肺脏无法分离则应行[[肺叶]]部分切除或肺叶切除。

[[恶性神经鞘瘤]]首先应行[[外科手术]]切除，对于一侧颈、胸部哑铃状肿瘤，因肿瘤同时位于病人颈部及上胸部纵隔内，侵犯颈、胸部多脏器及主要动、[[静脉]]、[[臂丛]]神经，手术风险大、难度高。我们设计采用一侧颈、胸部横向半蛤壳状切口，上缘切口从颈中部向外侧横行，中线切口以颈白线、胸骨正中旁线为准，下缘切口为一侧胸部第1～3肋间前外切口。分层切开一侧颈、胸部的软组织后，显露颈部肿瘤组织，根据肿瘤向下延伸的情况，切断锁骨，2，3肋，肋胸[[关节]]部，再横向切开第1，2或2，3肋间，使颈部至上胸部胸壁及其软组织向外侧翻转，可充分暴露颈、胸部肿瘤。[[解剖颈]]内静脉，给予切断[[结扎]]或分离后给以保护，[[颈总动脉]][[解剖]]后以[[纱布]]带牵之，必要时可用于控制出血，进一步分离锁骨下动、静脉，使其与肿瘤组织逐渐分开，然后逐步将肿瘤分块切除，直到彻底切除为止。对于肿瘤整块包绕锁骨下动、静脉、臂丛神经者，则应尽力保护[[血管]]神经，避免损伤，力争彻底切除。如有残留，术中应行标记以便于术后行补充[[放疗]]。如条件允许，可行锁骨下动、静脉搭桥术，可达到彻底切除肿瘤。

对位于前纵隔巨大神经纤维瘤恶变，并累及双侧胸腔者，因病变巨大，[[上腔静脉]]、[[无名静脉]]、[[主动脉]]、[[气管]]均包埋在肿瘤之中，肿瘤侵及[[右心房]]、左右[[心耳]]，并将两[[肺上叶]]压迫成饼状，我们采用胸骨正中劈开加双侧3，4肋前[[外经]]胸联合切口施行手术。先剥离肿瘤与右心房、心耳的[[浸润]]部，然后仔细解剖肿瘤与上腔静脉间隙，逐步将其分离出，加以保护。注意[[心房]]、心耳的完整和防血管壁的损伤，如需彻底切除，则应行上腔静脉搭桥术。随后解剖无名静脉，运用边分离并保护大血管边切除的方法，逐步扩大切除范围，直到将气管前及其两侧，[[升主动脉]]及两侧肿瘤组织全部切除。对累及右心房的肿瘤采用姑息性切除法，对残留部分的肿瘤用氩气电刀反复烧灼，左侧胸腔的肿瘤按上述方法逐步切除，注意保护[[锁骨下动脉]]，防止损伤。恶性神经[[肉瘤]]术后应行放疗。术后最常见的[[并发症]]是[[Horner综合征]]，特别是后上纵隔的肿瘤。椎管内生长的哑铃型肿瘤术后应注意有无椎管[[内出血]]造成的[[脊髓压迫]]。

(二)预后

手术的[[死亡率]]很低，为1%～2%。瘤体很大或恶性肿瘤会增加手术的风险和难度。良性肿瘤预后很好，而肉瘤多半在术后1年内死亡。

1.神经鞘瘤和单发性或[[多发性神经纤维瘤]]，包膜完整，手术切除彻底，[[外科]]切除后能治愈。

2.纵隔多发性纤维瘤包膜不完整或是Von Recklinghausens的一部分，则术后复发的机会较多，个别复发后再手术治愈率仍然较高。

3.神经源性肉瘤，或恶性神经[[纤维瘤]]手术切除不彻底，因术后行放疗和[[化疗]]疗效均较差，故90%的病例在术后3个月～3年内复发，复发后再手术切除的可能性较小，则预后较差，但发生转移者少见，1年[[生存率]]90%，3年生存率30%。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
<seo title="纵隔神经鞘源性肿瘤,纵隔神经鞘源性肿瘤症状_什么是纵隔神经鞘源性肿瘤_纵隔神经鞘源性肿瘤的治疗方法_纵隔神经鞘源性肿瘤怎么办_医学百科" metak="纵隔神经鞘源性肿瘤,纵隔神经鞘源性肿瘤治疗方法,纵隔神经鞘源性肿瘤的原因,纵隔神经鞘源性肿瘤吃什么好,纵隔神经鞘源性肿瘤症状,纵隔神经鞘源性肿瘤诊断" metad="医学百科纵隔神经鞘源性肿瘤条目介绍什么是纵隔神经鞘源性肿瘤，纵隔神经鞘源性肿瘤有什么症状，纵隔神经鞘源性肿瘤吃什么好，如何治疗纵隔神经鞘源性肿瘤等。神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，..." />
[[分类:心胸外科疾病]]
{{底部模板-肿瘤}}

纵隔神经鞘源性肿瘤 - 版本历史

112.247.67.26：以“{{头部模板-肿瘤}} 神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着...”为内容创建页面