112.247.109.102：以“纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。 ==纯红细...”为内容创建页面

2014-01-27T05:15:40Z

以“纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。 ==纯红细...”为内容创建页面

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[[纯红细胞再生障碍]]性[[贫血]](pure red-cell anemia，PRCA)是指因[[骨髓]]中红系[[细胞]]显著减少或缺如所致的一种贫血。
==纯红细胞再生障碍的病因==
(一)发病原因

1.[[胸腺瘤]] 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。

2.[[感染]] 如[[传染性单核细胞增多症]]、[[腮腺炎]]、[[呼吸道感染]]、[[病毒性肝炎]]、[[支原体肺炎]]等。

3.[[自身免疫病]] 如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]等、成人Stii病、[[甲亢]]。

4.[[肿瘤]]性[[疾病]] 如[[恶性淋巴瘤]]、[[慢性淋巴细胞白血病]]、[[慢性粒细胞白血病]]、[[血管]]免疫母细胞淋巴结病、[[胆管癌]]、[[甲状腺癌]]、[[乳腺癌]]、[[支气管肺癌]]等。

5.药物因素某些药物如[[氯霉素]]、[[异烟肼]]、硫性嘌呤、[[苯妥英钠]]、[[对乙酰氨基酚]]([[扑热息痛]])、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。

(二)发病机制

发病多数与[[免疫]]因素有关，目前认为的发病机制：①[[体液免疫]]异常：部分患者[[血浆]][[IgG]]对[[红细胞系]]具有选择性的抑制活性;②[[细胞免疫]]异常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在[[T淋巴细胞]]介导的红细胞系免疫损伤;③某些药物对红系[[祖细胞]]具有直接[[毒性]]作用;④[[病毒]]诱发所致，如B19微小病毒感染可以诱导红系祖细胞产生[[凋亡]]而发病。

1.免疫介导性PRCA

(1)体液免疫介导性PRCA：早期研究证明，将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制[[骨髓]]红系造血，进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG)，PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性，且呈浓度依赖性，但对自身及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生长无明显影响，缓解期患者PRCA-IgG浓度明显降低或消失。PRCA-IgG造血抑制活性确切机制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干扰患者体内残余BFU-E及CFU-E对[[红细胞生成素]](EPO)的反应性;此外，PRCA-IgG对59Fe标记的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接[[细胞毒性]]作用。仅少数患者PRCA-IgG能直接损伤其自身CFU-E，这一效应表现为[[补体]]依赖性及非补体依赖性。个别患者体内存在抗EPO[[抗体]]，目前尚未发现PRCA患者体内存在抗EPO[[受体]](EPOR)抗体。由于PRCA患者体内BFU-E、CFU-E及形态学上可辨认红系[[细胞]]呈严重不均一性减少，因此PRCA-IgG抑制活性表现出高度可变性，可能作用于红系造血不同发育阶段细胞，且多数情况下需要补体参与。目前对PRCA-IgG抑制活性的靶[[抗原]]并不清楚，推测可能为EPOR。

(2)T淋巴细胞介导性PRCA：基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性，加之PRCA与胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病(CLL)关系密切，且临床上[[胸腺切除术]]及抗T淋巴细[[免疫抑制剂]]治疗PRCA的有效性，故不少学者认为PRCA主要[[病理]]机制为T淋巴细胞介导的BFU-E及CFU-E免疫损伤，上述患者体内T及[[NK细胞]]数量明显增高，去除T或NK细胞后骨髓BFU-E及CFU-E数量呈进行性上升，并可恢复正常水平。体外[[T细胞]]对正常及自身BFU-E及CFU-E均表现出明显抑制效应。

2.药物相关性PRCA 已知多种药物可能与PRCA发生相关。尤以异菸肼、氯霉素、[[硫唑嘌呤]]及[[甲基多巴]]等最为常见，有学者从1例[[苯基]]己内[[酰脲]](diphenylhydantion)诱发的PRCA患者体内分离出一种独特PRCA-IgG，其仅在[[二苯基]]己内酰脲参与下才能显著延缓体外BFU-E及CFU-E生长。由于多数药物相关性PRCA患者体内并不存在相似异常[[免疫反应]]。故一般认为其主要病理机制为相关药物对BFU-E及CFU-E的直接毒性作用。

3.病毒诱发性PRCA 现已明确，绝大多数一过性PRCA是由于B19微小病毒感染所致。B19微小病毒为一种[[DNA]]病毒，对BFU-E及CFU-E具有特异趋向性及高度亲和力。其受体为[[红细胞]][[糖苷]]脂(globoside)。B19微小病毒侵入BFU-E后迅速[[增殖]]，其非[[结构蛋白]]可直接诱导BFU-E及CFU-E呈“凋亡”样灭亡。文献报道应用PCR技术，发现8/57例PRCA患者[[血清]]中存在B19微小病毒DNA。[[免疫功能]]缺陷(如[[AIDS]]患者)及应用免疫抑制治疗的患者可并发持久性B19微小病毒感染，从而导致慢性难治性PRCA。
==纯红细胞再生障碍的症状==
[[贫血]]是本病患者主要的[[症状]]和[[体征]]。起病缓慢，可有[[头晕]]、[[乏力]]、[[心悸]]、[[气短]]、一般无[[出血]][[发热]]的表现，无[[淋巴结肿大]]，[[肝脾肿大]]。

1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝脾肿大。

2.外周血示正[[细胞]][[正色]]素贫血，[[网织红细胞]]绝对值减少，而[[白细胞]]及[[血小板计数]]正常，[[血细胞]]总数及分类正常。

3.[[骨髓]]红系各阶段细胞明显减少甚至缺如，[[粒细胞]][[巨核细胞]]系[[增生]]正常。

符合以上3项特点即可诊断，有条件者做骨髓细胞体外培养。[[红细胞系]]集落形成单位(CFU-E)不生长。
==纯红细胞再生障碍的诊断==

===纯红细胞再生障碍的检查化验===
1.[[血常规]] [[血红蛋白]]、[[红细胞减少]]、[[网织红细胞]]显著减少、为正[[细胞]][[正色]]素[[贫血]]，[[白细胞]]及[[血小板计数]]在正常范围，白细胞分类正常，[[红细胞]]及[[血小板]]形态无异常，无病态造血现象。

2.[[MCV]]、[[MCH]]和[[MCHC]]正常。

3.[[骨髓]]象红系统显著减少，粒系及[[巨核细胞]]系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞增多。[[脂肪细胞]]不增多。

4.Ham和[[Coombs试验]]阴性，[[血清铁]]、[[总铁结合力]]及[[铁蛋白]]增加。

[[影像学]]检查，[[胸部]]正侧位[[X线]]检查可发现[[胸腺瘤]]，必要时采用[[CT]]，核[[共振]]检查。如与MDS鉴别时可做[[染色体检查]]。
===纯红细胞再生障碍的鉴别诊断===
1.先天性体质性PRCA,婴幼儿发病,易合并各种[[先天性畸形]]。

2.[[骨髓增生异常综合征]](MDS) 其中[[难治性贫血]]型(MDS-RA)易与纯红[[再障]]性相混淆，MDS-RA[[骨髓]]三系[[细胞]]可见病态造血，[[染色体检查]]校型异常占20%～60%，骨髓[[组织切片]]可见造血前细胞异常分布沉淀，且[[免疫抑制剂]]治疗无效。

3.[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]](PNH) 尤其是[[血红蛋白尿]]不发作者易与纯红再障相混淆，本病[[网织红细胞]]常增高，骨髓[[幼红细胞]][[增生]]尿[[含铁血黄素]]，扩大试验及Ham试验呈阳性，均有助于鉴别。
==纯红细胞再生障碍的并发症==
[[贫血]]严重时可并发[[贫血性心脏病]]。
==纯红细胞再生障碍的预防和治疗方法==
1.[[胸腺瘤]]患者可及早切除。

2.增强体质，预防[[感染]]。

3.避免或减少应用[[氯霉素]]，硫性嘌呤、[[对乙酰氨基酚]]等药物。
===纯红细胞再生障碍的西医治疗===
(一)治疗

为了减轻[[症状]]，患者常需输[[红细胞]]，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：

1.首选药物为[[皮质]]激素它可使某些患者获得缓解。如用[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])1g/d，静滴3天后改用[[泼尼松]]([[强的松]])口服。如用泼尼松，40～60mg/d。[[雄激素]]也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。

2.[[免疫抑制剂]] [[抗胸腺细胞球蛋白]](ATG)有效率50%，[[环孢素]]([[环孢素A]] )5～15mg/(kg.d)根据[[血药浓度]]调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。[[静脉注射]]大剂量人血[[丙种球蛋白]](丙种球蛋白)400mg/(kg.d)×5天。

3.[[胸腺切除术]] 当发现[[胸腺]]肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进[[骨髓]]造血。有人报道纯红[[再障]]56例，其中25例作了[[胸腺切除]]，16例有效。另有5例胸腺[[X线]]照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无[[胸腺瘤]]者，切除无效。

4.[[血浆]]置换以去除血浆中的[[免疫抑制]]物。

5.[[红细胞生成素]](EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。

6.[[脾脏]][[切除术]] 约14%患者有效。

(二)预后

多数患者通过去除病因，免疫抑制剂的治疗可达缓慢，少数患者可治愈，30%左右的患者或为难性PRCA、病性反复，少数死于严重[[感染]]，[[继发性]][[血色病]]、[[心功能]][[衰竭]]。少数可发展为[[急性白血病]]。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
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纯红细胞再生障碍 - 版本历史

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