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2014-01-26T10:38:20Z

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'''系统性血管炎'''（SystemicVasculitis），简称'''血管炎'''，是一组以[[血管]]的[[炎症]]与[[坏死]]为主要[[病理]]改变的炎性[[疾病]]。[[临床表现]]因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器[[功能障碍]]，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为[[皮肤]]、[[肾脏]]、肺、[[神经系统]]等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。　　
==系统性血管炎-发病特点==
了解血管炎引的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用

（1）年龄、性别分布：系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除[[多发性大动脉炎]]和[[巨细胞动脉炎]]以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显[[性别差异]]。总的分布是50岁以上的患者[[患病率]]为50岁以下患者的5倍。
*A：如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁；
*B：[[川崎病]]则均发生于儿童期；
*C：多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病；
*D：[[过敏性紫癜]]绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少；
*E：[[巨细胞动脉炎]]（又称[[颞动脉炎]]，TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高[[发病率]]亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。

注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的[[中风]][[大动脉炎]]要注意

（2）相对[[构成比]]：巨细胞动脉炎占21.4%；[[结节性多动脉炎]]（包括经典型PAN和MPA）占11.8%；过敏性紫癜占9.3％；[[韦格纳肉芽肿]]和[[白细胞碎裂性血管炎]]各占8.5％；[[多发性大动脉炎]]占6.3％；[[川崎病]]占5.2％；[[变应性肉芽肿性血管炎]]占2.0％；其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％　　
==系统性血管炎-临床表现==
系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能
*(1)一般情况：[[发热]]、体重下降[[乏力]]、疲倦火罐网。
*(2)[[肌肉]]骨骼：[[关节痛]][[关节炎]]健康搜索
*(3)皮肤：可触知的[[紫癜]]、[[结节]][[荨麻疹]]、[[网状青斑]]浅层[[静脉炎]]、[[缺血]]性皮损。
*(4)神经系统：[[头痛]]、[[卒中]]单或多神经炎。
*(5)头颈部：[[鼻窦炎]][[鼻软骨]]炎、耳炎[[虹膜炎]]。
*(6)肾脏：[[肾炎]]、[[肾梗死]]、[[高血压]]
*(7)肺脏：[[咯血]]肺内结节[[肺浸润]]病变[[肺静脉]]炎鵻。

上述表现并不是特异性的也见于[[感染]]、[[肿瘤]]等，但在无可解释的情况下这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：①提示血管炎非特异性表现([[贫血]]、[[血沉]]升快)；②提示[[内脏]]受累范围(尿象、[[肾功能]]、[[肝功能]]、[[心电图]]、胸X[[射线]]片[[鼻旁窦]]X射线片)；③除特发性血管炎、[[乙型肝炎]]、[[结缔组织病]]肾脏病等　　
==系统性血管炎-诊断==
（1）首先区分原发与[[继发性]]

（2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO[[抗原]]，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。

ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类。

1）它们合并的[[肾小球]]损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡[[免疫球蛋白]][Ig]沉积）相似；

2）有时还有相似的临床表现，如[[肺肾综合征]]。

3）这些疾病的[[组织学]]特点都是[[小血管]]（如[[小静脉]]、[[毛细血管]]和[[小动脉]]）易受累；

4）最重要的是，它们都是ANCA阳性。

(3)病理诊断：

血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润[[细胞]]的种类与病理特点可分为：

[[白细胞]]破碎性血管炎；

[[淋巴细胞]][[肉芽肿]]性[[动脉炎]]；

[[巨细胞]]血管炎；

[[坏死性血管炎]]。

这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。

（4)血管炎的[[影像学]]诊断:

很多影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如[[动脉粥样硬化]]与大动脉炎可通过[[彩超]]来鉴别：[[动脉硬化]]闭塞症患者二维[[超声]]显示[[动脉内膜]]增厚、毛糙,闭塞腔内为大小不等、形态各异的[[强回声]]斑块堆积,部分显示为局限的低回声,形成不同程度狭窄或闭塞,CDFI显示闭塞管腔内无血流信号,闭塞[[动脉]]周围可见侧支循环血流。大动脉炎超声显示血管壁长堤状增厚,呈中低回声,正常结构消失,管腔呈连续性狭窄或闭塞。重度狭窄时CDFI表现为颜色变暗的纤细状血流,闭塞段显示管腔内无血流信号。大动脉炎血管呈向心性变化，动脉粥样硬化呈偏心性变化。　　
==系统性血管炎-治疗==
目前系统性血管炎的治疗药物主要有[[糖皮质激素]]和[[细胞毒]]药物两大类。一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的[[不良反应]]。因此，有效地控制[[炎症反应]]又要避免治疗药物所带来的严重[[并发症]]是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的[[毒副作用]]。致使许多血管炎病人由于药物的[[副作用]]不能继续用药而导致治疗失败。

==参看==
*[[坏死性血管炎]]
*[[巨细胞性血管炎]]
*[[川崎病]]

[[分类:疾病]][[分类:周围血管]]
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