112.247.109.102：以“系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE) 所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、[[性激素]...”为内容创建页面

2014-01-27T05:25:06Z

以“系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE) 所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、[[性激素]...”为内容创建页面

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[[系统性红斑狼疮]](systemic lupus erythematosus，SLE) 所致[[脊髓病]]，是SLE在[[脊髓]]的病变表现。SLE是由多因素([[遗传]]、[[性激素]]、环境、[[感染]]、药物、[[免疫反应]]各环节)参与的特异性[[自身免疫病]]，可累及多个系统，所以出现多脏器损害的[[症状]]。病初多有不规则的[[发热]]，以[[皮肤]]损害最多见，面颊及[[鼻梁]]部有蝶形[[红斑]]，[[颈部]]或躯干也可以发生[[皮疹]];此外，常合并有关节[[疼痛]]及[[淋巴结肿大]]。

SLE对[[中枢神经系统]]的损伤，是死亡的主要原因，据统计在20%～60%，有的报道可高达75%(Johnson，1968)。以[[抽搐]]反复发作最为常见，其次为[[脑神经]]障碍、[[精神障碍]]、[[脑血管意外]]、[[颅内压增高]]和[[脑膜炎]]、[[不自主运动]]、[[周围神经损害]]如出现雷诺现象。
==系统性红斑狼疮所致脊髓病的病因==
(一)发病原因

SLE为机体免疫失调所致的一种[[慢性炎症]]性[[疾病]]，其[[免疫学]]特征为多[[克隆]]自身反应性[[T细胞]]和(或)[[B细胞]]的激活，及多种[[自身抗体]]产生。近年来越来越多的研究证实，[[遗传因素]]与[[系统性红斑狼疮]]发病有关，[[凋亡]]异常在SLE的发病中可能有一定的作用。

(二)发病机制

1.[[免疫]]异常 SLE有多种自身抗体，这些[[抗体]]既是[[免疫功能]]紊乱的结果也是产生病变的原因。抗体可介导脑组织的损害，如抗神经元抗体与弥漫性脑损伤有关;已有研究证明[[脑脊液]]中的抗淋巴细胞抗体，可造成[[神经组织]][[脱髓鞘]]改变，推测[[脊髓]]损害与此有关。

2.[[血管病]]变实验证明，[[循环免疫复合物]]可介导[[血小板]]损害致[[血管]]活性物质释放，而[[狼疮]]抗[[凝血]]抗体和[[抗心磷脂抗体]]直接损伤血管内皮细胞。[[血管炎]]是系统性红斑狼疮的基本病变之一，血管管腔狭窄或闭塞，引起广泛的微[[梗死]]。而长期应用[[糖皮质激素]]可导致[[血压]]及血流动力学改变并有早发性[[动脉硬化]]。

系统性红斑狼疮一定意义上可认为系[[免疫复合物]]病，并由此产生血管炎。本病在脊髓的[[病理]]改变与脑部相似，主要是血管炎性病变。脊髓中、[[小动脉]]呈[[动脉炎]]改变，[[毛细血管]]可因[[纤维]]样变而增厚，也可有小的[[出血]]，血管周围有炎性反应，有报道脊髓[[白质]]呈[[亚急性]][[变性]]，其[[髓鞘]]质(myelin)消失并有空泡改变(vacuolar change)等。
==系统性红斑狼疮所致脊髓病的症状==
[[脊髓]]受损后的[[临床表现]]酷似[[急性脊髓炎]]，常位于胸段，大多发病突然，迅速发生[[截瘫]]。病初也可表现为弛缓性，浅感觉有缺失平面，位置觉及震动觉丧失或仍保存，有的呈上升性发展，可有小便[[潴留]]。呈横贯性[[脊髓炎]]者预后较差，常因[[继发感染]]而死亡。此外，患者临床尚需具备SLE的典型表现，如面部有蝶形[[红斑]]，[[皮肤]]对日光[[过敏]]，[[关节疼痛]]，心、肾等多器官损害的表现。

[[实验室检查]][[血液]]中可找到[[狼疮]][[细胞]]，抗[[细胞成分]][[抗体]]：如抗[[单链DNA]]抗体(ssDNA)、抗双链[[DNA]]抗体(dsDNA)、[[抗核抗体]]([[ANA]])阳性。[[脑脊液]]检查压力正常，部分患者[[淋巴细胞]]轻度升高，[[蛋白含量]]可升高，一般很少超过1g/L，50%患者[[IgG]]升高，有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低，是横贯性脊髓炎的比较特异的改变，可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。

SLE目前通常采用美国[[风湿病]]学会1982年修订的分类标准。

1.[[面部蝶形红斑]]。

2.盘形红斑。

3.日[[光过敏]]。

4.[[口腔]]或[[鼻咽]]部[[溃疡]]。

5.非侵蚀性[[关节炎]]。

6.[[浆膜]]炎。

7.[[肾脏损害]]。

8.[[神经病]]变 [[癫痫]]发作或[[精神病]]。

9.血液异常 [[溶血性贫血]]、[[白细胞减少]]、[[淋巴细胞减少]]或[[血小板减少]]。

10.[[免疫学]]异常狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗[[SM]]抗体阳性、或持续6个月的抗[[梅毒]]血清试验[[假阳性]]。

11.抗核抗体阳性。

临床上，在排除其他[[病症]]的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。

根据患者典型的SLE临床表现及[[脊髓病变]][[症状]]，本病诊断并不困难。
==系统性红斑狼疮所致脊髓病的诊断==

===系统性红斑狼疮所致脊髓病的检查化验===
1.[[血液]][[免疫学]]检查抗[[单链DNA]][[抗体]](ssDNA)、抗双链[[DNA]]抗体(dsDNA)、[[抗核抗体]]([[ANA]])阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表[[疾病]]的活动性;抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、[[眼干]]等[[症状]]，抗[[RNA]]抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%～70%的患者抗[[组蛋白]]抗体阳性。

2.[[脑脊液]]检查压力正常，[[淋巴细胞]]可轻度升高，[[蛋白含量]]一般很少超过1.0g/L，50%患者[[IgG]]升高，有时出现糖含量降低。可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。

3.[[血沉]]、[[血常规]]、[[尿常规]]。

4.[[血清补体C3]]、C4、[[CH50]] [[补体]]水平与SLE活动度[[负相关]]，[[血清]]补体极度低下，疾病则处于进展期。[[循环免疫复合物]]：SLE活动期增高。

5.[[血清蛋白电泳]] 活动期血清γ[[球蛋白]]或α2、β球蛋白增高，治疗后恢复正常。

6.[[抗磷脂抗体]] 抗磷脂抗体的存在可以造成动、[[静脉栓塞]];也可引起[[血小板减少]]而出血。抗磷脂抗体除发生[[脑病]]外，还可导致[[死胎]]或[[流产]]。

1.[[皮肤]][[狼疮带试验]]　患者在皮肤的[[表皮]]与[[真皮]]层交界处，会出现[[免疫复合物]]沉积。取皮肤活检，则可以在[[荧光显微镜]]下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。[[狼疮]]带对诊断SLE有一定帮助，但是并非SLE患者所特有，但狼疮带试验[[强阳性]]往往提示SLE可能。

2.[[脊髓]][[MRI]]检查，有鉴别诊断意义。
===系统性红斑狼疮所致脊髓病的鉴别诊断===
注意和[[急性脊髓炎]]、[[脊髓肿瘤]]、[[脊髓压迫症]]等鉴别，通过[[实验室检查]]及[[脊髓]][[MRI]]检查，鉴别不难。
==系统性红斑狼疮所致脊髓病的并发症==
存在SLE的典型表现，如面部蝶形[[红斑]]，日光[[过敏]]，[[关节疼痛]]，心、肾等多器官损害。
==系统性红斑狼疮所致脊髓病的预防和治疗方法==
早期明确诊断，及时正确治疗;避免诱发因素。

常见的诱发因素有：日光曝晒、[[紫外线]]照射、寒冷刺激可导致本病复发;有的[[狼疮]]患者发病明显与药物有关，如[[青霉素]]、磺胺类、[[保泰松]]、[[肼屈嗪]](肼苯哒嗪)、[[普鲁卡因胺]]、[[氯丙嗪]]、[[苯妥英钠]]、[[异烟肼]]、口服避孕药等，可使处于缓解期的[[红斑狼疮]]患者进入活动期和实验室改变。
===系统性红斑狼疮所致脊髓病的西医治疗===
(一)治疗

对于具有[[神经系统]][[症状]]的全身性[[红斑狼疮]]，多采用[[糖皮质激素]]治疗，如[[泼尼松]]([[强的松]])，每天1mg/kg。

Sezgent(1975)研究一组病例，认为大剂量应用[[激素]]可引起功能性[[精神病]]的发生，并且由于降低了机体抗炎能力，有的患者因[[感染]]导致死亡，因此对大剂量的应用持否定态度，是否择用中等剂量，当待研究。

国内刘墨义(1978)应用泼尼松(强的松)治疗一例患者，每天口服60mg，症状获得改善。既往曾有作者报道用激素治疗无效而改用[[氯喹]]后，症状恢复，其剂量初为每天150mg，以后改为250mg，这是由于此药可抑制[[核蛋白]]的[[代谢]]，影响[[抗体]]形成所致。

目前对[[环磷酰胺]]治疗有较多争议，但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。美国研究发现环磷酰胺间断[[冲击疗法]]可减少肾组织[[纤维化]]。

[[血浆]]置换也有较好的效果，一般用量为50mg/kg，连续4天。对[[脊髓]]损害较轻的患者采用[[免疫抑制药]]是否有效，尚待观察。

活动期应积极治疗，使其缓解;缓解期应调整用药，减少药物[[副作用]]，防止[[疾病]]复发。每一个病人对药物的治疗反应都不同，所以治疗方案和药物的剂量必须个体化，治疗了一个阶段以后，把药物控制在合适的剂量，以防疾病复发。

不论病情控制与否，都要作长期随访，按病情每隔1～12个月全面检查1次，病情长期缓解者可试停药。

(二)预后

大多发病突然，迅速发生[[截瘫]]。呈横贯性[[脊髓炎]]者预后较差，常因[[继发感染]]而死亡。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
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系统性红斑狼疮所致脊髓病 - 版本历史

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