https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%A7%BB%E6%A4%8D%E7%89%A9%E6%8A%97%E5%AE%BF%E4%B8%BB%E7%97%85 2026-04-22T10:52:10Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%A7%BB%E6%A4%8D%E7%89%A9%E6%8A%97%E5%AE%BF%E4%B8%BB%E7%97%85&diff=128632&oldid=prev 2014-01-27T05:00:28Z

<p>以“{{百科小图片|bka0v.jpg|}} ==<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>名称== <a href="/%E7%A7%BB%E6%A4%8D%E7%89%A9%E6%8A%97%E5%AE%BF%E4%B8%BB%E7%97%85" title="移植物抗宿主病">移植物抗宿主病</a>　　 ==疾病别名== GVHD　　 ==疾病概述== 移植物抗宿主病(graft-versus-...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>{{百科小图片|bka0v.jpg|}}<br /> <br /> ==[[疾病]]名称==<br /> [[移植物抗宿主病]]　　<br /> ==疾病别名==<br /> GVHD　　<br /> ==疾病概述==<br /> 移植物抗宿主病(graft-versus-host disease，GVHD)是[[骨髓移植]](BMT)后出现的多系统损害([[皮肤]]、[[食管]]、胃肠、[[肝脏]]等)的全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。[[临床表现]]较为复杂，皮肤损害最早出现的[[症状]]有[[红斑]]、[[丘疹]]、[[水疱]]，甚至皮肤剥脱，严重者皮损可在数天内扩展至全身。　　<br /> ==疾病分类==<br /> [[消化内科]]　　<br /> ==疾病描述==<br /> 移植物抗宿主病(graft-versus-host disease，GVHD)是骨髓移植(BMT)后出现的多系统损害(皮肤、食管、胃肠、肝脏等)的全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)之分，前者发生在BMT 后3 个月内，后者发生在BMT 3 个月以后。[[免疫功能低下]]者输入HLA 不同的[[血液]]也会发生GVHD，并可能是致死性的。　　<br /> ==症状[[体征]]==<br /> GVHD 是一种[[免疫反应]]性异常的全身性疾病，临床表现较为复杂，主要受累器官是皮肤、[[消化道]]和肝脏。aGVHD 皮肤损害最早出现的症状有红斑、丘疹、水疱，甚至皮肤剥脱，严重者皮损可在数天内扩展至全身。cGVHD 皮损的突出表现是[[色素沉着]]、[[脱屑]]增厚或[[角化不良]]、苔藓样[[皮疹]]等，[[晚期]]出现皮肤硬化或[[关节挛缩]]。肝脏亦是GVHD 的[[靶器官]]，aGVHD 较多见，轻者无临床症状，重者肝区不适、[[脾大]]、[[黄疸]]等。[[肝功能异常]]是GVHD 的重要表现，ALT、AKP、[[胆红素]]等均有不同程度增高。[[口腔黏膜]]可发生溃疡或片状剥脱，晚期可发生[[口腔]]干燥，当BMT 后外周血象恢复时出现与大剂量[[射线]]照射和CTX [[预处理]]无关的[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等症状时是GVHD 胃肠[[黏膜]]损害的表现。aGVHD [[小肠]]黏膜损害突出，无论aGVHD或cGVHD 均可出现[[食管损伤]]。食管GVHD 发生率高于胃，低于小肠，通常上中段病变较下段多见和严重。<br /> <br /> 正常人食管[[上皮]]是由复层[[扁平上皮]]构成，故aGVHD 病变与皮肤相近似，有变性[[坏死]]乃至[[溃疡]]。溃疡多是局灶性，少数严重者是大片状甚至累及全食管。BMT后不论食管GVHD 发生与否，其黏膜表面均常见[[细菌]]、[[真菌]](尤其是念珠菌、酵母菌，也可有毛霉菌)和[[病毒感染]]，需要指出的是cGVHD 发生时食管常被广泛累及并引起严重症状，尤其是[[真菌感染]]性[[假膜]]更多见。　　<br /> ==疾病病因==<br /> [[移植物抗宿主反应]]是一种特异的[[免疫]]现象，是由于[[移植]]物组织中的[[免疫活性细胞]]与免疫受抑制的、组织不相融性[[抗原]]受者的组织之间的反应。因此，GVHD的发生必须具备以下条件<br /> <br /> 1.移植物必须具有[[免疫活性]]的[[淋巴细胞]]。<br /> <br /> 2.[[宿主]]必须含有移植物中所没有的[[组织相容性抗原]]，因此宿主对移植物来说是异己的。<br /> <br /> 3.宿主必须[[无力]]对移植物发动一个有效的免疫攻势。　　<br /> ==[[病理]]生理==<br /> BMT 后由于供[[受体]]之间存在着[[免疫遗传学]]差异，移植[[骨髓]]中的免疫活性细胞(主要是T 淋巴细胞)识别了受体的不同组织相容性抗原而[[增生]][[分化]]，在受体内增生到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫攻击产生损害。　　<br /> ==诊断检查==<br /> 诊断：最常见的症状是由于[[吞咽困难]]热量摄入不足引起的体重下降，部分病人出现[[吞咽]]时的剧痛和难以忍受的[[胸痛]]，产生上述症状的原因包括食管上段发生广泛性上皮脱落性[[食管炎]]、食管上段形成的蛛网状增厚及相互粘连而引起[[食管狭窄]]、食管[[蠕动]]异常、[[涎腺]]受累口腔干燥、酸清除变得很差以及[[反流]]所致。当然此时期过频应用诊断性X 线检查也加重上述损伤。食管气钡双重造影可显示上述病变，但内镜检查常有困难，不能显示广泛剥脱。[[组织病理学]]检查可见上皮脱落性食管炎中有数量较多的淋巴细胞及少量[[浆细胞]]、[[中性粒细胞]]及[[嗜酸性细胞]][[浸润]]于食管壁。在非[[炎症]]性的食管黏液中混杂有坏死脱落的复层[[鳞状上皮]][[细胞]]，但食管壁组织中通常查不到病原体。黏膜下层常有[[纤维]]组织增生及[[纤维化]]形成，食管壁[[肌层]]细胞和[[神经节细胞]]仅发生轻微的[[营养不良]]性改变。上皮脱落性食管炎确切机制尚不清楚，有学者认为可能与细胞和[[体液免疫]][[功能障碍]]有关。<br /> <br /> [[实验室检查]]：组织病理学检查可见上皮脱落性食管炎中有数量较多的淋巴细胞及少量浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润于食管壁。<br /> <br /> 其他辅助检查：内镜检查常有困难，不能显示广泛剥脱。食管上段发生广泛性上皮脱落性食管炎、食管上段形成的蛛网状增厚及相互粘连而引起食管狭窄、食管蠕动异常。　　<br /> ==鉴别诊断==<br /> 1.化脓性食管炎 化脓性食管炎以异物所致机械损伤最为常见。细菌在食管壁繁殖，引起局部炎性[[渗出]]、不同程度的组织坏死及脓液形成，也可呈较为广泛的[[蜂窝织炎]]。<br /> <br /> 2.[[食管结核]] 食管结核患者一般多有其他器官[[结核]]的先驱症状，特别是[[肺结核]]。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有[[乏力]]、低热、[[血沉]]增快等中毒症状，但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难，常伴有持续性咽喉部及[[胸骨]]后疼痛，吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入[[气管]]应考虑[[气管食管瘘]]的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起[[瘢痕]]狭窄。<br /> <br /> 3.真菌性食管炎 真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、[[上腹]]不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样[[绞痛]]，可放射至[[背部]]酷似[[心绞痛]]。念珠菌性食管炎可发生严重[[出血]]但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、[[穿孔]]甚至[[播散性念珠菌病]]。[[食管穿孔]]可引起[[纵隔炎]]、[[食管气管瘘]]和食管狭窄。对持续[[高热]]的[[粒细胞减少]]病人应检查有无皮肤、肝脾、肺等播散性急性[[念珠菌病]]。<br /> <br /> 4.[[病毒]]性食管炎 食管的HSV [[感染]]常同时有鼻唇部[[疱疹]]。主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧，患者吞咽后食物在食管内下行缓慢。少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。　　<br /> ==治疗方案==<br /> 皮肤损伤局部用[[可的松]]软膏有效，全身治疗包括[[营养支持]]、[[泼尼松]]、[[环磷酰胺]]、[[抗淋巴细胞球蛋白]]、[[环孢素]]、[[硫唑嘌呤]]等。[[食管扩张]]和抗反流治疗可有效缓解症状。扩张时有发生穿孔的危险。　　<br /> ==预防预后==<br /> 预后：目前尚无相关资料。<br /> <br /> 预防：防治GVHD 的发生重要的是在于预防，尽量减少GVHD 的危险因素是最重要的措施。在移植后用[[环孢素A]]、[[甲氨蝶呤]]、[[皮质类固醇]]可使GVHD 的发生率降低，也可对早期发生的GVHD 和皮疹有一定的治疗作用。近几年来新的[[免疫抑制药]]如[[他克莫司]](tacrolimus)正在试用。此外，对骨髓移植者用[[抗淋巴细胞血清]]或[[抗胸腺细胞球蛋白]]或[[血清]]，有一定的预防作用。对[[免疫缺陷]]或[[免疫抑制]]者[[输血]]及[[血制品]]时，要先将血液或血制品经过[[放射线]]照射后再应用。　　<br /> ==[[并发症]]状==<br /> 1.aGVHD 皮肤损害最早出现的症状有红斑、丘疹、水疱，甚至皮肤剥脱，严重者皮损可在数天内扩展至全身。cGVHD 皮损的突出表现是色素沉着、脱屑增厚或角化不良、苔藓样皮疹等，晚期出现皮肤硬化或关节挛缩。<br /> <br /> 2.肝脏亦是GVHD 的靶器官，aGVHD 较多见，轻者无临床症状，重者肝区不适、脾大、黄疸等。肝功能异常是GVHD 的重要表现，ALT、AKP、胆红素等均有不同程度增高。<br /> <br /> 3.口腔黏膜可发生溃疡或片状剥脱，晚期可发生口腔干燥。<br /> <br /> 4.当BMT 后外周血象恢复时出现与大剂量射线照射和CTX 预处理无关的恶心、呕吐、腹泻等症状时是GVHD 胃肠黏膜损害的表现。　　<br /> ==[[流行病学]]==<br /> GVHD 临床有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)之分，前者发生在BMT 后3个月内，后者发生在BMT 3 个月以后。免疫功能低下者输入HLA 不同的血液也会发生GVHD，并可能是致死性的。<br /> <br /> [[分类:疾病]][[分类:病理学]]</div>

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