112.247.67.26：以“'''神经系统营养性疾病'''(nutritional diseases of nervous system)，营养缺乏引起的神经系统疾病，往往是全身营养缺乏的一部分...”为内容创建页面

2014-02-05T09:49:55Z

以“'''神经系统营养性疾病'''(nutritional diseases of nervous system)，营养缺乏引起的神经系统疾病，往往是全身营养缺乏的一部分...”为内容创建页面

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'''神经系统营养性疾病'''(nutritional diseases of nervous system)，[[营养缺乏]]引起的[[神经系统疾病]]，往往是全身营养缺乏的一部分。表现为各种感觉、运动、或[[精神障碍]]。营养供应不足、吸收不良，或在某些特定的条件下（如[[妊娠]]、哺乳、[[高热]]、慢性消耗病）机体对某些营养物质的需求量增多时，便会出现相应的疾病或[[综合征]]。

本族疾病常见于发展中国家的农村或山区营养条件较差的居民，嗜酒或吸毒的人群，战争中的战俘营、平民集中营或临狱中的人群，以及对营养物质的需要量异常增多（如长期[[发热]]、慢性消耗病）的人群。慢性胃[[肠道]]吸收功能不良（如[[慢性腹泻]]、[[小肠]]吸收不良、肠道手术后等）者及摄入[[蛋白质]]量不足的婴幼儿。通常营养缺乏病可影响全身多个系统或器官，也可以损害中枢神经、[[周围神经]]（包括[[自主神经]]）以及[[肌肉]]等部位。营养缺乏后神经系统会发生各种变性，营养补足后多数可恢复正常。

==分类==

通常按机体所缺少的营养物质来分类，但有些疾病的病因是多种营养物质的缺乏，还有些只疑为营养缺乏症，目前还没有充分的证据可以证明。

据此，[[神经系统营养性疾病]]可分为以下八类。

①[[维生素B]]1缺乏症：营养性[[多神经病]]([[脚气病]])、韦尼克氏[[脑病]]（韦尼克氏出血性脑灰质病，表现为[[厌食]]、[[失眠]]、[[焦虑]]、[[倦睡]]、[[呕吐]]、[[进行性痴呆]]）、科尔萨科夫氏综合征（表现为[[逆行性遗忘]]、虚构、淡漠、焦虑等）、营养性[[球后]]视神经病等。②[[烟酸缺乏症]]：（[[糙皮病]]）。③维生素B6缺乏症：家族性[[吡哆醇]]依赖性儿童[[惊厥]]（出生时或出生后不久即出现惊厥，[[注射]]维生素B6可控制）。④维生素B12缺乏症：[[亚急性]][[脊髓]]联合变性，维生素B12缺乏性脑病。⑤[[叶酸缺乏症]]：[[周围神经病]]、脊髓联合变性。⑥热带型[[神经病]]（脊髓性[[共济失调]]）。⑦斯特罗恩氏综合征（[[弱视]]—周围神经病—[[口腔]][[生殖器]][[皮炎]]）。⑧疑似的营养缺乏症：[[原发性]][[胼胝体]]变性（马尔基亚法瓦—比格纳米二氏病）、桥脑中央型[[髓鞘]]溶解症、酒精性脑[[皮质]]病、酒精性[[小脑变性]]、[[酒精性肌病]]等。

==发病机理==

已知许多种[[维生素类]]在[[神经]]系[[代谢]]中起重要的[[辅酶]]作用，[[维生素缺乏]]可以导致多种[[代谢酶]]活性的减弱。如维生素B1在[[糖代谢]]过程中是 ''d''－[[酮戊二酸脱氢酶]]、[[丙酮酸脱氢酶]]的辅酶，而且又是[[磷酸]][[戊糖]]途径中两种转酮酶的辅酶。吡哆醇（维生素B6）在[[氨基酸]]代谢中是多种脱羟酶、[[转氨酶]]等的辅酶。[[烟酰胺]]是[[组织呼吸]]酶辅酶 Ⅰ(NAD)、辅酶Ⅱ(NADP)的主要结构。维生素B12在[[核蛋白]]合成、甲基转移作用、[[二巯]]基的还原以及[[脂类]]的合成和利用等过程中也起辅酶作用。[[叶酸]]本身是氧化—[[还原酶]]系统中[[四氢叶酸]]、[[二氢叶酸]]等[[底物]]的主要结构。[[生物素]]也在某些[[辅酶A]][[羧化酶]]中有辅酶的功能。因此，在维生素类缺乏时因代谢中所需[[酶类]]的作用出现障碍影响[[神经组织]]的结构和功能，特别会阻碍中枢或周围神经中髓鞘素的代谢，以致出现程度不同的[[脱髓鞘]]现象，慢性[[酒癖]]者易出现营养缺乏症，这一方面是因为长期饮酒易于引起胃肠粘膜损害，影响营养物质的吸收，另一方面[[酒精]]本身也能参与糖代谢，加重了机体对维生素类的需要。婴幼儿的[[蛋白]]摄入量不足，导致热量的负平衡，严重妨碍[[神经系统]]的生长和发育。

==[[病理]]==

神经系统的营养缺乏症的病理表现主要为①周围神经的[[轴索]]变性和节段性脱髓鞘改变，②视、听等[[颅神经]]的变性和脱髓鞘，③脊髓[[后索]]、侧索的脱髓鞘，④[[中脑]]或[[脑桥]]、[[下丘脑]]、[[小脑]]或[[大脑]]的局灶性[[坏死]]，[[神经纤维]]断裂，髓鞘的局灶性脱失和脱质[[细胞]]的广泛[[增生]]等。以上的病理改变都没有特异性。

==[[临床表现]]==

神经系统营养缺乏的临床表现有：

①亚急性[[感觉运动]]型多发性周围神经病，表现有上下肢远端的麻木、蚁行感、烧灼感、疼痛、分布呈手套—袜套式，同时见上下肢的远端[[无力]]、动作笨拙、[[肌肉消瘦]]或[[萎缩]]，也可以出现[[皮肤苍白]]、少汗或[[无汗]]、[[脱毛]]或营养性[[溃疡]]等。以上表现见于维生素B1缺乏的称为[[干性脚气病]]，合并有肢体[[水肿]]者称为[[湿性脚气病]]，合并有心脏肥大、[[心功能不全]]者称为[[心脏]]型脚气病。此外，其他类型的[[维生素]] B1缺乏症，维生素 B6、B12，[[烟酸]]，叶酸，生物素，[[泛酸]]等的缺乏也可以表现为多发性周围神经病。

②亚急性脊髓后索和侧索联合变性，表现为进行性的双下肢对称性无力或上、[[下肢]]同时无力，从远端向近端发展，同时见上下肢[[感觉异常]]、麻木，针刺感或[[蚁走感]]。然后逐渐走路不稳、活动笨拙或共济失调。客观检查见共济失调等后索损害、肌张力增高、[[腱反射亢进]]及[[锥体]]征等侧索损害，以及[[周围神经损害]]的症状等。见于维生素B12或叶酸缺乏症，往往还伴有[[贫血]]等[[血液系统]]的损害。

③亚急性双侧[[视神经萎缩]]，表现为程度不同的[[视力]]减损、中心暗点、[[视神经盘]]苍白等。见于[[烟草]]或[[酒精性弱视]]、斯特罗恩氏综合征、偶可发生于维生素B1缺乏症。

④急性或亚急性中脑—[[间脑]]损害，表现为[[眼肌麻痹]]、[[眼球震颤]]、共济[[运动失调]]、走路不稳，甚至还可以合并有精神错乱、[[谵妄]]或虚构等。可见于维生素B1缺乏或[[酒精中毒]]性的韦尼克氏脑病。

⑤亚急性的[[精神错乱]]等器质性脑病，表现为各种精神异常，如谵妄、虚构、[[遗忘]]症、智能衰退等。可见于维生素B1缺乏所致的科尔萨科夫氏综合征、维生素B12缺乏、糙皮病等。

⑥原因不明的婴幼儿惊厥，表现为顽固的惊厥，用多种抗惊药物难于控制。见于吡哆醇依赖性[[小儿惊厥]]。

==诊断==

除根据上述的临床表现外，还可以用实验室方法以助诊断。如测定病人血中丙酮酸水平(正常值0.5～1.4mg/dl)、[[红细胞]]的[[转酮醇酶]]活性（正常值94～110 μg/dl）以诊断维生素 B1缺乏症；测定[[血液]]中或[[脑脊液]]中维生素B12（正常值血中356±12.3pg/ml，脑脊液中30pg/ml上下）或叶酸（正常值血中 2μg/ml）的含量以诊断维生素B12或叶酸缺乏症。有时还可以试用某些维生素治疗疑似营养缺乏的病人，作治疗性诊断。

==治疗==

原则上在诊断一经确定之后，就应当立即补充所缺乏的营养物质，开始应使用较大剂量，约3～5周以后逐渐减少到维持量。常用来治疗的维生素有维生素B1、吡哆醇、烟酰胺、维生素B12和叶酸等。对于疑似的病人，也应当采用高蛋[[白质]]高热量的膳食，充分供应各种[[水溶性维生素]]类（除B1、B6、B12，烟酸、叶酸外，还需加入适量的维生素B2、泛酸、生物素等），同时根据不同的症状予以对症治疗。

==预防==

大力普及营养知识，膳食中宜富含各种维生素，在产稻地区避免食用过多的精制白米，适当加用糙米和杂粮。对长期发热者，妊娠或[[哺乳期]]妇女，慢性[[肠胃]]病人等必需每日补充多种维生素的摄入。并且宣传吸烟、大量饮酒的危害性。

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