https://www.yiliao.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E7%BB%93%E8%8A%82%E7%97%85 2026-04-23T06:25:30Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.yiliao.com/index.php?title=%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E7%BB%93%E8%8A%82%E7%97%85&diff=178657&oldid=prev 2014-02-06T06:24:17Z

<p>以“<a href="/%E7%BB%93%E8%8A%82%E7%97%85" title="结节病">结节病</a>(sarcoidosis)又称肉样<a href="/%E7%98%A4%E7%97%85" title="瘤病">瘤病</a>，是一种原因未明的<a href="/%E6%85%A2%E6%80%A7%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E7%97%85" title="慢性肉芽肿病">慢性肉芽肿病</a>，可侵犯全身多个器官，以肺和<a href="/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%93" title="淋巴结">淋巴结</a><a href="/%E5%8F%91%E7%97%85%E7%8E%87" title="发病率">发病率</a>...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[结节病]](sarcoidosis)又称肉样[[瘤病]]，是一种原因未明的[[慢性肉芽肿病]]，可侵犯全身多个器官，以肺和[[淋巴结]][[发病率]]最高。约5%的结节病患者侵犯[[神经系统]]，出现神经系统损害的表现,称为[[神经系统结节病]](neurosarcoidosis)。<br /> <br /> 神经系统结节病可以反复发作，据统计约1/3的患者病程中可有反复，非复发性神经系统结节病约占68%。<br /> ==神经系统结节病的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> [[神经系统结节病]](neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> [[结节病]]性[[肉芽肿]]最易侵犯基底部[[软脑膜]]，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑块。[[镜检]]：[[脑膜]][[血管]]周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性[[血管炎]]，[[炎症]]可累及脑膜[[动脉]]、[[静脉]]、[[基底动脉]]及其分支的[[外膜]]，较少侵犯血管中层。内膜完整。脑实质的损害多位于幕上，呈占位性病变，病灶可以是单个或多个，与周围组织的界限不清，少数可有[[包膜]]。侵犯[[脊髓]]时，脊髓外观可正常、[[萎缩]]或类似[[髓内肿瘤]]，镜检：[[硬脊膜]]、[[蛛网膜]]、[[软脊膜]]、[[灰质]]及[[白质]]均可有肉芽肿[[浸润]]，常伴有侧索和后索[[脱髓鞘]]改变。[[周围神经损害]]时主要在[[神经外膜]]与[[神经]]周围间隙的[[小血管]]有较小的多发性肉芽肿，可伴有[[轴突]][[变性]]和脱髓鞘改变。累及[[肌肉]]时，可见[[肌内膜]]和[[肌束膜]]有肉芽肿浸润，[[疾病]]早期[[肌纤维]]可不受侵犯，以后可发生广泛性肌纤维间隙浸润，[[肌纤维变性]]被[[结缔组织]]代替。神经系统结节病的[[组织学]]改变与其他器官受侵犯时一样，系非干酪性类[[上皮]]肉芽肿，主要由类[[上皮样细胞]]组成，并伴有[[多核]][[巨细胞]]和少量[[淋巴细胞]]，巨细胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等[[包涵体]]。无干酪[[坏死]]，[[抗酸染色]]阴性，镀银[[染色]]可见[[结节]]内及周围有较丰富的[[网状纤维]]。<br /> ==神经系统结节病的症状==<br /> 多呈缓慢起病，[[神经系统]]损害[[症状]]的轻重与[[结节]]性[[肉芽肿]]是否活动、病变部位和范围有关。<br /> <br /> 1.脑部损害 [[神经系统结节病]]主要累及[[脑膜]]、脑膜旁、脑实质、[[下丘脑]]及[[垂体]]等。脑膜损害者，以[[慢性脑膜炎]]表现为主，患者表现有[[头痛]]、[[呕吐]]、[[颈项强直]]或伴[[癫痫]]发作，颅底[[蛛网膜]]受累者，可有多数[[脑神经]]损害，脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害，可有[[尿崩症]]、[[自主神经]]功能紊乱及血[[泌乳素]]水平异常等表现。脑实质的损害也比较常见，以[[脑室]]周围及[[室管膜]]受累为主，表现为单个或多个结节性肉芽肿，患者常有头痛、呕吐、[[视盘水肿]]、[[偏瘫]]、[[偏盲]]、[[失语]]，多发性[[肉芽肿损害]]可引起[[痴呆]]，室管膜受累常出现[[脑积水]]。以[[颅内肿瘤]]的形式发病者较少，可表现类似于[[脑膜瘤]]和[[胶质瘤]]。也可有[[脑干]]、[[小脑]]的损害。神经系统结节病患者出现[[卒中]]样表现十分罕见，少数报道有TIA发作、完全性[[缺血性卒中]]及[[血管炎]]性[[颅内出血]]的表现。许多尸解后发现本病患者存在[[脑血管]]的肉芽肿性血管炎，临床却没有卒中的表现，相反地表现为缓慢进行性的弥漫性[[脑病]]，如头痛、[[意识障碍]]、癫痫、痴呆等。<br /> <br /> 2.[[脊髓]]损害 较少见。神经系统结节病的脊髓损害多呈[[亚急性]]或[[慢性病]]变，以局部肉芽肿[[浸润]]及局部占位表现为多见，[[临床表现]]为[[腰痛]]、[[腿痛]]、[[无力]]、感觉减退或缺失、[[截瘫]]、大小便障碍等。脊髓[[MRI]]对脊髓损害的诊断具有较高价值。<br /> <br /> 3.[[周围神经损害]] 在神经系统结节病患者中，[[脊神经]]受累最常见，高达6%～18%，可在无全身[[结节病]]表现的情况下出现。临床呈急性、亚急性或反复发作性。可表现为[[单神经炎]]、多发性神经根病变(polyradiculopathy)、Guillain-Barre[[综合征]]、对称性[[多发性神经病]](symmetric polyneuropathy)等。脑神经损害以[[面神经]]受损多见，可表现为[[周围性面瘫]]、[[听力障碍]]、[[视力障碍]]及[[眼球运动障碍]]等。<br /> <br /> 4.[[肌肉]]系统损害 有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性[[多发性肌炎]]的征象。临床可无症状，或表现为肌肉无力、[[肌萎缩]]、[[肌痛]]、肌肉结节存在，以[[躯干肌]]、肢体近端肌肉损害为主，[[肌电图]]检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。<br /> <br /> 神经系统结节病若在全身结节病的基础上出现，一般诊断不难。若为结节病的惟一表现或结节病性肉芽肿首先侵犯神经系统时，常引起误诊。如出现有原因不明的中枢神经、[[周围神经]]与肌肉系统损害以及[[内分泌]]功能障碍等症状时，又无其他原因可以解释，特别是年轻成人患者，临床应高度怀疑有神经系统结节病的可能，如有[[皮肤]]、[[淋巴结]]、肺的结节病史，更应考虑此病的可能。应进行腰穿检查CSF，以及MRI、[[CT]]、67Ga扫描和[[血清]][[血管紧张素Ⅰ]][[转换酶]]的测定。脑膜和脑组织以及周围神经的活检[[病理]]是诊断本病的重要依据。<br /> ==神经系统结节病的诊断==<br /> <br /> ===神经系统结节病的检查化验===<br /> 1.腰穿CSF检查 常显示异常，[[白细胞]]数明显增多，以[[淋巴细胞]]为主，[[蛋白含量]]增高，约20%患者有CSF糖含量降低。CSF中[[IgG]]指数有时可增高，可以有或无寡[[克隆]]带。多数CSF中[[血管紧张素Ⅰ]][[转换酶]](serum angiotensin converting enzyme，SACE)增高。<br /> <br /> 2.[[血清]]血管紧张素Ⅰ转换酶增高明显，对[[神经系统结节病]]的诊断、判断其活动性均有较高的价值，但它并不是本病所特有的，其他[[疾病]]如[[多发性硬化]]、Guillain-Barre[[综合征]]、[[白塞病]]、[[神经系统变性病]]等也可增高，但不如神经系统[[结节病]]明显。<br /> <br /> 1.[[肌电图]] 可发现[[周围神经损害]]的改变，大多数显示有轻～中度的感觉、运动传导速度降低，混合[[肌肉]][[动作电位]]和[[感觉神经]]动作电位的波幅可正常或轻至中度降低。<br /> <br /> 2.[[脑血管造影]]大多正常，仅偶尔有[[血管炎]]的表现。脑[[CT]]常表现有病变区密度的轻度增高，经[[造影剂]]强化后，病变呈均一强化，周围可出现[[水肿]]带。[[MRI]]对神经系统结节病的诊断具有较高敏感性，可显示[[脑室]]周围[[白质]]有T2加权的[[高信号]]变化，T1加权像呈多种信号混杂。有[[脑膜]]病变时，强化扫描可发现脑膜强化。<br /> <br /> 3.[[放射性核素]]67镓(67Ga)扫描 对结节病诊断价值较高，可早期发现肺部病灶，有学者认为67Ga扫描与血清血管紧张素Ⅰ转换酶两者的结合对结节病的诊断准确率为80%～90%。<br /> <br /> 4.脑膜和脑组织或[[周围神经]]的活检可明确诊断。<br /> ===神经系统结节病的鉴别诊断===<br /> 应与其他慢性[[无菌]]性[[脑膜炎]]、[[多发性硬化]]、[[颅内占位性病变]]、[[脑寄生虫病]]及[[脑猪囊尾蚴病]]([[囊虫病]])相鉴别。<br /> ==神经系统结节病的并发症==<br /> 除以上神经系统损害的表现外，还可有[[皮肤]]、[[淋巴结]]、肺及其他脏器受累的表现，可表现有[[皮肤结节]]样[[红斑]]隆起、[[淋巴结肿大]]、[[咳嗽]]、[[咳痰]]及[[咯血]]等。<br /> ==神经系统结节病的预防和治疗方法==<br /> [[神经系统结节病]]尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，在缓解期给予小剂量[[激素]]维持，可能改善预后。<br /> ===神经系统结节病的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 绝大多数[[神经系统结节病]]患者可经较长时间的[[肾上腺皮质激素]]治疗而获缓解。Gripshover等(1997)提出平均[[泼尼松]]治疗的疗程达60个月。对[[中枢神经系统]]病损呈慢性进行性加重或反复发作者，可加用[[环磷酰胺]]类药物或全脑低剂量[[放射治疗]]。病情的反复和复发常见于[[脑积水]]患者、或泼尼松剂量过小及疗程过短的患者。目前推荐[[环孢素]]4～6mg/(kg.d)与泼尼松合用，泼尼松的剂量减为原剂量的30%～50%，可获良好控制，且减少了[[激素]]的[[副作用]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 神经系统结节病的患者常因反复复发，多呈缓慢进展性加重，预后较差。如果出现脑部占位性表现、脑积水及伴有[[癫痫]]的颅内病变，预后差。因此，早期诊断及早期治疗可使病情得以明显缓解，在[[疾病]]的缓解期应给予小剂量激素维持，有可能改善预后。<br /> ==参看==<br /> *[[血液内科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;神经系统结节病,神经系统结节病症状_什么是神经系统结节病_神经系统结节病的治疗方法_神经系统结节病怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;神经系统结节病,神经系统结节病治疗方法,神经系统结节病的原因,神经系统结节病吃什么好,神经系统结节病症状,神经系统结节病诊断&quot; metad=&quot;医学百科神经系统结节病条目介绍什么是神经系统结节病，神经系统结节病有什么症状，神经系统结节病吃什么好，如何治疗神经系统结节病等。结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的...&quot; /&gt;<br /> [[分类:血液内科疾病]]</div>

112.247.67.26