神经精神疾病诊断学/West氏综合征 - 版本历史

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West氏综合征又称婴儿痉挛症、点头子痫、全身性肌阵挛发作等，为癫痫的一个亚型。
2014-02-06T07:13:22Z

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<div> West氏[[综合征]]又称[[婴儿]][[痉挛]]症、点头[[子痫]]、全身性[[肌阵挛]]发作等，为[[癫痫]]的一个亚型。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 特发性者占40%，[[症状]]性者以[[围产期]][[缺氧]]、[[结节性硬化]]、[[大脑]]发育不全为多见，此外为[[苯丙酮尿症]]、[[枫糖尿症]]、高[[组氨酸血症]]、[[低血糖症]]等先天性代谢异常。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、[[脑电图]]节律失调。</div><div> 皆在生后1年内发病。表现为短促的[[强直]]性痉挛，以[[屈肌]]较显着，常呈突然的屈颈、变腰动作，也可涉及四肢。每次痉挛约1～15秒，常连续发生数次至数十次，以睡前和醒后最为密集。脑电图示弥漫高[[电位]]不规律慢活动，杂有棘波的尖波，痉挛时则出现短促低平电位。这此发作在2～3岁时消失，但症状性者和治疗无效的特发性者渐有明显[[智能障碍]]，半数以上转化为不典型[[失神]]发作，GTCS或精神运动性发作。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）结节性硬化（tuberous sclerosis）　多数呈[[常染色体]][[显性]]遗传，男女均可罹病，全身各系均可受累。特征为面部[[皮脂腺]]瘤、癫痫发作和智能减退。头颅X线摄片可见颅内[[钙化]]和[[脑室]]壁上钙化，[[气脑造影]]见脑室壁的烛泪样变，头颅CT和[[MRI]]见到多灶性结和低密度改变或钙化可予诊断。</div><div> （二）[[小头畸形]]（microcephaly）　常见[[胎儿期]]的有害环境因素引起。脑部和[[颅骨]]和发育都有障碍，发育完成后脑重不超过1000克，头颅最大周径不超过47cm，额部和枕部平坦、狭小，顶部略呈尖形，和发育完整的[[面骨]]形成强烈对照。[[头皮]]增厚，[[头发]]粗密。身材大多矮小，智能发展停留于[[白痴]]阶段。</div><div> （三）苯丙酮尿症（phenylketonuria）　属[[常染色体隐性]]遗传，为一种[[氨基酸代谢病]]。特征为智能低下和癫痫发作，婴儿出生时通常正常，1～6个月后逐渐出现智商降低，身材或衣服可闻到特殊的气味，如霉味或“鼠”叶，6个月后智商迅速下降，癫痫发作表现为婴儿痉婴症或其它形式发作。[[血浆]][[苯丙氨酸]]在200毫克/升以上可确诊。</div>
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