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Werdnig–Hoffmann氏综合征又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。
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2014-02-06T07:13:27Z

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<div> Werdnig–Hoffmann氏[[综合征]]又称[[婴儿]]型进行性脊[[肌萎缩]]综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 未明。属[[常染色体隐性]]遗传。可见[[脊髓前角]][[细胞]]及[[延髓]]运动核的退行性变。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。</div><div> 半数病例在出生时出现[[症状]]或[[新生儿期]]发病，另半数在生后1年内发病。表现为[[进行性脊髓性肌萎缩]]、[[无力]]，对疼痛刺激有反应，但无避动作，最初侵犯[[大腿]]和[[腰部]]肌群，逐渐波及躯干、[[上肢]]、[[小腿]]，最后[[呼吸肌麻痹]]及引起[[支气管]]性[[肺炎]]，[[腱反射]]减弱或缺如，婴儿不能转动头，不能翻身，失去吸吮能力。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）[[重症肌无力]]（myasthenia gravis）是[[神经]]肌肉接头传递障碍的[[慢性疾病]]。儿童[[肌无力]]型可在生后短期内发病，特点为:①受累[[骨骼肌]]极易[[疲劳]]，经休息或服肮[[胆碱酯酶]]药物后病情减轻；②肌无力症状易波动；③受累骨骼肌的范围不能按神经分布解释；④除肌无力外，一般不伴[[神经系统]]受累的症状和[[体征]]。</div><div> （二）先天性[[肌营养不良症]]（congenital muscular dystrophy）　临床特征为:①自出生即有肌张力低下；②肢体细长，[[关节]]活动过度屈曲；③[[躯干肌]]肉[[萎缩]]，不能坐直，[[脊柱侧凸]]、屈曲；④[[颅神经]]支配[[肌肉]]受累轻；⑤多关节及[[骨骼畸形]]；⑥[[多汗]]；⑦智力正常；⑧[[血清]][[CPK]]、[[LDH]]、[[GOT]]增高。[[肌电图]]提示肌原性损害。</div><div> （三）[[多发性肌炎]]（polymyositis）　任何年龄均可起病，临床表现多样。特征为对称性四肢近端、[[颈肌]]、咽部肌肉无力、[[肌肉压痛]]。60%的患者有[[皮肤病]]损，大多局限于面部、前胸上部、四肢伸侧，尤其关节[[背部]]出现对称性病变，表现为紫红色[[浮肿]][[红斑]]、[[毛细血管扩张]]、[[色素沉着]]、雷诺氏现象等。血清LDK、CPK、GOT、GPT活性明显升高。肌电图自发性纤颤[[电位]]等。</div>
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神经精神疾病诊断学/Werdnig–Hoffmann氏综合征 - 版本历史

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