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Tolsa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
【病因和机理】
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2014-02-06T07:13:33Z

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<div> Tolsa–Hunt氏[[综合征]]又称[[痛性眼肌麻痹]]综合征。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 未明。可能与[[免疫机制]]异常有关，[[病理]]见[[海绵窦]]充满[[肉芽组织]]，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1[[颅神经]]。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ[[颅神经损害]]和[[眼痛]]、[[头痛]]为一侧性，反复发作，[[肾上腺皮质激素]]治疗有效。</div><div> 男女[[发病率]]相等，30～40岁见。开始为眶上及眶内[[顽固性疼痛]]，数日后出现[[眼肌麻痹]]。主要表现为动眼（Ⅲ）、[[滑车]]（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和[[三叉神经]]第一支（Ⅴ1）[[麻痹]]，[[动脉]]周围交感[[纤维]]及[[视神经]]也可受损。持续数日或数周后可自行缓解，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月，即使未治疗[[症状]]也可消失，但也可能遗留持久的[[动眼神经]]、视神经或[[视网膜]]损害。[[脑血管造影]]见[[颈内动脉]]虹吸部狭窄以及[[眼上静脉]]和海绵窦间闭塞，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）[[颅内动脉瘤]]（intracranial aneurysm）　海绵窦内的[[颈内动脉瘤]]可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。如[[动脉瘤]]不继续扩张而出现[[血栓形成]]时眼肌麻痹症状也可能因而减轻，动脉瘤引起的[[动眼神经麻痹]]几乎伴有[[瞳孔]]扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧[[眼睑]]下垂。可由[[CT]]增强扫描、[[MRI]]、DSA或脑血管造影而确诊。</div><div> （二）眼肌麻痹性[[偏头痛]]（ophthalmopllegic migraine）　通常发生在年轻成年中，有阵发性中等程度的一侧头痛，常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹，并在头痛消退后仍持续相当时间。必须指出[[眼肌瘫痪]]性偏头痛，常有颅内器质性病变为基础，必须注意鉴别，必要时可作CT或脑血管造影检查。</div><div> （三）[[糖尿病]]眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia）　多见于老年人。发病急剧，多为单侧动眼神经损害，其次为[[外展神经]]、三叉神经等。少数为两侧动眼神经或[[多发性颅神经损害]]，甚至反复发生。多有糖尿病史，查[[血糖]]升高可明确诊断。</div><div> （四）[[海绵窦综合征]]　是由于[[海绵窦血栓形成]]、[[血栓]]性[[海绵窦炎]]引起。表现为[[眼眶]]内软组织、上下眼睑、[[球结膜]]、额部[[头皮]]及[[鼻根]]部[[充血]][[水肿]]，[[眼球突出]]、[[眼球]]各方运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛，伴有[[寒战]]和[[发热]]。</div><div> （五）[[眶尖综合征]]　多由[[副鼻窦炎]]的蔓延引起[[眶上裂]]或[[视神经孔]]处的[[骨膜炎]]所造成，也可为[[肿瘤]]、[[脊索瘤]]等侵袭此区所引起。[[眶上裂综合征]]表现为动眼、滑车和外展神经以及三叉神经眼支的[[功能障碍]]，但没有局部[[炎症]]性表现。若兼有[[视力]]障碍者，则称眶尖综合征。</div><div> （六）眼外[[肌营养不良症]]（ocular mucle dystrophy）　为罕见遗传性[[疾病]]。特征为早期出现双侧眼睑下垂，然后逐渐发生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的[[营养不良]]，[[新斯的明]]治疗无效。</div><div> （七）[[脑干]]肿瘤（brain stem tumor）　特征是交叉性麻痹，即病变侧的[[颅神经麻痹]]和对侧的肢体[[瘫痪]]。参见Lhermitte氏综合征节桥[[脑肿瘤]]。</div>
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神经精神疾病诊断学/Tolsa–Hunt氏综合征 - 版本历史

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Tolsa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
【病因和机理】
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