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Parry-Romberg氏综合征又称Rpmberg氏病，进行性面偏侧萎缩症。
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2014-02-06T07:13:29Z

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<div> Parry-Romberg氏[[综合征]]又称Rpmberg氏病，进行性面偏侧[[萎缩]]症。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 病因未明。可能为[[遗传疾病]]。认为是[[植物神经]]系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的营养障碍，单侧面部组织全部萎缩，其中皮下[[脂肪组织]]和[[结缔组织]]萎缩较明显。15%伴有[[大脑半球]]萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。</div><div> 女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及[[软腭]]、舌和[[口腔粘膜]]，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩（约占10%）。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，[[头发]]、[[眉毛]]、[[睫毛]]常脱落，有[[白斑]]、[[皮肤]]痣等。可有[[面痛]]或[[偏头痛]]，[[感觉障碍]]少见，除患侧[[汗腺]]和[[泪腺]]调节障碍外，可见Horner氏综合征，少数患者有[[癫痫]]发作，约半数[[脑电图]]有阵发性活动。伴有[[大脑萎缩]]者可有[[偏瘫]]、偏身感觉障碍、[[偏盲]]、[[失语]]等。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis）　为一种[[风湿]]性[[疾病]]，一型局限于皮肤，另一型兼及[[内脏]] 。常为20～50岁间的育龄妇女，男女之比约为1:2～3。常先有雷诺氏现象（90%）或对称性[[手指]][[肿胀]]可僵硬，[[皮肤病]]变一般先见于手指和双手或颜面，呈肿胀[[浮肿]]，无压痕（肿胀期），继之[[皮肤增厚]]变硬如皮革，无光泽（硬化期），最后[[皮肤萎缩]]（萎缩期），皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延。面部正常[[皮纹]]消失，面容刻板，张口困难，硬化部位[[色素沉着]]，间以[[脱色]]斑。</div><div> （二）面—肩-肱型[[肌营养不良症]]（facioscapulohumeral mucular dystrophy）　发生于青少年的缓慢进行的[[面肌萎缩]]，特殊的“[[肌病]]面容”，为上睑稍下垂，额纹和[[鼻唇沟]]消失，表情运动微弱或消失，因[[口轮匝肌]]的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘（猫脸）。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、[[面肌]]肉萎缩，[[上臂]]抬举[[无力]]，[[上肢]]平举时[[肩胛骨]]呈现翼样突破。[[血清]]激酸[[磷酸]][[激酶]]（[[CPK]]）、[[丙酮]]酸激酶（PK）等活性增高。</div><div> （三）[[进行性脂肪营养不良]]（lipodystrophy）女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或[[消瘦]]，起病于面部，面颊及[[颞颥]]部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，[[眼眶]]深陷，继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry -Rombery氏综合征混淆，但前者[[活组织检查]]仅皮下脂肪组织消失。</div>
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神经精神疾病诊断学/Parry-Romberg氏综合征 - 版本历史

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Parry-Romberg氏综合征又称Rpmberg氏病，进行性面偏侧萎缩症。
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