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Nothnagel氏综合征又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征。
【病因和机理】
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2014-02-06T07:13:48Z

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<div> Nothnagel氏[[综合征]]又称[[眼肌麻痹]]—[[小脑共济失调]]综合征。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 多见于[[肿瘤]]，特别是[[松果体瘤]]，也见于[[血管]]障碍，损害[[四叠体]]、[[中脑导水管]]周围和[[水脑]]蚓部等引起。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 单侧眼病变，受损同侧眼运动[[麻痹]]，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹。[[共济失调]][[步态]]，[[上肢]]运动不协调，也可有对侧小脑共济失调。可合并[[嗜睡]]。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）松果体瘤（dimeal body tumor）　[[神经系统]][[症状]]主要为两眼上视不能，[[动眼神经麻痹]]使[[眼球]][[运动障碍]]，共济失调，[[瞳孔反射]]改变包括阿-罗[[瞳孔]]，嗜睡等。可合并[[性早熟]]，仅见于男孩，[[发育迟缓]]，[[性征]]发育不良及[[尿崩症]]，80%病人有[[颅内压增高]]症状。[[X线]]片中[[松果体]][[钙化]]。[[CT]]更有助于诊断。</div><div> （二）[[中脑]]梗塞（mesencephalon infarction）　常于安静休息时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，意识常保持清晰，而局灶性[[神经]]功能缺失则比较明显，可见病变侧动眼神经麻痹及对侧[[偏瘫]]，或病变侧动眼神经麻痹、共济失调及上肢动作不稳，瞳孔反射改变等。[[脑脊液]]清晰、压力不高。脑[[成像]]检查和[[脑血管造影]]能明确诊断。</div><div> （三）[[脑动静脉畸形]]（cerebrai arteriovemous malformation）　位于[[第三脑室]]顶部周围的[[动脉畸形]]因“脑溢血”[[出血]]或[[畸形]]血管直接压迫等原因出现Nothnagel 氏综合征，但病人多有[[抽搐]]、[[头痛]]、[[脑出血]]史。脑血管造影最具诊断意义，CT、[[MRI]]也助诊断和鉴别诊断。</div><div> （四）Benedict氏综合征　由[[脑桥]]和[[延髓]]广泛性损害引起。表现为病损同侧[[小脑性共济失调]]、[[眼球震颤]]、[[瞳孔缩小]]、[[睑下垂]]、对侧上、[[下肢]][[轻瘫]]和[[感觉障碍]]等。</div><div> （五）Babinski-nageotte氏综合征　由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下肢轻瘫和感觉障碍。</div>
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神经精神疾病诊断学/Nothnagel氏综合征 - 版本历史

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Nothnagel氏综合征又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征。
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