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Morvan 氏综合征目前已少用此名称，而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉[...”为内容创建页面

2014-02-06T07:13:59Z

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<div> Morvan 氏[[综合征]]目前已少用此名称，而多用[[脊髓空洞症]]伴发的[[上肢]]肢端[[营养不良]]或遗传性感觉[[神经根病]]引起的[[下肢]]断趾症。</div><div> 【病因和机理】</div><div> [[常见病]]因为脊髓空洞症、麻岁[[神经炎]]、[[糖尿病]]神经炎、遗传性感觉性神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发病机理，有人认为由于[[痛觉]]缺失后，引起多次重复的[[烧伤]]和[[外伤]]；有人认为与[[植物神经]]有关，即植物神经障碍后，由于外界刺激，引起出汗和[[血管]]运动调节功能不良，产生[[局部缺血]]、[[瘀血]]、[[水肿]]和组织[[坏死]]；此外，植物神经还有直接营养组织的因子，缺乏后便引起坏死。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为肢体[[瘫痪]]、[[感觉障碍]]、[[手指]]（趾）无痛性坏死。</div><div> 11～30岁发病，起病隐袭。[[颈部]]损害最常见，表现为单侧[[手指麻木]]，局部痛[[温觉]]缺失，但[[触觉]]和深感觉存在，病变由一侧臂和上[[胸部]]发展至双侧，最后手[[无力]]、[[萎缩]]、爪状变形、深部[[反射]]消失，颈部[[强直]]，强烈的自发性疼痛。[[延髓]]损害累及面部，[[腰部]]损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和[[溃疡]]，[[肌肉萎缩]]和自发性收缩，[[共济失调]]，可能有Charcot氏[[关节]]、[[神经原性膀胱]]，常见Horner氏综合征。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）脊髓空洞症（syringomyelia）　是一种缓慢进展的[[脊髓]]及（或）延髓的退行性病变。发病年龄通常20～30岁，临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下运动神经原障碍、长[[传导]]束[[功能障碍]]以及营养障碍。病程进展缓慢，最早出现的[[症状]]呈节段性分布，首先影响上肢。[[CT]]和[[MRI]]可明确诊断，尤其是MRI是目前最有效的诊断方法。</div><div> （二）[[麻风]]性神经炎（leprosis neuritis）　在过敏或结核型麻风中常侵犯[[周围神经]]。起病缓慢，受损[[神经支配]]区域疼痛，短暂的[[感觉过敏]]。严重搔痒，继有“手套—袜子”型或节段性分布的感觉缺失。肢体远端肌软弱、萎缩，[[腱反射]]减退或消失，爪状手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ[[颅神经]]受损造成面部感觉缺失或瘫痪也常见，肢体[[植物神经功能紊乱]]和营养障碍明显。周围神经粗大如强索状，以[[尺神经]]和[[颈神经]][[浅支]]最易触到。[[鼻粘膜]]上找到[[抗酸杆菌]]可以确诊，必要时对可疑病变[[神经]]活检以助诊断。</div><div> （三）[[糖尿病性神经病]]（diabetic neuropathy）　糖尿病对周围和中枢神经均可造成损害，但周围性损害多见，多见于四肢远端（特别是下肢），女性多见，有多种[[临床类型]]。[[感觉性]][[神经病]]麻木型为肢体远端对称性麻木、[[蚁走感]]等异常感觉，疼痛型则为肢端自发性[[灼痛]]、闪电样疼痛，或两型并存。若合并有肌力减退和肌肉萎缩则称[[感觉运动]]性[[多发性神经病]]。植物神经病常见[[瞳孔]]和[[泪腺]]分泌的障碍，[[心血管]]、[[胃肠道]]、[[泌尿生殖系]]及汗液分泌功能障碍等。此三型多合并Morvan氏综合征。</div><div> （四）遗传性感觉[[神经根]]神经病（hereditary sensory radicular neuropathy）　本病多数呈[[常染色体]][[显性]]遗传。通常在20～30岁、偶尔在儿童起病，最突出的症状为足底受压部位反复发生溃疡，最早出现的症状常为足底第一[[跖骨头]]部位[[皮肤]]黑痂，卧床休息后可愈合，但下地活动又复发。感觉丧失呈“袜套”型，以肢体远端最严重，至近端逐渐转至正常，足部和[[小腿]]下端皮肤的痛温觉和精细辨别觉可能完全消失。</div>
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神经精神疾病诊断学/Morvan 氏综合征 - 版本历史

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