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Moerch–Woltmann氏综合征又称“僵人”综合征。
【病因和机理】
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2014-02-06T07:14:03Z

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<div> Moerch–Woltmann氏[[综合征]]又称“僵人”综合征。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 病因和机理未明。多数研究者认为本病的病变部位在中枢神经的抑制性[[中间神经元]]或[[肌梭]]内[[反馈]]回路的r[[运动神经元]]。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌[[强直]]，突然刺激后[[激惹]]，睡眠后放松。</div><div> 男性占70%，起初多为[[躯干肌]]肉发作性疼痛和紧束感，数周或数月内累及四肢，逐渐发展为影响随意运动的持续性肌强直，程度可变。睡眠时可消失，可由躁音、情绪变化、突然运动等诱发阵发性[[痛性痉挛]]。可持续数分钟，并伴不安、[[心悸]]、[[血压]]增高等。感觉和智力不受影响。用[[琥珀酰]][[胆碱]]、[[箭毒]]、南美[[防已]]碱等[[神经]]肌肉[[传导阻滞]]剂后，持续性肌强直减轻或消失，[[普鲁卡因]]阻断[[末梢神经]]或[[丁卡因]][[椎管内麻醉]]后肌强直减轻。[[肌电图]]安静状态下可见持续性放电，个别[[动作电位]]无异常，仅有时间缩短。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）强直性[[肌病]]（myotonia myopathy）　为原因不明的一组[[肌肉]][[疾病]]，一般认为肌强直的发生直接与[[肌细胞]]膜结构和运动功能异常有关。临床特征为[[骨骼]]收缩后仍继续收缩而不能放松；电刺激、机械剂激时肌肉[[兴奋性]]升高；重复[[骨骼肌]]收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛，[[症状]]消失；寒冷环境中强直加重，肌电图检查呈连续的高频后放电现象。切断[[运动神经]]根和箭毒、[[阿托品]]等[[肌肉注射]]均不影响肌强直的发生。</div><div> （二）帕金森综合征（parkinsonism）　分[[原发性]]或[[脑炎]]、[[一氧化碳]]及[[药物中毒]]等引起的[[继发性]]病变。临床特征为震颤、肌强直及运动减少。强直是由于[[锥体外系]]性肌张力增高，促动肌和[[拮抗肌]]的肌张力都有增高，病人出现特殊姿势，手不能做精细动作，慌张[[步态]]，面具脸，多诊断不困难。</div><div> （三）[[肝豆状核变性]]（hepatolenticular degeneration）　是一种[[常染色体隐性]]遗传的铜[[代谢障碍]]的家族性疾病。常侵犯儿或青年人，临床上表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、[[构音困难]]、精神改变、[[肝硬化]]及[[角膜]]色素环等症状。尿铜量增高，[[血清]]总铜量和铜蓝[[蛋白]]量降低，[[血清铜]][[氧化酶]]活性降低。</div><div> （四）里吉氏病（Satoyoshi diease）特征为进行性痛性痉挛、[[毛发]]脱落和无月经等[[内分泌失调]]、[[腹泻]]、[[糖代谢]]异常，有时见[[骨骺]]线破坏等[[骨关节病]]变以及[[发育障碍]]。病变进展时全[[消化道]]粘膜[[萎缩]]性改变，有时见[[胃肠道]][[息肉]]样隆起，但早期[[X线]]检查消化道无显著异常。</div><div> （五）Lssacs-Mertens氏综合征　又称肌纤动[[多汗]]综合征、[[神经性肌强直]]。儿童、成人均可起病，病程渐进，主要表现为持续性肌[[颤搐]]与强直性肌[[痉挛]]，重者肌痉挛致痛，并有全身过度出汗、肌肉持续收缩多在肢体远端，以后影响近端、躯干与[[面肌]]。休息、睡眠、硬膜外或全麻时，病肌肌电图仍显示持续放电、箭毒、笨妥英钠或[[酰胺咪嗪]]可抑制肌纤动和放电。</div><div> （六）其他　还应注意除外核上性病变引起的[[反射亢进]]、[[糖原]]病、[[破伤风]]、[[甲状旁腺功能减退]]等症、[[癔症]]等。</div>
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神经精神疾病诊断学/Moerch–Woltmann氏综合征 - 版本历史

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Moerch–Woltmann氏综合征又称“僵人”综合征。
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