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Marinesco–Sjogren氏综合征又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征，遗传性共济失调—...”为内容创建页面

2014-02-06T07:13:26Z

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<div> Marinesco–Sjogren氏[[综合征]]又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征，[[遗传性共济失调]]—[[白内障]]—[[侏儒]]—智力缺陷综合征。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 病因未明。为[[常染色体隐性]]遗传。可能为先天性代谢异常[[疾病]]。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为白内障、[[共济失调]]、侏儒和智能障碍。</div><div> 男性多于女性，[[症状]]在儿童学走路时出现，病程进展极其缓慢。白内障为两侧性和先天性，出生后4个月～5年出现，并非本病特异性表现，各病例有很大差异。躯干、四肢共济失调，构音障碍，[[眼球震颤]]、[[斜视]]、[[肌肉]]发育不良、[[肌萎缩]]及肌张力降低等，[[锥体束]]征进展时呈痉性[[瘫痪]]，有时[[癫痫]]发作。[[智能障碍]]表现为运动和语言机能[[发育迟缓]]，程度轻重不等。常伴身体[[发育异常]]，如[[呆小病]]、性器官发育、[[短指]]等。[[脑电图]]及肌活检示[[肌病]]改变。[[气脑造影]]见[[小脑萎缩]]。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）Lowe氏综合征　属伴性隐性遗传，仅见于正常[[妊娠]]及[[分娩]]的男性。病程有明显阶段性，[[新生儿期]]仅见白内障，1月～1岁间出现[[代谢性酸中毒]]、[[氨基酸尿]]，持续数年消失，遗留特殊面容、白内障、[[青光眼]]、肌张力显著降低、高度[[智力障碍]]等。[[肌电图]]无特异性改变。</div><div> （二）其它　参阅Louis-Bar氏综合征</div>
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神经精神疾病诊断学/Marinesco–Sjogren氏综合征 - 版本历史

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