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Leigh氏综合征又称Leigh氏脑病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick氏病（误称），是婴幼儿期亚急性...”为内容创建页面

2014-02-06T07:13:57Z

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<div> Leigh氏[[综合征]]又称Leigh氏[[脑病]]、[[亚急性]]坏死性脑病、小儿Wernick氏病（误称），是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性[[疾病]]。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 病因未明，可能为[[常染色体隐性]]遗传。发现病人脑内三磷酸[[硫胺]]缺乏，[[中枢神经系统]]对称性[[坏死]]灶，[[小血管]]和[[毛细血管]]显着性[[增生]]，但脑处无特殊改变，推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 2月～6岁起病，经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低，短促的[[痉挛]]，中度[[腱反射]]迟钝。[[症状]]进行性加重，最终发展成[[木僵]]，[[嗜睡]]，[[肌阵挛]]性痉挛或严重的肌张力降低，[[反射]]消失，[[呼吸困难]]，不能[[吞咽]]，全身[[无力]]、[[衰竭]]。[[上睑下垂]]，[[眼肌麻痹]]，[[视力减退]]或消失，视野有中心暗点，[[瞳孔散大]]或缩小。</div><div> [[血乳酸]]和[[丙酮]]升高。[[脑脊液]][[蛋白增高]]，[[脑电图]]见弥漫性慢波和发作性波。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）[[原发性]][[扭转痉挛]]（primary torsion spasm）　通常在儿童期起病。以[[肌张力障碍]]和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特点，躯干及[[脊旁]]肌的受累则引起全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。扭转痉挛于[[自主运动]]或[[精神紧张]]时加重，入睡后完全消失，肌力、反射、深浅感觉和智力一般无改变，但也可能有智力减退者。</div><div> （二）[[手足徐动症]]（athetosis）　特征为肌强硬和手足发生缓慢、不规则的扭转运动，四肢远端较近端显著。先天性者通常出生后即出现不自主运动，[[发育迟缓]]，这种不自主运动可因情绪紧张、精神刺激或作随意运动时加重，安静时减轻，入睡时停止，肌张力痉挛时增高，肌松弛时正常。全身感觉正常，半数有智力障碍。</div><div> （三）[[癫痫]]（epilepsy）　在Leigh氏综合征的早期可能与[[肌阵挛性癫痫]]发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的[[肌肉]]收缩可能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能单个发生，但常见快速重复。缓解期正常，无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。</div>
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神经精神疾病诊断学/Leigh氏综合征 - 版本历史

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