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Hoffmann氏综合征又称成人甲低性肌病。
【病因和机理】
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2014-02-06T07:14:12Z

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<div> Hoffmann氏[[综合征]]又称成人甲低性[[肌病]]。</div><div> 【病因和机理】</div><div> （一）[[甲状腺]]性　常见于各种[[甲亢]]碘治疗后，亦可因[[甲状腺炎]]症、手术切除、碘[[代谢]]紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是[[甲状腺激素]]合成不足。</div><div> （二）[[垂体]]性　由于垂体分泌和释放[[TSH]]不足，甲状腺发生[[继发性]]功能低下。常见原因为[[肿瘤]]、手术、[[放疗]]或产后[[坏死]]。</div><div> （三）[[下丘脑]]性　下丘脑肿瘤、[[慢性炎症]]和受放疗等慢性损毁时，[[TRH]]分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 动作缓慢，外观呆滞，[[皮肤干燥]]，[[肌肉]]坚硬和疼痛，肌肥大的分布不均匀，以[[肩胛]]带肌群和[[腰部]][[大腿]]部肌群肥大较明显，舌和手部亦肥大。深[[反射]]特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应（假性肌[[强直]]）。[[肌电图]]呈电反应静止状态。[[血清]]肌酸磷酸激酶（[[CPK]]）显著增高。[[甲状腺素]]治疗有特效。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> （一）[[地方性甲状腺肿]]（endemic goiter）　此系摄碘不足引起的甲状腺[[代偿]]性肿大，呈区域性发病。表现[[甲状腺肿大]]、突眼、[[心悸]]、多食、[[基础代谢率]]增高等甲亢[[症状]]。碘治疗有特效，当碘治疗剂量过大或疗程过长时，则可因摄碘过多，反射性引起TSH分泌不足，因而甲状腺素合成减少，发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止，病情可望迅速缓慢。</div><div> （二）[[甲状腺切除术]]后　多因单纯[[甲状腺肿]]、[[甲状腺癌]]施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性[[肌无力]]，血清中甲状腺素水平低于正常。此与[[甲状腺切除]]或手术损伤，以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。</div><div> （三）[[垂体瘤]]（hypophysoma）　表现[[头痛]]、[[视力]]障碍，[[蝶鞍扩大]]与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后，也可以肌病为首[[发症]]状。血清中除甲状腺素水平较低外，尚有其它[[内分泌]][[激素失调]]。</div><div> （四）儿童甲低性肌病（child hypothyroid myopathy）　发生于小儿患[[甲状腺功能减退]]后，伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及[[发育障碍]]。表现为[[呆小病]]，无痛性[[痉挛]]和假性肌强直。</div><div> （五）慢性甲状腺[[毒性]]肌病（chronic thyrotoxic myopathy）　其特点为缓慢进行性肌无力及[[肌萎缩]]，亦以[[骨盆]]带、大腿部肌群显著，可累及全身肌，多为双侧性，常伴明显的甲亢症状，甲亢治愈后肌无力逐渐恢复。</div>
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神经精神疾病诊断学/Hoffmann氏综合征 - 版本历史

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